Conformación de la vía visual

La vía visual se organiza por medio de cuatro eslabones neuronales, iniciando en los fotorreceptores de la retina hasta llegar a la corteza visual. Las tres primeras células se encuentran ubicadas en la retina, y la cuarta está en el NGL del tálamo¹⁵-¹⁸.

Una vez los axones de las células ganglionares de la retina ingresan al disco óptico, la vía visual puede dividirse macroscópicamente en dos segmentos: el segmento extracerebral, que es evidente a simple vista entre el globo ocular y el tálamo, y el segmento intracerebral, que conforma un importante tracto al interior de la sustancia blanca de los hemisferios cerebrales².

El segmento extracerebral comprende los nervios ópticos, el quiasma óptico y los tractos ópticos, que se dirigen primordialmente hacia el NGL en el tálamo. A partir de este punto inicia el segmento intracerebral, conformado principalmente por las radiaciones ópticas, destinadas a hacer sinapsis con las neuronas de la corteza visual primaria en ambos lóbulos occipitales.

Vía extracerebral

La retina es la capa más interna del globo ocular y debe entenderse como una extensión del sistema nervioso central (SNC) al ser un derivado del neuroectodermo de la vesícula diencefálica³,¹⁹. Está conformada por diferentes tipos celulares, entre los que destacan las células pigmentadas, las células gliales, las neuronas amacrinas, las células interplexiformes y las neuronas horizontales²⁰. Profundizar en la función de cada una excede la finalidad de la presente revisión; sin embargo, se hará énfasis en los fotorreceptores, las neuronas bipolares y las células ganglionares por su papel en el proceso de la sensación visual.

En el polo posterior de la retina se encuentra la mácula lútea, una zona de 5.5 mm de diámetro, en cuyo centro están la fóvea y la foveola, de 1.5 mm y 0.35 mm de diámetro, respectivamente. Esta última constituye el punto de máxima resolución visual²¹. Medial a la mácula está el disco o papila óptica, una zona de 1.5 mm de diámetro sin fotorreceptores, por donde los axones de las células ganglionares abandonan la retina para formar el nervio óptico² (Fig. 1).

Figura 1 A: fondo de ojo izquierdo, donde se evidencian la papila óptica (flecha amarilla) y la mácula lútea (flecha azul). B: distribución y recorrido de las fibras nerviosas ganglionares de la retina desde cada cuadrante hacia la papila (PO). La región más oscura corresponde al haz maculopapilar (HMP), que contiene las fibras provenientes desde la mácula, la fóvea (flecha roja) y la foveola. (Echavarría S; 2020. Ilustración Figura 1, B. Distribución de las fibras nerviosas retinianas, original para este artículo.) 

Los fotorreceptores son el primer elemento neuronal de la vía¹⁶,²²; son neuronas especializadas que contienen los pigmentos visuales y en sus funciones están la recepción y la transducción del estímulo luminoso en forma de impulsos nerviosos. Se dividen en conos y bastones según su morfología, y funcionalmente tienen múltiples diferencias²²,²³ (Tabla 1). La retina humana tiene cerca de 125 millones de bastones y 7 millones de conos². El mayor número de conos se concentra hacia la región macular, llegando a ser el único fotorreceptor en la foveola. En contraste, los bastones se concentran en las regiones periféricas de la retina o retina no macular²¹,²⁴.

Las segundas neuronas de la vía son las células bipolares, que sirven de enlace entre los fotorreceptores y las células ganglionares. Según la célula con que se conectan, se dividen en células para conos y células para bastones; el 90% de las primeras hace sinapsis con un solo cono, mientras que las segundas establecen conexión con múltiples bastones, por lo que tienen un mayor campo receptor¹⁶,²⁴.

Las células ganglionares son el tercer eslabón de la vía óptica, conformando la conexión de la retina con el tallo cerebral y el diencéfalo. Sus dendritas hacen sinapsis con la célula bipolar, mientras que sus axones se proyectan por la superficie interna de la retina y convergen en el disco óptico formando el nervio óptico²⁵ (Fig. 1).

