Presentación del caso

Paciente de sexo femenino de 3 años 6 meses. Peso 11.5 kg. Fatiga leve a la alimentación en el primer año de vida, síncope en dos ocasiones de cinco minutos relacionado con el esfuerzo en los últimos seis meses y disnea a medianos esfuerzos. Exploración física: signos vitales normales, campos pulmonares normales, ruidos cardiacos rítmicos, IIp normal, sin soplos, sin datos insuficiencia cardiaca, hígado normal, pulsos normales, cianosis generalizada +, hipocratismo +, saturación de oxígeno 79%, electrocardiograma normal, radiografía de tórax con opacidad homogénea circular bien delimitada en el lóbulo inferior del pulmón izquierdo. Ecocardiograma transtorácico sin defectos intracardiacos, imagen hipoecoica en la parte inferior del pulmón izquierdo de 40 x 50 mm con contraste espontáneo. Angiotomografía de tórax sin datos concluyentes, dilatación severa de vena pulmonar inferior izquierda. Cateterismo cardiaco, dilatación moderada de la rama izquierda de la arteria pulmonar y una fístula arteriovenosa pulmonar (FAVP) grande con una boca de 6.6 mm hacia la vena pulmonar inferior izquierda y otra boca comunicándose a un ovillo o nido aneurismático de 5 x 6 cm. Se colocó un dispositivo Amplatzer^® plug vascular II de 18 mm con la oclusión completa e incremento inmediato de la saturación al 94% (Figs. 1 y 2). Se egresó a las 72 horas con aspirina y clopidogrel. Su evolución después de cinco años ha sido satisfactoria, sin evidencia clínica ni de gabinete de recidiva.

Figura 1 A: fluoroscopia, opacidad homogénea en la base del pulmón izquierdo. B: angiografía en la rama izquierda de la arteria pulmonar, se observa fístula arteriovenosa pulmonar grande con un ovillo o nido de 6 x 7 cm. 

Figura 2 A: angiografía con el dispositivo oclusor en la arteria aferente de la fístula arteriovenosa pulmonar (FAVP). B: angiografía, en la rama izquierda de la arteria pulmonar 10 minutos después de la colocación del oclusor, se observa oclusión total de la FAVP. 

Discusión

Las FAVP, también llamadas aneurismas arteriovenosos pulmonares, hemangiomas del pulmón o telangiectasias pulmonares, son parte de un reducido grupo de patologías vasculares. La primera descripción de una FAVP fue realizada en 1897 por Churton, quien describió los hallazgos post mortem de un niño de 12 años con FAVP bilaterales¹,². Su característica principal es la comunicación entre una arteria aferente y una vena eferente de la circulación pulmonar creando un cortocircuito de derecha a izquierda con diferentes grados de repercusión hemodinámica dependiendo del calibre de los vasos involucrados¹. Su frecuencia oscila de 2 a 3 casos por cada 100,000 habitantes, con relación 2:1 en mujer/hombre³,⁴, los pacientes son asintomáticos hasta en un 60% de los casos y su diagnóstico es habitualmente un hallazgo radiológico, por lo que puede llegar a ser un reto diagnóstico⁵. Las FAVP pueden tener un origen congénito o adquirido. En las congénitas hay relación con el síndrome de telangiectasia hemorrágica hereditaria en donde existen signos y síntomas cutáneos, de vías respiratorias y gastrointestinales. Las adquiridas pueden ser por traumatismo, cirrosis hepática avanzada, carcinoma tiroideo, infecciones micóticas, cirugía torácica, cardiopatías congénitas complejas⁶. Las principales complicaciones de las FAVP están en relación con el sistema nervioso central, ante la presencia de comorbilidades la mortalidad puede alcanzar de un 26 a 50%⁷. Actualmente el intervencionismo es el tratamiento de elección, aunque presenta la posibilidad de recidiva cuando no se ocluyen los pequeños vasos, evita la toracotomía para su resección y con esto el riesgo de complicaciones posquirúrgicas y muerte⁸,⁹.

Las FAVP pueden ser un gran reto para el equipo cardiovascular, si bien en los casos con FAVP pequeñas o medianas el tratamiento de elección es el percutáneo, en las FAVP grandes puede estar limitado este abordaje por el tamaño de los dispositivos utilizados principalmente en niños pequeños. Este caso muestra que es factible el tratamiento percutáneo en las FAVP grandes incluso en pacientes menores de 15 kg. Se realizó una búsqueda en la literatura, sin encontrar casos de FAVP grandes tratadas exitosamente por cateterismo en un paciente pediátrico menor de 4 años de edad o menor de 15 kg, siendo este el objetivo de la presentación de este caso. Solo se encontró un reporte de un paciente pediátrico de 11 meses de edad a quien de forma inicial se realizó cirugía (ligadura) de varias FAVP, sin embargo presentó fuga residual y posteriormente se embolizó con un coil de manera exitosa⁹.

Las FAVP grandes en algunos pacientes pediátricos pueden tratarse por vía percutánea de forma segura y efectiva (como lo fue en nuestro caso), evitando así las complicaciones de una toracotomía.