Introducción

La mastitis granulomatosa es una enfermedad inflamatoria de la mama, benigna y rara, descrita originalmente en 1972 por Kessler y Wolloch¹. Su etiología no se conoce, pero la hipótesis más aceptada puede ser una reacción autoinmunitaria localizada en el seno²-⁴.

Su verdadera prevalencia es desconocida. En un estudio de Baslaim, et al.⁵ con confirmación histopatológica se encontró en el 1.8% de 1106 mujeres con enfermedad mamaria benigna, y en los Estados Unidos de Norteamérica se ha reportado una incidencia estimada de 2.4 por 100,000 mujeres, o del 0.37%⁶. Aunque hay reportes en todo el mundo, tiene una mayor predilección racial por las latinas y las mujeres asiáticas⁵.

Afecta principalmente a mujeres en edad fértil, aunque el rango de edad en la literatura es amplio (11-83 años)⁷-⁹ . La mayoría de las pacientes tienen antecedentes recientes de embarazo y lactancia⁴,⁵,¹⁰.

La presentación clínica más común es una masa mamaria, de consistencia dura, con formación de abscesos, de predominio unilateral (la afectación bilateral es rara)¹¹-¹³. Puede estar localizada en cualquier cuadrante, siendo más frecuente en la región subareolar, o puede presentarse de forma difusa. La paciente también puede presentar dolor, eritema, fistulización única o múltiple, hinchazón o linfadenopatía axilar¹⁴. La enfermedad puede ser agresiva localmente, con tasas de recurrencia reportadas del 16-50%¹⁵-¹⁷.

El diagnóstico de mastitis granulomatosa solo puede confirmarse por histopatología. Las herramientas de diagnóstico incluyen la biopsia con aguja gruesa (BAG) con guía ecográfica³,¹⁸,¹⁹. Antes de 1980, la escisión quirúrgica de toda la lesión era más común⁴,¹⁹, pero en la actualidad se prefiere la BAG³,²⁰.

La biopsia con aguja cortante, en su estudio histopatológico, se caracteriza por la presencia de granulomas no caseificantes de células gigantes multinucleados, limitados a lóbulos mamarios con microabscesos²¹-²³. La citología por aspiración con aguja fina a menudo revela abundancia de histiocitos epitelioides, en un fondo donde predominan los neutrófilos¹¹,¹².

El objetivo de este estudio fue hacer una revisión retrospectiva de los aspectos clínicos, el diagnóstico y el tratamiento de pacientes que asistieron a la consulta de mastología en tres clínicas de referencia en la ciudad de Medellín, con diagnóstico histopatológico de mastitis granulomatosa, entre el 1 de enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2019.

Método

Estudio descriptivo retrospectivo de usuarias atendidas en la consulta de mastología de las clínicas Profamilia, Clínica Medellín y Clínica del Prado, en la ciudad de Medellín, entre el 1 de enero de 2016 y el 31 de diciembre de 2019. En total fueron atendidas 848 usuarias y se hizo una búsqueda de las historias clínicas con el código N61X Trastornos inflamatorios de la mama de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). Se identificaron 53 registros que correspondían con el diagnóstico de mastitis no puerperal, se creó una base de datos independiente para esta cohorte de pacientes y se realizó un análisis de subgrupo de los 18 casos con diagnóstico histopatológico de mastitis granulomatosa y con estudio microbiológico que descartara una infección bacteriana, tuberculosa o micótica. Se tomaron de la historia clínica los datos demográficos y las características clínicas y patológicas. Se incluyeron origen étnico, edad, historia de tabaquismo, fecha del último parto, características clínicas como motivo de consulta, hallazgos físicos, lado afectado, hallazgos en la ecografía y mamografía, tipos de tratamiento, como antibioticoterapia, esteroides o metotrexato, intervención quirúrgica, seguimiento y recurrencia.

Se establecieron tres criterios necesarios para el diagnóstico de mastitis granulomatosa:

Se realizó un análisis descriptivo de las variables sociodemográficas y clínicas. Se calcularon frecuencias absolutas y porcentajes, promedio y desviación estándar, según la naturaleza y la distribución de las variables. Se validó la distribución normal usando la prueba de bondad de ajuste de Shapiro Wilk. Se realizó un análisis bivariado con la prueba ji al cuadrado para establecer la asociación entre resolución o recurrencia y modalidades de tratamiento. Para las pruebas de hipótesis se fijó un intervalo de confianza del 95% y un nivel de significación del 5%. Se utilizó el software Epidat versión 3.1.

Resultados

Desde el 1 de enero de 2016 hasta el 31 de diciembre de 2019 fueron atendidas 848 pacientes con diagnóstico con el código N61X Trastornos inflamatorios de la mama de la CIE-10. Se identificaron 53 con diagnóstico de mastitis no puerperal y 18 cumplieron los criterios de inclusión para mastitis granulomatosa; para esta cohorte, la prevalencia es del 2.12% (Fig. 1).

Figura 1 Flujograma de pacientes. 

Discusión

La prevalencia de mastitis granulomatosa en el presente estudio fue del 2.12%, similar a lo reportado por Baslaim, et al.⁵, quienes hallaron un 1.8%. En los Estados Unidos de Norteamérica se reportó una incidencia del 0.37%⁶, y se han descrito mayores tasas en mujeres latinas y asiáticas⁵.

