ANTECEDENTES
El angiofibroma celular es un tumor poco frecuente, reportado por primera vez por Nucci y su grupo en 1997, quienes lo describieron como una neoplasia mesenquimatosa característica, conformada por dos componentes principales: 1) células fusiformes y 2) estructuras vasculares. En el informe original describieron seis casos con esta lesión y, a partir de entonces, se han reportado casos aislados. Por tratarse de casos excepcionales, no se cuenta con la estimación exacta de incidencia de la enfermedad.1
Algunos tumores mesenquimatosos benignos y lesiones similares suelen aparecer en la vulva. Estas neoplasias generalmente se dividen en dos grupos: en el primero (las lesiones de tejidos blandos aparecen en cualquier sitio del cuerpo, incluida la vulva) se incluyen: lipoma, leiomioma y hemangioma, y en el segundo: angiomiofibroblastoma, angiomixoma agresivo, pólipo del estroma fibroepitelial, miofibroblastoma cervicovaginal superficial y angiofibroma celular.2
Por lo general, los angiofibromas celulares son neoplasias pequeñas (menores de 3 cm), debidamente delimitadas y aparecen, sobre todo, en mujeres de 40 a 50 años.3
CASO CLÍNICO
Paciente de 15 años, sin antecedentes patológicos de importancia para el padecimiento actual, que acudió a la unidad médica debido a la aparición de una masa vulvar de crecimiento rápido, de 1 año de evolución; se estableció el diagnóstico inicial de trastorno de diferenciación sexual. Figura 1
Entre sus antecedentes ginecoobstétricos refirió: menarquia a los 14 años, ciclos regulares de 28 x 4 días, núbil, fecha de última menstruación 20 de junio de 2019, sin métodos de planificación familiar. A la exploración física se observó una masa vulvar de aproximadamente 10 x 4 cm, en forma de herradura, y otra tumoración dependiente de la anterior, en el clítoris, de 7 x 5 cm que simulaba un falo; ambas se encontraban fijas a los planos profundos, sin dolor a la palpación, móviles, circunscritas, de consistencia blanda, con crecimiento de vello corporal en posición androgénica (Figura 2). El estudio de cariotipo reportó 46XX, con 100% de las metafases analizadas y patrón de bandeo normal.
Por el diagnóstico diferencial de trastorno sexual primario se solicitó la valoración del psicólogo para descartar alguna enfermedad mental masculina quien reportó se trataba de una IC 100, ubicada en el límite promedio normal, prueba visomotora con adecuada capacidad de planeación y organización, retención inmediata sin alteraciones. Adecuada representación en su esquema corporal, identificada con género femenino.
La resonancia magnética reportó: cuerpos cavernosos insertados en las ramas isquiopúbicas de mayor calibre, que abarcaban el área del clítoris y se unían con el plano medio por debajo de la sínfisis púbica, formando así un falo rudimentario, sin apreciación de la uretra esponjosa. También se visualizaron probables remanentes de testículos en la topografía de los labios mayores: el derecho de 28 x 20 mm y el izquierdo de 28 x 15 mm. Las estructuras óseas mostraron señales normales.
Los estudios paraclínicos complementarios informaron: 17-hidroxiprogesterona 4.07 ng/mL, testosterona 10 ng/mL, progesterona 0.20 ng/mL, estradiol 91 pg/mL, prolactina 10.98 ng/mL, hormona luteinizante 0.53 mUi/L, alfa-fetoproteína 1.36 ng/mL y antígeno carcinoembrionario 1.21 ng/mL.