Existen dos tipos de células ganglionares: P y M. Las de tipo P (parvocelulares) equivalen al 90% de las células ganglionares y establecen sinapsis con una sola neurona bipolar tipo cono, principalmente en la mácula. Las de tipo M (magnocelulares) se conectan con varias células ganglionares tipo bastón. De acuerdo con esto se establecen el sistema parvocelular, circuito que tiene menor campo receptor, pero gran discriminación y resolución visual, representando principalmente la visión macular; y el sistema magnocelular, que tiene un mayor campo receptor, pero menor capacidad discriminativa¹⁸,²⁶. Estas propiedades hacen que el primero se encargue del procesamiento del color, la forma y el detalle de la escena, y el segundo de la localización y el movimiento de la imagen².

Además de entender la conformación de la retina, desde el punto de vista funcional se debe comprender la organización topográfica del campo visual. La retina se divide en mitades temporal y nasal, y superior e inferior, al trazar una línea vertical por el centro del disco óptico. Lo anterior define cuatro cuadrantes que reciben cada uno una imagen de diferentes zonas del campo visual, y sus células ganglionares respectivas transmiten la información hacia el SNC²².

El campo visual derecho se proyecta en las hemirretinas nasal derecha y temporal izquierda, y el campo izquierdo lo hace en las hemirretinas temporal derecha y nasal izquierda. Las hemirretinas superiores reciben la mitad inferior del campo visual, y las inferiores, la imagen del campo visual superior. Se debe tener presente que, aunque la mácula hace parte de la hemirretina temporal, recibe la imagen proveniente del centro del campo visual, lo que se conoce como visión macular³,⁵.

Los nervios ópticos, conformados por 1.2 millones de axones cada uno, parten desde el polo posterior del globo ocular. Son considerados una evaginación embrionaria del SNC y, por ende, más que nervios periféricos son fascículos extracerebrales que conectan la retina con otros centros sinápticos de nivel central²¹,²⁴,²⁷.

Cada nervio óptico mide aproximadamente 5 cm de longitud y se puede dividir anatómicamente en cuatro porciones. La primera es la intraocular o cabeza del nervio óptico, que mide 1 mm²². La segunda es la porción intraorbitaria, que mide 25 mm y se encuentra en relación con las diferentes estructuras de la órbita. En tercer lugar está la división intracanalicular, que mide 9 mm y atraviesa el conducto óptico del esfenoides. Y por último está la porción intracraneal, con una longitud de 15 mm y que termina en el quiasma óptico²².

El quiasma óptico es fundamental para la visión binocular. En él, los axones originados en las hemirretinas nasales, incluyendo la mitad nasal de la mácula, se decusan para conformar el tracto óptico contralateral. Esta decusación representa más de la mitad de las fibras del nervio y, al final, la proporción de fibras decusadas y no decusadas es de 53:47³,²²,²⁸. Por otra parte, los axones provenientes de las hemirretinas temporales discurren por las regiones laterales del quiasma sin decusarse y contribuyen a formar el tracto óptico del mismo lado²⁹.

Teniendo en cuenta lo anterior, los tractos ópticos que emergen desde el ángulo dorsal del quiasma se dirigen hacia los NGL del tálamo, y están compuestos por fibras provenientes de ambos ojos, específicamente las fibras de la hemirretina temporal homolateral y las de la hemirretina nasal contralateral. Esto implica que el tracto óptico derecho contenga la información del hemicampo visual izquierdo, y que el tracto izquierdo contenga la del hemicampo visual derecho²,¹⁷,²² (Fig. 2).

Figura 2 Correlación clínico-anatómica del recorrido y la distribución de las fibras de la vía visual y los defectos campimétricos. La imagen de la izquierda describe el recorrido de la vía visual así: 1, retina; 2, nervio óptico; 3, quiasma; 4, tracto óptico; 5, radiaciones ópticas superiores; 6, radiaciones ópticas inferiores; y 7, corteza visual primaria. A: distribución retinotópica de las fibras en cada componente de la vía óptica en su corte coronal. El color rojo representa las fibras temporales izquierdas, el amarillo las nasales izquierdas, el azul las nasales derechas, el verde las temporales izquierdas y el gris las fibras de la visión macular. B: defectos campimétricos por el daño de cada eslabón de la vía visual derecha. 

Adicionalmente, las fibras de las células ganglionares siguen una disposición retinotópica a lo largo de todo este recorrido. Esta distribución permite conservar el mapa retiniano de proyección del campo visual²⁴. Como regla general, las fibras de la visión macular ocupan una posición central con respecto a las fibras periféricas².

