Resumen

GARCIA-DOMINGUEZ, Miguel; VALERO-GALVEZ, Guadalupe del Carmen; VELAZQUEZ-RIOS, Carlos Alberto  y  BLANCAS-GALICIA, Lizbeth. Registro de errores innatos de la inmunidad en un hospital pediátrico. Rev. alerg. Méx. [online]. 2020, vol.67, n.3, pp.268-278.  Epub 02-Jun-2021. ISSN 2448-9190.  https://doi.org/10.29262/ram.v67i3.738.

El Hospital Pediátrico de Sinaloa (HPS) inició el registro de pacientes con inmunodeficiencia primaria o error innato de la inmunidad (EII) en la plataforma de la Sociedad Latinoamericana de Inmunodeficiencias Primarias (LASID) desde 2017. Durante ese periodo se han diagnosticado y tratado 12 casos en el hospital. El rango de edad al momento del diagnóstico fue de dos días a 16 años y el rango de inicio de los síntomas de 19 días a cuatro años, con predominio del sexo masculino (67 %). El EII más frecuente fue la deficiencia predominantemente de anticuerpos (33.3 %), seguida de defectos en fagocitos en número o función (16.6 %), desórdenes auto inflamatorios (16.6 %), inmunodeficiencias que afectan la inmunidad celular y humoral (16.6 %), inmunodeficiencias combinadas asociadas con los hallazgos sindromáticos (8.3 %) y defectos en la inmunidad intrínseca e innata (8.3 %). El 84 % recibió inmunoglobulina intravenosa; se identificó la variante patogénica en el gen WAS en un caso con síndrome de Wiskott-Aldrich; un paciente recibió trasplante de células progenitoras hematopoyética; 33.3 % falleció, 25 % por sepsis y 8.3 % por hemorragia masiva. El registro de las EII permite conocer datos epidemiológicos, incidencia, prevalencia, diagnósticos y tratamientos, lo que favorecerá al desarrollo de nuevas políticas sanitarias para la obtención de recursos y herramientas para mejorar los modelos de atención.

Palabras llave : Inmunodeficiencias primarias; Errores innatos de la inmunidad; Enfermedad de inmunodeficiencia; Infecciones recurrentes.

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