Se llevó a cabo la resección de la neoplasia; se inició por la parte externa del labio mayor, sin afectar el meato uretral y el clítoris. Durante el procedimiento se observó aumento de la vasculatura. La tumoración se disecó por completo; mostraba un aspecto multiquístico, lobulado, de consistencia fibrosa en el tercio proximal, con escaso tejido graso (Figura 3). Se remodeló la base del clítoris, de acuerdo con la edad de la paciente y el desarrollo sexual funcional a futuro. El procedimiento quirúrgico transcurrió sin complicaciones. Figura 4
El reporte anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue: tumor dependiente de cuerpos cavernosos, espécimen de 11 x 6.5 x 4 cm, con bordes lobulados y pseudoencapsulado. Se estableció el diagnóstico de angiofibroma celular, de 11 cm en su eje mayor. Figura 5
El seguimiento posquirúrgico fue satisfactorio, se prescribieron antiinflamatorios no esteroideos y cefalosporinas de tercera generación; se retiró la sonda Foley a las 12 horas del procedimiento quirúrgico y el drenaje Penrose al segundo día del posoperatorio. Se dio de alta del hospital tres días después y se citó a los 15 días para el retiro de los puntos de sutura.
A ocho meses de seguimiento se evidenció la ausencia de la tumoración, adecuada cicatrización, remodelación de tejido vulvar y clítoris funcional. La paciente continúa en seguimiento, en el servicio de consulta externa.
DISCUSIÓN
Los angiofibromas celulares son neoplasias pequeñas (menores de 3 cm) debidamente delimitadas, que se manifiestan en mujeres de 40 a 50 años.3
En cuanto a su origen, se piensa que proceden de células estromales subepiteliales hormono-sensibles que expresan receptores de estrógenos y progesterona, además de vimentina y desmina, lo que supone un posible mecanismo etiopatogénico dependiente de la estimulación hormonal.3 El caso aquí expuesto quizá se relacionó con factores hormonales debido a la edad a la manifestación y rápido crecimiento de la tumoración.
El 70% de los angiofibromas celulares aparecen en la vulva y el escroto, incluso pueden afectar toda la región pélvica, con daño de los tejidos blandos superficiales.3
Desde el punto de vista clínico, el angiofibroma celular de la vulva se manifiesta con una pequeña masa indolora, circunscrita, móvil y no dolorosa a la manipulación. Desde el punto de vista histológico comprende dos componentes: 1) proliferación debidamente circunscrita de células fusiformes, sin atipia y formación de pequeños fascículos entremezclados, con escasas fibras de colágeno y 2) coexistencia de estructuras vasculares de pequeño y mediano calibre, casi siempre de forma redondeada, y marcada hialinización en sus paredes. Incluso se ha descrito escaso tejido adiposo maduro en 25% de las lesiones.3
El angiofibroma puede ser celular o vascular y su comportamiento es el de un tumor benigno. Los vasos sanguíneos suelen tener paredes gruesas o, en algunos casos, incluso hialinización.4
El angiofibroma celular de la vulva al parecer es benigno, pues hasta la fecha no existen informes de tumores que evolucionen a metástasis; no obstante, en la mayoría de los casos el seguimiento es corto.5
McCluggage y sus colaboradores6 informaron la recidiva a seis meses en pacientes con lesión extirpada adecuadamente, con bordes de tejido libres; la lesión de novo tenía focos de celularidad, pero carecía de características histológicas que sugirieran malignidad.6 Diversos estudios señalan lesiones concomitantes en la axila y la mama.3-6
El estudio de Iwasa y su grupo,7 en el que evaluaron los desenlaces de inmunohistoquímica de 51 casos, señaló que 60% de los tumores eran positivos a CD34 y en menor frecuencia a actina de músculo liso y desmina, lo que sugiere una diferenciación fibroblástica-miofibroblástica.7,8 De los casos analizados por el autor, todos mostraron positividad para receptores de estrógeno y progesterona en mujeres y hombres, lo que aumenta la especulación del papel de la estimulación hormonal en la patogénesis de estas lesiones.8 Garijo y su grupo8 señalan que el marcador CD34 puede resultar negativo, por lo que no debe determinarse de manera confiable para diferenciar el angiofibroma celular.9
Algunos tumores de tejidos blandos, originados en la región vulvar, que deben considerarse en el diagnóstico diferencial son el angiomixoma agresivo y el angiomiofibroblastoma. Otras lesiones que deben tomarse en cuenta son los pólipos estromales fibroepiteliales, el angiofibroma celular, leiomioma epitelioide mixoide, tumor glómico, angiomixoma superficial, tumor de la vaina nerviosa, histiocitoma fibroso maligno y liposarcoma mixoide.3-10
El tratamiento definitivo es la escisión local con márgenes libres.5-12 El tiempo promedio entre la aparición del tumor y el tratamiento quirúrgico es de 16.6 meses.13 Por lo que se refiere a la paciente del caso, el tiempo transcurrido fue de 11 meses, incluido el cariotipo y los estudios de gabinete complementarios.