En el nervio óptico, las fibras temporales son laterales, las nasales son mediales, y las fibras de las retinas superior e inferior conservan esta misma disposición. En el quiasma óptico, las fibras provenientes de los cuadrantes nasales inferiores son anteriores, las de los cuadrantes nasales superiores son posteriores, y aquellas que provienen de la mitad nasal de la mácula son centrales²²,²⁹. Finalmente, en el tracto óptico, las fibras nasales de la retina contralateral se disponen mediales, y el resto de las fibras se ubican igual que en el nervio óptico² (Fig. 2).

Vía intracerebral

La mayoría de las fibras de los tractos ópticos hacen sinapsis en los NGL, a partir de las cuales se originan las radiaciones ópticas dirigidas hacia la corteza visual primaria (V1)³,²³. Estos núcleos conforman el cuarto eslabón de la vía visual y estructuralmente se organizan en seis capas, numeradas del I al VI de ventral a dorsal²².

Las capas I y II hacen parte del sistema magnocelular y reciben la información de las células ganglionares M, mientras que las capas III a VI están conformadas por células del sistema parvocelular y reciben axones de las células P. En las capas I, IV y VI hacen sinapsis los axones provenientes de la hemirretina nasal contralateral, y en las capas II, III y V los axones provenientes de la hemirretina temporal homolateral. Así, cada NGL recibe la información del campo visual contralateral²,³. Solo el 5-10% de las aferencias totales de los NGL provienen de las células ganglionares; el resto provienen de conexiones talámicas y de la corteza visual para regular la información que viaja a través de la vía visual, lo que permite fijar la atención en un determinado objeto²,²³ (Fig. 3).

Figura 3 Flujo de la información visual desde las células ganglionares de la retina hasta las diferentes regiones del tallo cerebral y la corteza cerebral con sus respectivas funciones. Las líneas rojas corresponden a la «ruta del qué» y las azules a la «ruta del dónde». La linea punteada verde rodea los principales componentes de la corteza extraestriada. CIT: corteza inferotemporal; CPP: corteza parietal posterior; NGL: núcleo geniculado lateral; NSP: núcleo supraquiasmático. 

Las fibras de los tractos ópticos que no llegan a los NGL se proyectan hacia los colículos superiores mesencefálicos, el núcleo pretectal y el núcleo supraquiasmático hipotalámico. Las primeras descienden posteriormente por la vía tectoespinal o tectobulbar y hacen sinapsis con centros motores para mediar reflejos visuomotores; aunque hay un porcentaje que se dirige a núcleos talámicos para enviar impulsos a zonas extraestriadas de la corteza visual encargadas de la detección de movimiento². Por otra parte, las conexiones que llegan al núcleo pretectal viajan al núcleo de Edinger-Westphal para mediar el reflejo fotomotor. Las fibras que se dirigen al núcleo supraquiasmático ayudan a regular el ciclo circadiano mediante la percepción de cambios en la luz ambiental y el envío de señales a la glándula pineal²,²³ (Fig. 3).

A partir de los NGL emergen las radiaciones ópticas o de Gratiolet², que están en estrecha relación con los ventrículos laterales y terminan en V1. Constan de dos haces: el superior, que atraviesa el lóbulo parietal y termina en el labio superiorde la figura calcarina, llevando información proveniente de la retina superior; y el inferior, que atraviesa el lóbulo temporal, termina en el labio inferior de la fisura y brinda la información de la retina inferior¹⁸. Este último toma inicialmente una dirección anterior casi hasta el asta temporal del ventrículo lateral, para luego dirigirse hacia posterior, formando el asa de Meyer³,¹⁷ (Fig. 2).

Las radiaciones ópticas poseen una organización retinotópica de la siguiente manera: en el haz superior, las fibras de la visión macular discurren por la región inferior, las fibras de la hemirretina nasal contralateral discurren por la región superior y las fibras de la hemirretina temporal homolateral están en la zona intermedia entre ambas fibras. En contraste, el haz inferior tiene una organización inversa. Según esto, la información de la retina inferior llega al labio inferior de la fisura calcarina y la de la retina superior llega al superior. Además, toda la información del campo visual izquierdo se proyecta en la corteza visual derecha, y viceversa²,¹⁷ (Fig. 2).

