Descripción del caso clínico:

Varón de 79 años, consultó por episodio de angioedema facial sin otra sintomatología. A la exploración física presentaba eritema en cara y cuello, angioedema peripalpebral y máculas eritematosas en el dorso de las manos. Se realizó biopsia de lesión cutánea compatible con pápula de Gottron y para descartar enfermedad sistémica urografía por tomografía computarizada observando ureterohidronefrosis izquierda grado III por posible neoplasia ureteral. Estudio de extensión negativo. Se realizó nefroureterectomía izquierda laparoscópica e instilación endovesical de Mitomicina C, con resultados anatomo-patológicos de carcinoma papilar urotelial de alto grado multifocal. El paciente presentó una evolución posquirúrgica favorable, con mejoría de las lesiones dérmicas, pero a los 7 meses desarrolló múltiples metástasis siendo éxitus.

Relevancia:

La asociación de dermatomiositis con neoplasias es bien conocida, pero son pocos los casos descritos con malignidad urológica. El cáncer ureteral con dermatomiositis amiopática es extremadamente raro.

Implicaciones clínicas:

Es importante realizar un tamizaje de cáncer en pacientes que cursan con dermatomiositis para así tratarlos y mejorar su pronóstico.

Conclusión:

La dermatomiositis es un síndrome paraneoplásico raro que se asocia al cáncer ureteral de manera muy infrecuente. El tamizaje de cáncer en estos pacientes es muy importante para mejorar el pronóstico. El tratamiento quirúrgico de este tumor supuso la desaparición de las alteraciones cutáneas.