El seguimiento se informa en 60.7% de los casos (límites de 3 a 240 meses) y los datos muestran que el angiofibroma celular no genera recidiva local, metástasis ni transformación sarcomatosa.13
Khmou y sus coautores13 señalan que hasta la fecha (2020) se han publicado 6 casos de angiofibroma celular con localización y edad similares.13-29 Cuadro 1
Autor | Año | Edad (años) | Localización de la lesión | Tratamiento | Seguimiento |
---|---|---|---|---|---|
Nucci MR, et al.1 | 1997 | 50 | Vulva | Escisión completa | NA |
46 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NR, 19 meses | ||
39 | Labio derecho | Escisión completa | NR, 12 meses | ||
49 | Labio | Escisión completa | NA | ||
Colombat M, et al.14 | 2001 | 37 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NA |
Lane JE, et al.4 | 2001 | 77 | Labio izquierdo | Escisión completa | NR, 12 meses |
Curry JL, et al.15 | 2001 | 37 | Clítoris | NA | NR, 15 meses |
Dufau JP, et al.16 | 2002 | 53 | Labio mayor | NA | NA |
Dargent JL, et al.17 | 2003 | 46 | Labio mayor derecho | NR, 19 meses | |
49 | A un lado del clítoris | NR, 7 meses | |||
McCluggage WG, et al.18 | 2002 | 49 | Labio mayor derecho | Escisión completa | Recidiva a 6 meses |
Iwasa Y, et al7 | 2004 | 49 | Labio mayor | Escisión completa | NA |
39 | Vulva | NA | NA | ||
46 | Labio mayor | Escisión completa | NR, 16 meses | ||
50 | Vulva | Escisión completa | Pérdida | ||
42 | Vulva | Escisión completa | NR, 75 meses | ||
42 | Periné | NA | NA | ||
75 | Vulva | Escisión completa | Defunción por cáncer de mama | ||
41 | Vulva | Escisión completa | NR, 54 meses | ||
68 | Vulva | Escisión completa | NR, 17 meses | ||
59 | Labio mayor | Escisión completa | NR, 41 meses | ||
49 | Vulva | NA | NA | ||
37 | Himen local | Escisión y márgenes positivos | NR, 24 meses | ||
38 | Vagina | NA | NA | ||
46 | Vulva | Escisión completa | NR, 35 meses | ||
47 | Labio mayor | Escisión completa | NR, 44 meses | ||
47 | Vulva | NA | NA | ||
48 | Labio mayor | Escisión completa | NR, 44 meses | ||
24 | Vagina | NA | NR, 6 meses | ||
58 | Vagina | Escisión completa | NA | ||
50 | Vulva | Escisión completa | NR, 6 meses | ||
58 | Vulva | Escisión completa | NR, 9 meses | ||
50 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
McCluggage WG, et al.18 | 2004 | 20 | No especificado | Escisión completa | NR, 20 meses |
25 | Pared posterior de la vagina | Escisión completa | NR, 3 meses | ||
65 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NR,12 meses | ||
41 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NR, 4 meses | ||
59 | Parte derecha de la vulva | Escisión completa | NR, 18 meses | ||
32 | Labio derecho | Escisión completa | NA | ||
Micheletti-Rua AM, et al.19 | 2005 | 51 | Vulva | Escisión completa | NR, 4 meses |
Kerkuta R, et al.20 | 2005 | 31 | Labio menor izquierdo | Escisión completa | NR, 10 meses |
Chen E, et al.21 | 2010 | 58 | Vulva | Escisión completa | NR, 75 meses |
52 | Vulva | Escisión completa | Defunción, carcinoma | ||