Corteza visual primaria (V1)

Finalmente, la información llega a la corteza visual, que junto con las demás áreas de asociación y procesamiento visual corresponden al 55% de toda la corteza cerebral²¹,²³. Por sus múltiples conexiones corticales y subcorticales, se informa que la mitad de toda la información almacenada en el cerebro está relacionada de manera directa o indirecta con la visión²¹,³⁰. La corteza V1 se corresponde con el área 17 de Brodmann. También recibe el nombre de corteza estriada por presentar la estría de Gennari, conformada por axones muy mielinizados en su cuarta capa citoarquitectónica³,¹⁸. Esta corteza se conforma por seis laminas, de las cuales la IV se subdivide en IVA, IVB, IVC-alfa y IVC-beta²⁰.

Las radiaciones llegan principalmente a la lámina IV, donde las fibras del sistema magnocelular hacen sinapsis en IVC-alfa y las del parvocelular en IVC-beta. Las capas I y II reciben fibras provenientes de otras áreas corticales¹⁸,²⁰. La corteza estriada envía eferencias a diferentes regiones del SNC: las que se dirigen a otras áreas visuales proceden de las láminas II y III, y las que se dirigen a regiones subcorticales en el tallo y el tálamo proceden de las láminas V y VI²,²⁰.

La corteza visual primaria se organiza adicionalmente en columnas perpendiculares que cumplen funciones determinadas, lo que permite dividirlas en tres sistemas: las columnas de dominancia ocular, que aportan a la visión binocular y la percepción de profundidad; las columnas de orientación, encargadas de la percepción del movimiento; y las columnas que forman los blobs, que se encargan de la percepción cromática y son exclusivas de las láminas II y III. Entre los blobs hay unas zonas, denominadas interblobs, encargadas de la percepción de la forma y del detalle¹⁸,²⁰.

La corteza estriada sigue una estricta organización retinotópica, donde la visión macular se dispone más posterior (hacia el polo occipital) y representa dos tercios de la corteza calcarina, y la visión periférica es más anterior y corresponde al tercio restante²,²³ (Fig. 2).

Corteza extraestriada

En la corteza de los lóbulos occipitales hay múltiples mapas retinotópicos, además de V1, encargados del procesamiento de diferentes componentes de la imagen. Estos están ubicados en las areas 18 (V2) y 19 (V3), el área occipitotemporal inferior (V4), mediotemporal (V5) y la corteza parietal posterior, entre otras. Así, toda la información visual está representada en más de 30 zonas distintas de la corteza cerebral que se conectan entre sí, formando una red global cortical de la visión²,²⁰,³¹.

Las áreas de procesamiento inmediato del estímulo visual contienen neuronas con campos receptivos pequeños confinados al hemicampo visual contralateral, que proyectan información hacia las neuronas de áreas visuales extraestriadas que tienen campos receptivos más amplios y abarcan ambos hemicampos. Dichas proyecciones pierden la disposición retinotópica e integran información del campo homolateral por medio de conexiones interhemisféricas que transmiten la información de las áreas de procesamiento inmediato contralaterales³².

La áreas extraestriadas se especializan en detalles particulares de la escena visual y se organizan en dos rutas propuestas por Ungerleider y Mishkin en 1982: la vía dorsal y la vía ventral de la visión³³. Dichas vías o rutas distribuyen la información proveniente de V1 hacia diferentes regiones corticales, y su origen está relacionado con la división de V2 en módulos o bandas: las bandas oscuras que reciben información proveniente de la capa IVb de V1, y las bandas delgadas y pálidas a las que llega la información desde los blobs y los interblobs, respectivamente².

La corriente ventral se origina en la capa IVC-beta de V1, que envía proyecciones hacia los los blobs y los interblobs, y desde allí hacia las bandas delgadas y pálidas de V2²⁰. Estas regiones se proyectan posteriormente hacia V4 y finalmente hacia la corteza inferotemporal, donde las neuronas especializadas se encargan del procesamiento visual de los objetos, incluyendo la forma y el color (Fig. 3). Esta vía también se denomina «ruta del qué», y extrae características invariantes de un objeto visto que permiten la constancia perceptual en circunstancias variables²⁰,³⁴,³⁵.

