Resumo

SALAZAR MORALES, Miguel Fernando  e  REYES CASTRO, María Magdalena. Púrpura trombocitopénica trombótica: Informe de un caso y revisión de la fisiopatología. Rev. Fac. Med. (Méx.) [online]. 2013, vol.56, n.1, pp.30-38. ISSN 2448-4865.

Se informa un caso compatible con púrpura trombocitopénica trombótica así como los hallazgos de autopsia con una breve revisión de la literatura. Paciente de 19 años de edad con antecedente de HELLP en su primer embarazo, que cursó con alteraciones neurológicas, trombocitopenia y anemia hemolítica. Falleció a 15 días después de su hospitalización. El estudio posmortem reveló numerosos trombos en los vasos de pequeño calibre de diversos órganos. La púrpura trombocitopénica trombótica es un padecimiento raro cuya expresión morfológica es la formación de microtrombos que obliteran el lecho capilar de diversas estructuras vitales. Moschcowitz fue el primero en informar el hallazgo de múltiples trombos hialinos en los vasos de pequeño calibre en una autopsia parcial. Se consideró la posible existencia de "un veneno con capacidad trombótica y aglutinante", que más tarde se identificó como polímeros ultralargos del factor de Von Willebrand cuya persistencia se debe a la carencia de la metaloproteinasa ADAMTS13.

Palavras-chave : Púrpura trombocitopénica trombótica; microangiopatía trombótica; fricción hemodinámica; factor de Von Willebrand; ADAMTS13.

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