Presentamos el caso de una mujer de 18 años, asintomática, con agudeza visual de 1 en ambos ojos. Presenta como hallazgo casual en el ojo derecho un hemangioma racemoso. Se trata es una malformación arteriovenosa retiniana de origen congénito, no hereditaria, que se engloba dentro de las facomatosis esporádicas.
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Figura 1 A: imagen multicolor de fondo de ojo. Se observan vasos retinianos dilatados y tortuosos, nacen del disco óptico y se extienden hacia la periferia retiniana como consecuencia de una comunicación arteriovenosa. B: autofluorescencia de onda corta. Se identifica con mayor definición el árbol vascular hipoautofluorescente que preserva el área foveolar; C, D y E: OCT. Se observa el perfil foveolar conservado (C), con irregularidades en la retina interna y externa, coincidiendo con la malformación vascular, estas provocan una sombra posterior (D), también puede apreciarse la luz vascular (E, flecha) y adelgazamiento coroideo.
El hemangioma racemoso de la retina se asocia en un 30% de los casos a malformaciones arteriovenosas cerebrales, lo que constituye el síndrome de Wyburn-Mason. En nuestro caso, la paciente no presentaba alteraciones vasculares sistémicas ni complicaciones oculares.