Resumo

CISNEROS BERNAL, Ernesto; GUTIERREZ RODRIGUEZ, Eulalio Alberto  e  SOTO SALAZAR, Laura Gabriela. Diagnóstico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester en paciente con presentación inusual. Rev. Fac. Med. (Méx.) [online]. 2019, vol.62, n.2, pp.22-30.  Epub 16-Out-2020. ISSN 2448-4865.  https://doi.org/10.22201/fm.24484865e.2019.62.2.05.

La enfermedad de Erdheim-Chester (ECD) es una forma extraña de histiocitosis de células no Langerhans, que afecta principalmente a los adultos entre la 5ª y 7ª década de la vida. El diagnóstico se establece por las manifestaciones clínicas, radiológicas, histopatológicas y de inmunohistoquímica, siendo estas últimas [CD68 (+), CD1a (-) y S100] de comportamiento variable. Es una enfermedad rara de la cual solo se han reportado alrededor de 600 casos cuya clínica principal se caracteriza por un compromiso óseo y síntomas generales. Tiene gravedad y pronóstico variables en función del compromiso orgánico. Se presenta un caso clínico de un paciente del sexo masculino de 45 años a quien se realiza el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico incidental de enfermedad de Erdheim-Chester tras presentar rotura esplénica espontánea sin alguna otra afección documentada, se trata de una presentación inusual de esta rara enfermedad. Se realiza una revisión actualizada del tema y de los criterios diagnósticos de la ECD.

Palavras-chave : Histiocitosis; histiocitosis de células no Langerhans; enfermedad de Erdheim-Chester.