Introducción

La arteritis de Takayasu¹ (AT) es una inflamación granulomatosa de la aorta y sus principales ramas, además afecta principalmente a mujeres. Si bien la mortalidad es baja y la supervivencia durante 10 años es elevada, la evolución puede ser fulminante principalmente en niños, ya que en este grupo alcanza 33%, pero en adultos es extraordinaria. Debido a que presenciamos un caso excepcional en un adulto, en el que la evolución fue fulminante, efectuamos este trabajo.

Caso clínico

Femenino de 42 años que 20 días antes presentó poliartralgias y dolor inguinal bilateral, lo que le dificultó la ambulación, fue trasladada a urgencias somnolienta y desorientada. Los resultados de la exploración física fueron: paciente con Glasgow de 10, hemiplejía izquierda, ausencia de pulso braquial y radial izquierdo, con soplo supraclavicular izquierdo, presión arterial (PA) en brazo izquierdo inaudible, en el derecho 140/80. Los exámenes de laboratorio mostraron: PCR (proteína C reactiva) 64 mg/L; VSG 45 mm/h; TGO, TGP, GGT, anti-DNA, FR, ANCAS, ANA, anti-SSA y anti-SSB negativos tiempo TP, TPT; citometría hemática, glucosa, urea, creatinina y examen general de orina normales. La tomografía computarizada (TC) de cráneo mostró un infarto isquémico en el territorio de la arteria cerebral media derecha (Figura 1A-C); 24 horas después, en una nueva TC, hubo presencia de un infarto isquémico del hemisferio izquierdo y hemorrágico del derecho (Figura 1D-F). Se efectuó cirugía de hemisferio derecho; 24 horas más tarde presentó cianosis en los dedos de la mano derecha y del pie izquierdo. El área de angiología reportó: ausencia bilateral de pulsos radial, braquial axilar, tibial derecho, poplíteo y tibial izquierdo. Hubo altas probabilidades de diagnóstico de AT, por lo que se indicaron cinco bolos de metilprednisolona y anticoagulante, además se pidieron estudios complementarios. La paciente presentó cianosis de mano y antebrazo derecho, luego de 12 horas de iniciado el tratamiento. Se realizó amputación a nivel del antebrazo; seis horas después, la cianosis avanzó al brazo derecho y tobillo izquierdo. La angiotomografía mostró obstrucción bilateral de las arterias carótidas (Figura 2) y femorales, así como de la arteria cerebral media derecha (Figura 3). Los resultados histopatológicos en el miembro amputado corroboraron el diagnóstico de arteritis de Takayasu; así que se inició tratamiento con tocilizumab; sin embargo, la paciente falleció tres días después.

Figura 1: Imágenes axiales por tomografía computarizada que muestra: A) signo de la “arteria cerebral media derecha hiperdensa”; B) obliteración del valle de Silvio y surcos en la convexidad; C) hipodensidad difusa en cápsulas externa e interna; D-F) resonancia magnética en secuencia, difusión (DWI) que indica restricción en el territorio de la arteria cerebral media derecha. 

Figura 2: Resonancia magnética en secuencia time of flight (TOF), A) axial y B) coronal, que ilustra oclusión de la arteria cerebral media derecha en segmento M1 proximal (flechas). C) Angiotomografía computarizada de cuello y vasos supraaórticos que muestra oclusión de la arteria carótida interna izquierda (flecha). 

Figura 3: Microfotografías. A) Arteria humeral con infiltrado inflamatorio mixto y afectación a la vasa vasorum, capa adventicia y media con ruptura de fibras musculares, la luz vascular con trombos necróticos. B) Reacción inflamatoria crónica agudizada alrededor de la pared arterial (vasa vasorum), destrucción de fibras elásticas en la capa media de la arteria radial derecha. C) Infiltrado inflamatorio en la capa media e íntima, así como necrosis de las fibras musculares en la arteria cubital derecha. 

Discusión

El signo diagnóstico clave fue la ausencia de pulso en las arterias braquial y radial izquierda. La paciente presentó los seis criterios de la ACR (American College of Rheumatology):² a) edad de inicio ≤ 40 años; b) claudicación de extremidades; c) disminución del pulso arterial braquial (en este caso ausencia de pulso braquial y radial izquierdo); d) diferencia de presión > 10 mm; e) soplo sobre las arterias subclavia o aorta; f) arteriografía anormal. La presencia de tres o más criterios tiene sensibilidad de 90.5% y especificidad de 97.8%.

En la mayoría de las series de AT, 90% de los pacientes sufren estenosis arteriales; además, el padecimiento puede manifestarse como una enfermedad heterogénea, aislada, atípica o catastrófica. Aproximadamente 10% de los pacientes con AT son asintomáticos y su diagnóstico se sugiere por hallazgos en la exploración física;³ la enfermedad cerebrovascular sólo se reporta en 5 a 9% de los casos.¹

En México, los reportes de Dabague y Reyes,⁴ así como los de Soto y colaboradores,⁵ suman 347 adultos y 55 niños con un diagnóstico definitivo; se concluye el mismo patrón clínico en Asia (edad menor de 40 años, 80% en el género femenino, afección de aorta, así como arterias subclavias y carótidas), siendo los vasos más comúnmente afectados (60-90%). De los pacientes con la enfermedad activa 25% no responderá a los tratamientos existentes. Las tasas de supervivencia de cinco y 10 años, en pacientes con dos o más complicaciones, son de aproximadamente 69 y 36%, respectivamente.³ Si bien la mortalidad es baja y la supervivencia de 10 años es elevada, la evolución puede ser fulminante² principalmente en niños, donde alcanza 33%; sin embargo, esto es extraordinario en adultos, pues sólo existen reportes aislados.