Resumo

GARCIA-CHAVEZ, Jaime  e  MAJLUF-CRUZ, Abraham. Hemofilia adquirida. Gac. Méd. Méx [online]. 2020, vol.156, n.1, pp.67-77.  Epub 26-Maio-2021. ISSN 2696-1288.  https://doi.org/10.24875/gmm.19005469.

La hemofilia adquirida (HA) es un trastorno hemostático autoinmune ocasionado por autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII: C. En 52 % de los casos, la causa se desconoce o no se asocia con otra entidad patológica; en el resto, existen factores concomitantes: lupus, artritis reumatoide, cáncer, embarazo y medicamentos. En México no existe registro ni conciencia de la enfermedad entre el personal de salud. Los grupos de mayor incidencia son las mujeres en edad reproductiva y los individuos mayores de 70 años. Se caracteriza por hemorragia grave, sobre todo posterior a traumatismos y parto o cesárea, y equimosis grandes en tronco y extremidades. La sospecha es simple, basta que concurran hemorragia súbita, grave y un TTPa prolongado que no se corrige con plasma. El tratamiento consiste en lograr la hemostasia y erradicar el anticuerpo; lo primero se logra con el factor VII activado recombinante o concentrado del complejo de protrombínico activado. La ciclofosfamida, prednisona o rituximab sirven para erradicar el anticuerpo. La mayoría de los casos no son diagnosticados y la mortalidad es alta. Ya que los médicos desconocen el problema, no se sospecha, no se diagnostica y no se trata. Este documento revisa los datos más recientes de la HA y abunda en el diagnóstico y tratamiento.

Palavras-chave : Hemofilia; Hemofilia adquirida; Factor VIII; Autoinmunidad; Autoanticuerpos.