La edad media en esta serie fue de 30 años, con rango entre 23 y 39 años, similar a lo reportado por otros autores, como DeHertogh, et al.⁹ y Han, et al.⁷, en cuyas series la edad media se encontraba entre 20 y 49 años. La mayoría de las pacientes tienen antecedentes recientes de embarazo y lactancia⁴,⁵,¹⁰; en el presente estudio, la fecha promedio del último parto fue 6.5 años antes.

La presentación clínica más común en esta serie fueron los cambios inflamatorios de la mama, como inflamación, engrosamiento de la piel, dolor y formación de abscesos y fistulas. Puede afectar cualquier cuadrante, con mayor tendencia en la región subareolar, similar a lo reportado por Akcan, et al.¹⁴, pero en su estudio la masa fue el hallazgo más común, por lo que es necesario descartar el carcinoma de mama²⁴,²⁵. Otros diagnósticos diferenciales incluyen otras causas de inflamación granulomatosa por infecciones como tuberculosis, parasitarias o fúngicas, y no infecciosas como sarcoidosis, granulomatosis de Wegener, arteritis de células gigantes, poliarteritis o reacción a cuerpo extraño²,¹⁸,²⁶,²⁷.

En el presente estudio se realizó ecografía en los 18 casos y los hallazgos ecográficos más comunes fueron colección heterogénea, áreas de ecogenicidad con fístula cutánea y engrosamiento de la piel suprayacente. Las categorías BI-RADS 2-3 fueron las más frecuentes, de modo similar a lo reportado por otros autores²⁸.

El tratamiento sigue siendo controvertido y no es universalmente aceptado; incluye el uso de antibióticos, corticosteroides, metotrexato y cirugía. En general, es una enfermedad autolimitada con un curso natural de 6 a 12 meses sin importar qué tratamiento se reciba, y en más de la mitad de las pacientes que no reciben ningún tratamiento se resuelve por completo¹⁶,²⁹. En el presente estudio, el 94% se resolvieron totalmente en un periodo promedio de 7 meses; un porcentaje importante, el 28%, presentaron recurrencia.

En este estudio se prefirió el manejo no quirúrgico (81.3%). Algunos autores han sugerido un manejo conservador como el método de tratamiento más apropiado³⁰-³³. El 72% de las pacientes recibieron antibióticos orales, por un diagnóstico inicial de mastitis infecciosa. Hovanessian Larsen, et al.³ reportan que la antibioticoterapia no fue útil y solo 6 (3%) de sus pacientes tuvieron mejoría. El análisis bivariado del presente estudio no mostró beneficio; se puede argumentar que los antibióticos no deben tener un efecto significativo debido a que la patogenia no incluye la infección bacteriana³,³⁴.

De acuerdo con la teoría autoinmunitaria, los esteroides son el tratamiento de primera línea. En esta serie, el 44% de las pacientes recibieron prednisona. Se reservó para la presentación clínica con síntomas avanzados o más graves, debido a que las dosis altas de esteroides pueden llevar a efectos secundarios importantes. El tiempo de administración en este estudio fue de 5 semanas, mientras que otros estudios reportan una duración promedio de 5 meses⁹,¹⁴,³⁵. Azlina, et al.¹⁷ hallaron tasas de recurrencia de hasta el 50%. El análisis bivariado del presente estudio no demostró beneficio en la resolución ni en la reducción de la recurrencia.

El metotrexato se utilizó en aquellas pacientes que fueron resistentes a la terapia con esteroides después de 3 meses, así como para la recurrencia después del inicio de la terapia con esteroides con respuestas variables³⁵,³⁶. Akbulut, et al.³⁵ analizaron retrospectivamente 541 casos de mastitis granulomatosa tratados con esteroides, metotrexato o ambos entre 1972 y 2010, y encontraron una alta tasa de recurrencia y también la aparición de efectos secundarios adversos. En el presente estudio, el análisis bivariado no demostró mejoría en la resolución ni en la disminución de la recurrencia.

Por otro lado, en cuanto a la intervención quirúrgica, cuando se usa comúnmente en la práctica clínica, se han informado tasas de recurrencia del 16% al 50%, por lo que algunos autores recomiendan que la extirpación se haga con márgenes negativos¹⁵-¹⁷,³⁷. En este estudio se realizó cirugía al 16.7% de las pacientes, y en un caso fue mastectomía. En la revisión de la literatura, las tasas de recurrencia variaron del 5.5% al 50%³¹. En este estudio hubo recurrencia en 5 pacientes (27.8%); en el análisis bivariado, la antibioticoterapia mostró una reducción significativa de la recurrencia.

Conclusiones

La mastitis granulomatosa es una enfermedad inflamatoria benigna de la mama, de causa desconocida, infrecuente y de difícil diagnóstico, que afecta a mujeres en edad fértil y generalmente se presenta con cambios inflamatorios, con mastalgia y en muchos casos con masa mamaria. El ultrasonido es útil para determinar las características de las masas y las colecciones abscedadas, para la toma de biopsias y para el drenaje percutáneo. El diagnóstico final requiere la confirmación histológica. El tratamiento puede ir desde la observación hasta el uso de corticosteroides, dejando la resección quirúrgica para pocos casos. La recurrencia reportada es alta y el seguimiento a largo plazo resulta esencial.