34 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
32 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
25 | Vulva | Escisión completa | NR, 42 meses | ||
43 | Vulva | Escisión completa | NR, 2 meses | ||
59 | Vulva | Escisión completa | NR, 14 meses | ||
46 | Vulva | Escisión completa | NR, 4 meses | ||
71 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
39 | Vulva | Escisión completa | NR, 7 meses | ||
46 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
Flucke U, et al.22 | 2011 | 41 | Periné | Escisión completa | NA |
39 | Vagina | Escisión completa | NR, 75 meses | ||
50 | Vulva | Escisión completa | NR,55 meses | ||
51 | Labio mayor | Escisión completa | NR, 66 meses | ||
44 | Labio mayor | Escisión completa | NA | ||
50 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
48 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
42 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
63 | Clítoris | Escisión completa | NR, 38 meses | ||
27 | Labio mayor | Escisión completa | NA | ||
42 | Vulva | Escisión completa | NR, 30 meses | ||
46 | Labio mayor | Escisión completa | NA | ||
55 | Vulva | Escisión completa | NR, 12 meses | ||
57 | Vulva | Escisión completa | NR, 6 meses | ||
47 | Vulva | Escisión completa | NA | ||
39 | Vagina | Escisión completa | NA | ||
Ahmadnia H, et al.2 | 2014 | 20 | Vulva | Escisión completa | NR, 12 meses |
Priyadarshi V, et al.23 | 2014 | 35 | Vulva | Escisión completa | NR, 32 meses |
57 | Labio mayor derecho | Escisión completa | NR, 24 meses | ||
Khmou M, et al.13 | 2015 | 37 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NR, 20 meses |
Espinal-Rodríguez JM, et al.9 | 2015 | 49 | Labio mayor izquierdo | Escisión completa | NA |
Mandato VD, et al.12 | 2015 | 46 | Vulva | Escisión completa | NR, 16 meses |
Campohermoso-Rodríguez OF, et al.4 | 2016 | 32 | Vagina | Escisión completa | NA |
Aydin Ü, et al.25 | 2016 | 59 | Vulva | Escisión completa | NR, 6 meses |
Brandao A, et al.26 | 2017 | 44 | Retroperitoneal | Escisión completa | NR, 10 meses |
Santiago D, et al.27 | 2017 | 60 | Vulvar | Escisión completa | NA |
Kumar P, et al.28 | 2018 | 38 | Vulvar-periureteral | Escisión completa | NA |
Areaga C, et al.29 | 2019 | 17 | Fondo de saco, pared posterior de la vagina | Escisión completa | NA |
NA: sin control; NR: sin recidiva.
La paciente de este estudio representa el primer caso de angiofibroma celular en una adolescente (15 años), lo que supone un reporte peculiar.15-29
CONCLUSIÓN
Es importante establecer el diagnóstico diferencial con el resto de las lesiones de tejidos blandos de la región pélvica, pues existen diferencias pronósticas y terapéuticas. El angiofibroma celular no debe descartarse en pacientes adolescentes (supondrá un caso extraordinario); por tanto, debe atenderse de manera multidisciplinaria para establecer el diagnóstico certero, pues de ello depende el tratamiento médico-quirúrgico. La paciente del caso representa el primero de angiofibroma celular en una adolescente (15 años de edad).