Introducción

El síndrome hepatopulmonar (SHP) se define con la tríada de enfermedad hepática crónica, hipertensión portal con o sin cirrosis y vasodilatación pulmonar capilar y precapilar, que condicionan cortocircuitos de derecha a izquierda, alteraciones en la ventilación/perfusión y en la difusión pulmonar de evolución progresiva, PaO₂ < 80 mmHg y gradiente alveoloarterial > 20 mmHg expresado con cianosis¹,².

Casos clínicos (Tabla 1)

Segundo paciente

Diagnosticado de hipertensión portal secundaria a degeneración cavernomatosa de la vena porta. Se realizó gammagrama ventilatorio-perfusorio (Fig. 1). En el cateterismo cardiaco, fístulas arteriovenosas con paso de contraste tardío a las venas pulmonares, sugiriendo derivaciones de derecha a izquierda.

Figura 1 Gammagrafía toracoabdominal en la que se observa captación importante del marcador específico en ambos riñones y en el parénquima esplénico, sugestivo de cortocircuito de derecha a izquierda. 

Séptimo paciente

A los 3 años de edad con hipertensión portal secundaria a degeneración cavernomatosa de la porta. Operada de derivación esplenorrenal distal tipo Warren. Se realizó escleroterapia de las varices esofágicas. Falleció por hipertensión portal y sangrado de tubo digestivo.

El ecocardiograma 2D de contraste fue positivo en todos los pacientes (Fig. 2).

Figura 2 Ecocardiograma transtorácico con contraste en el que se observa el paso de microburbujas a la cavidades izquierdas, en el tercero al sexto latido cardiaco. 

Discusión

La hipoxemia con la que cursan estos pacientes es secundaria a la ascitis, con ascenso diafragmático y alteración de la ventilación/perfusión con vasodilatación pulmonar, misma que está dada por segregación de sustancias vasodilatadoras, como el péptido natriurético tipo B, el péptido intestinal vasoactivo y el óxido nítrico. Los macrófagos intravasculares incrementan el óxido nítrico, que da un efecto angiogénico y cortocircuitos arteriovenosos pulmonares³.

La derivación intrapulmonar y la falta de constrictores circulantes con alteración de la ventilación/difusión tiene como consecuencia hipoxemia¹. La sobreexpresión del receptor endotelina B y la sobreproducción de colangiocitos y endotelina 1 provocan un remodelaje microvascular pulmonar, que aunado a una predisposición genética da como resultado derivaciones intrapulmonares²,⁴.

Las manifestaciones clínicas incluyen nevos aracniformes, anemia, ascitis, cirrosis, disnea, acropaquia, cianosis, platipnea, ortodeoxia y desaturación³. La ecocardiografía transtorácica con contraste requiere 2 jeringas de 10 ml, una llave de tres vías y solución salina fisiológica. Se procede a mezclar 9 ml de solución con 1 ml de aire por 3 segundos, y tras la formación de burbujas se inyecta por vía periférica⁵. La aparición de microburbujas en la aurícula izquierda de tres a seis ciclos cardiacos después de la inyección es diagnóstica de SHP (sensibilidad del 68-75% y especificidad de 93-100%) y de otras malformaciones arteriovenosas sistémicas⁶. Si las burbujas se visualizan en los tres primeros ciclos cardiacos, el cortocircuito es intracardiaco, como comunicación interauricular o foramen oval permeable. De acuerdo con el número de burbujas en el ventrículo izquierdo, se ha graduado la gravedad del SHP en 1 (≤ 29 microburbujas), 2 (30-100 microburbujas) y 3 (> 100 microburbujas)⁷. La gammagrafía pulmonar de perfusión con albúmina macroagregada y tecnecio-99m permite estimar la fracción del cortocircuito de derecha a izquierda, con paso de contraste a diferentes órganos¹,⁶,⁸.

Otra opción es la angiografía pulmonar para detectar fístulas macroscópicas y clasificar en difuso o focal. La tomografía computarizada y el ecocardiograma transesofágico tienen mayor sensibilidad, pero son costosas y requieren sedación, con riesgo para pacientes con varices esofágicas³,⁸.

El tratamiento es variable y poco esperanzador; incluye azul de metileno (que inhibe el óxido nítrico), betabloqueadores, inmunosupresores, glucocorticoides, ácido acetilsalicílico y embolización focal pulmonar.

El pronóstico depende de la gravedad de la afección pulmonar y de la posibilidad de llevar a cabo un trasplante hepático ortotópico, que mejora las derivaciones intrapulmonares y la oxigenación, con un éxito del 70-84% (las derivaciones intrapulmonares se resuelven en 3 meses posteriores al trasplante)⁶. Los casos de SHP muy graves (< 50 mmHg) son de mal pronóstico⁸. Sin un tratamiento temprano, el pronóstico de sobrevida a 1 año es del 15-40%.

Conclusiones

El SHP también se presenta en la edad pediátrica. El diagnóstico se realiza en pacientes con hepatopatía que presentan hipoxemia o disnea. El ecocardiograma bidimensional con contraste positivo es el método de referencia para el diagnóstico.