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Acta médica Grupo Ángeles
versão impressa ISSN 1870-7203
Resumo
GARCIA-LUNA, Alfonso; NEZ-ESQUIVEL, Víctor Hugo; LOPEZ-BACA, Francisco e MORA-CONSTANTINO, Jorge. Granulomatosis con poliangitis. Acta méd. Grupo Ángeles [online]. 2017, vol.15, n.1, pp.47-51. ISSN 1870-7203.
Antecedente:
La granulomatosis con poliangitis (granulomatosis de Wegener) es una enfermedad rara, multisistémica, autoinmune, de etiología desconocida. Sus características primordiales incluyen inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis pauciinmune de pequeños y medianos vasos; su prevalencia es de 1 a 9/100,000 habitantes y la edad típica de presentación es entre 35 y 55 años. Como problema multisistémico, puede afectar a cualquier territorio de la economía, aunque tiene predilección por las vías aéreas y riñones.
Caso clínico:
Femenina de 57 años, con un mes de evolución caracterizada por insuficiencias respiratoria y renal, que requirió intubación y hemodiálisis; su evolución a su ingreso a la UCI fue mala; mostró resultados de c-ANCA positivos. Fue manejada con rituximab, altas dosis de glucocorticoides y plasmaféresis, con lo que se logró la recuperación de la función respiratoria y renal.
Conclusiones:
Las manifestaciones de granulomatosis con poliangitis pueden presentarse de manera fulminante; los estudios de imagen de tórax con nódulos granulomatosos cavitados en 50% aunados a glomerulonefritis necrosante con semilunas y la presencia de c-ANCA (sensibilidad de 96 a 98%) apoyan el diagnóstico, que se confirma con biopsia. El tratamiento actual con rituximab, glucocorticoides y plasmaféresis para inducir la remisión incrementa la supervivencia a cinco años en 75% de los pacientes.
Palavras-chave : Granulomatosis con poliangitis.