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Medicina interna de México
versão impressa ISSN 0186-4866
Resumo
GONZALEZ-GALVAN, LM et al. Síndrome hemofagocítico en un paciente con artritis reumatoide secundario a choque séptico. Med. interna Méx. [online]. 2017, vol.33, n.1, pp.121-125. ISSN 0186-4866.
La linfohistiocitosis hemofagocítica es un síndrome hiperinflamatorio y no una enfermedad independiente. Representa una reacción hiperinflamatoria terminal que puede ocurrir en diferentes condiciones. Las formas genéticas de la linfohistiocitosis hemofagocítica se deben a un defecto en el transporte y el funcionamiento de los gránulos citotóxicos de las células NK y de los linfocitos T citotóxicos y no sólo están restringidas durante la niñez. Las formas adquiridas de esta enfermedad se encuentran en infecciones, enfermedades autoinflamatorias y autoinmunitarias, neoplasias malignas e insuficiencias inmunológicas adquiridas. El tratamiento está dirigido a suprimir la actividad de las citocinas y eliminar las células activadas e infectadas.
Palavras-chave : linfohistiocitosis hemofagocítica; artritis reumatoide; choque séptico.