Resumo

ORTEGA-VARGAS, Adrián J. et al. Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente, reporte de un caso. Perinatol. Reprod. Hum. [online]. 2021, vol.35, n.1, pp.31-40.  Epub 06-Jun-2022. ISSN 2524-1710.  https://doi.org/10.24875/per.19000052.

La placenta y el hígado son los encargados del metabolismo de los carbohidratos. La glucosa es fundamental para el metabolismo cerebral. La hipoglucemia se define con valores < 47 mg/dl. La hipoglicemia que persiste más de 7 días se atribuye a problemas metabólicos o endocrinológicos y requiere un flujo de glucosa > 12 mg/kg/min para alcanzar normo-glicemia. La hipoglicemia hiperinsulinémica congénita persistente (HHCP) es poco común (1:50,000 nacidos vivos), es la causa más común de hipoglicemia persistente secundaria a una secreción inadecuada de insulina, que puede afectar el neurodesarrollo. Hay una forma difusa y una focal, con manifestaciones clínicas idénticas, pero con mecanismos patológicos diferentes. El tratamiento médico es a base de diazóxido y ocreótide. En el 95% de los casos no hay respuesta al tratamiento médico, requiriendo pancreatectomía subtotal. Se utilizó ocreótide y nifedipino. La tomografía computada con emisión de positrones (PET/TC 18F-DOPA) encontró incremento en la capación pancreática de insulina, se realizó pancreactectomía. Se egresó sin complicaciones y en seguimiento pediátrico sin alteraciones neurológicas.

Palavras-chave : Hipoglucemia hiperinsulinémica congénita persistente; Pancreatectomía Subtotal; PET/TC 18F-DOPA.

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