Resumo

LEON-ORTIZ, AG; GUAMAN-CRESPO, JO; SANCHEZ-ZUNIGA, MJ  e  CARRILLO-ESPER, R. Granulomatosis con poliangitis, granulomatosis de Wegener. Med. interna Méx. [online]. 2017, vol.33, n.3, pp.421-426. ISSN 0186-4866.

La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistèmica necrosante de los pequeños y medianos vasos; se relaciona con la expresión de anticuerpos ANCA citoplasmáticos. De manera característica, se observa daño de la vía respiratoria y glomerulonefritis. El daño respiratorio se expresa como sinusitis y afección ótica y nasal; la hemorragia alveolar es la manifestación más grave de la afección pulmonar. El daño renal como tal no es indicativo de gravedad, pero sí de pronóstico, por lo que se recomienda realizar biopsia renal en el momento del diagnóstico de la enfermedad. El tratamiento depende de la gravedad del cuadro clínico, tiene una fase de inducción a la remisión y otra de mantenimiento de la remisión. En los casos de hemorragia alveolar masiva o daño de algún otro órgano blanco se debe considerar la plasmaféresis, ya que ha demostrado alta efectividad en cuanto a la remisión.

Palavras-chave : granulomatosis; Wegener; vasculitis.