La ruta dorsal comienza en la capa IVC-alfa de V1, viaja a la capa IVb, luego a la banda oscura de V2 y envía conexiones hacia V5 para que finalmente la información llegue a la corteza parietal posterior²,²⁰,³⁶-³⁹ (Fig. 3). Por su protagonismo en el análisis del movimiento, esta ruta recibe el nombre de «ruta del dónde»¹⁸,²³. Las áreas implicadas en esta vía procesan la información en latencias cortas, por lo que también se ha propuesto llamarla «cerebro rápido»⁴⁰.

El descubrimiento de estas rutas o corrientes se logró por experimentos en simios con lesiones corticales selectivas. Aquellos con lesiones en la corteza temporal tenían déficit en la discriminación del color o la forma de los objetos, sin alteración en la ubicación visuoespacial. En cambio, los que tenían disfunción de la corteza parietal posterior manifestaban lo contrario⁴¹.

Se debe tener presente que el fenómeno cortical de la visión no termina en las áreas de las vías dorsal y ventral. La información visual es enviada desde ambas rutas hacia áreas con alto nivel de procesamiento, para su integración y asociación heteromodal, como la corteza entorrinal donde se forma la memoria a largo plazo de los objetos visuales, la corteza prefrontal para la memoria de trabajo, la amígdala donde se establece el nexo emocional con el objeto percibido, la corteza occipital lateral importante en el procesamiento de los objetos y el reconocimiento de rostros, y el área parahipocampal especializada en el procesamiento de la escena⁴²-⁴⁷.

Retina y nervio óptico

Las lesiones que afectan la retina o el nervio óptico provocan manifestaciones en el campo visual homolateral⁴⁸. Los defectos del campo visual suelen manifestarse desde escotomas hasta anopsias, y se deben a un daño total de la retina o del nervio óptico³. Cuando las alteraciones afectan las fibras maculares, es común e importante la pérdida de la agudeza visual⁴⁹.

El patrón del defecto en el campo visual depende sobre todo de la localización retiniana de las fibras afectadas. La neuritis óptica comúnmente genera escotomas centrales. El glaucoma de ángulo abierto puede cursar con escotomas arqueados, escotomas de Stedel o constricción del campo visual (visión en túnel) en etapas avanzadas. La neuropatía óptico-isquémica cursa con hemianopsias altitudinales³. En el desprendimiento de retina, es común que el paciente refiera un escotoma periférico en forma de cortina o telón⁵⁰.

Las enfermedades retinianas suelen acompañarse de anomalías evidentes al examen oftalmoscópico. Algunos ejemplos son la retinopatía diabética, que suele cursar con hemorragias, edema, microaneurismas o exudados; las uveítis posteriores, que presentan manchas pálidas amarillentas o blanquecinas en el fondo de ojo; y la alteración de la pigmentación, atrofia coriorretiniana o estafilomas en los pacientes con degeneración miópica⁵¹.

Las enfermedades del nervio óptico pueden ser intrínsecas o extrínsecas, y pueden asociarse a un defecto del reflejo pupilar aferente⁴⁸. Las enfermedades intrínsecas más relevantes son la neuritis óptica, que cursa con dolor y defectos en la visión cromática (principalmente del color rojo) y cuando afecta el disco óptico se asocia a papiledema; y la neuropatía óptico-isquémica, que cursa habitualmente con pérdida súbita e indolora de la visión monocular⁵²-⁵⁶. Por otro lado, las patologías extrínsecas son fenómenos compresivos de origen neoplásico, inflamatorio, infeccioso o traumático, que pueden asociarse también con proptosis, oftalmoplejía, dolor ocular y papiledema⁴⁸.

Quiasma, tracto óptico y núcleo geniculado lateral

El defecto característico por lesiones del quiasma es la hemianopsia heterónima bitemporal, debida a compresión central del quiasma, usualmente por masas hipofisiarias⁴,⁴⁸. El compromiso del ángulo anterior del quiasma cursa con hemianopsia temporal homolateral y cuadrantanopsia temporal contralateral. Esto se debe a la «rodilla de Willbrand», una zona donde las fibras nasales contralaterales decusadas invaden la región distal del nervio óptico contralateral antes de ingresar al tracto óptico. Sin embargo, la existencia de dicha estructura está muy debatida y se ha propuesto que es un fenómeno fáctico en cadáveres por enucleación²².

