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Boletín médico del Hospital Infantil de México
versão impressa ISSN 1665-1146
Resumo
SAENZ-GOMEZ, Jessica; KARAM BECHARA, José e JAMAICA BALDERAS, Lourdes. Síndrome hepatopulmonar como causa de hipoxemia en niños con enfermedad hepática. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online]. 2015, vol.72, n.2, pp.124-128. ISSN 1665-1146. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.04.001.
Introducción:
El síndrome hepatopulmonar es una complicación rara caracterizada por enfermedad hepática asociada con dilataciones vasculares intrapulmonares e hipoxemia. La prevalencia reportada en los escasos estudios realizados en niños con cirrosis es del 3-8%. Aunque es una entidad poco frecuente, es de suma importancia que el clínico la reconozca debido a su curso progresivo.
Caso clínico:
Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con diagnóstico de cirrosis hepática e hipertensión portal, con sintomatología de disnea y cianosis. Al examen físico se encontró desnutrida, con ictericia generalizada, telangiectasias en abdomen, hipocratismo digital severo, acrocianosis, platipnea y ortodeoxia. La gasometría arterial con PaO2 de 59 mmHg. El ecocardiograma con test de suero salino agitado resultó positivo y la gammagrafía de perfusión pulmonar con macroagregados de albúmina reportó cortocircuito derecha a izquierda del 15%, demostrándose así la existencia de shunt intrapulmonar. Se integró el diagnóstico de síndrome hepatopulmonar de severidad grave, y se recomendó trasplante hepático como el único tratamiento eficaz.
Conclusiones:
En niños con enfermedad hepática que presenten disnea e hipoxemia, y en los que estén en protocolo de trasplante hepático, debe de buscarse intencionadamente el síndrome hepatopulmonar, ya que el pronóstico dependerá del diagnóstico oportuno.
Palavras-chave : Síndrome hepatopulmonar; Cirrosis; Trasplante hepático; Hipoxemia; Platipnea; Shunt.