Las lesiones retroquiasmáticas producen defectos bilaterales homónimos del campo visual sin pérdida de agudeza visual⁵⁶. Clínicamente debe sospecharse una lesión del tracto óptico si hay hemianopsia homónima más un defecto pupilar aferente relativo contralateral al lado de la lesión, con agudeza visual y visión en color normales⁵⁶. Los tractos ópticos son susceptibles a lesiones que afectan el quiasma óptico, pero también pueden involucrarse en patologías que surgen en los lóbulos temporales y el mesencéfalo⁴⁸. Las lesiones del NGL son menos frecuentes, suelen asociarse con cuadrantanopsias superiores o inferiores, y generalmente son el resultado de un infarto de la arteria coroidea anterior o lateral⁵⁷,⁵⁸.

Radiaciones ópticas

A lo largo de su recorrido, las radiaciones ópticas se pueden ver afectadas a menudo por lesiones principalmente de origen vascular o neoplásico. Si se afecta el haz inferior de las radiaciones, se desarrollará una cuadrantanopsia homónima del campo visual superior contralateral, mientras que las lesiones del haz superior llevarán a una cuadrantanopsia homónima del campo visual inferior contralateral. En estas lesiones unilaterales retroquiasmáticas, el paciente conserva la agudeza visual porque la vía visual contralateral permanece intacta³,⁵⁹. Entre las neoplasias más comunes se encuentran los tumores cerebrales primarios, los linfomas y las metástasis, en general de pulmón, mama o melanomas; sus manifestaciones suelen ser resultado de compresión por el efecto de masa. Los abscesos u otros procesos infecciosos neurológicos deben tenerse en cuenta principalmente en pacientes inmunosuprimidos⁶⁰. Los trastornos degenerativos o inflamatorios no suelen afectar la sustancia blanca cerebral ni las radiaciones ópticas⁵.

Corteza visual

Las lesiones que afectan el labio inferior de la corteza estriada producen el mismo defecto visual que los daños de las radiaciones inferiores. Lo mismo ocurre con lesiones del labio superior, que equivalen a una lesión del haz superior de las radiaciones ópticas¹⁸,²⁴. Característicamente, si se afecta la región más anterior de la corteza estriada se generan compromisos monoculares temporales periféricos, llamados también síndrome del creciente temporal o media luna¹⁸. En cambio, las lesiones que comprometen el polo occipital producirán escotomas maculares homónimos contralaterales⁵⁹.

En la corteza extraestriada, los tipos de alteraciones visuales dependen del área afectada y se encuentran en el espectro de las agnosias. La lesión de V4 causa acromatopsia cortical, que produce déficit en la visión cromática y suele ser de origen traumático y vascular isquémico. La lesión de V5 deriva en acinetopsia, con pérdida de la percepción del movimiento²⁴. Tanto V3 como V4 participan en la percepción de las formas, por lo que las lesiones aisladas de V3 no suelen manifestarse como problemas de discriminación de las formas⁶¹.

El 40% de las hemianopsias homónimas son producidas por lesiones del lóbulo occipital, de las cuales el 70% tienen una etiología vascular¹⁸. Los defectos homónimos producidos por lesiones de la arteria calcarina no se asocian generalmente con compromiso de la visión macular⁵⁹. Existe una preservación macular (macular sparing en inglés) que se explica por la irrigación dual del polo occipital, dada tanto por la arteria cerebral posterior como por una extensión de la arteria temporooccipital de la arteria cerebral media⁶².

Las ramas corticales de la arteria cerebral posterior irrigan principalmente el labio inferior de la fisura calcarina, por lo que sus eventos isquémicos suelen manifestarse como una hemianopsia homónima de los cuadrantes superiores⁵⁹. En casos de hipoperfusión generalizada puede haber hemianopsia central homónima, debido a que el primer componente de la corteza en ser afectado corresponde a la visión macular, que está irrigada por circulación terminal¹⁸.

El síndrome de Anton Babinski o ceguera cortical se produce por lesiones que comprometen la totalidad de la corteza visual primaria⁵. Este causa una pérdida visual cerebral en compañía de negación del defecto visual por parte del paciente⁶⁰.