Servicios Personalizados
Revista
Articulo
Indicadores
Links relacionados
- Similares en SciELO
Compartir
Gaceta médica de México
versión On-line ISSN 2696-1288versión impresa ISSN 0016-3813
Gac. Méd. Méx vol.140 no.3 Ciudad de México may./jun. 2004
Casos clínicos
Glioblastoma de células gigantes. Reporte de un caso
Giant cell glioblastoma. Case Report
Leonardo AlvarezBetancourt,* Salvador LópezOrtega,* Agustín CalderaDuarte*
* Departamento de Neurocirugía del Hospital de Especialidades, Centro Médico Nacional La Raza, IMSS.
Correspondencia y solicitud de sobretiros:
Dr. Leonardo Alvarez Betancourt,
Departamento de Neurocirugía,
sexto piso, Seris y Zaachila S N, Colonia La Raza,
Delegación Azcapotzalco,
02990, México DF.
Resumen
Los glioblastomas multiformes (OMS grado IV) son las neoplasias más frecuentes y malignas del sistema nervioso central, una variante histológica de éstos, denominada, de células gigantes representa aproximadamente 1% de todos los tumores cerebrales y 5% de todos los glioblastomas. Presentamos el caso de un paciente de sexo femenino a quien se le diagnosticó y trató un glioblastoma de células gigantes de localización intra y paraventricular derecho. Se enfatiza la importancia de las características histológicas de este tumor en relación a su pronóstico.
Palabras clave: Glioblastoma multiforme, células gigantes, intraventricular, pronóstico.
Summary
Glioblastomas (WorldHealth Organization, (WHO), grade IV) are the most frequent and malignant neoplasms of the human nervous system, Giant cells glioblastomas, a subtype of these, account for less than 1% of all brain toumors and up to 5% of glioblastomas. We present the case of a female who was diagnosed and treated for a right intra and paraventricular giant cell glioblastoma. We enfatize the importance of histological features of this toumor related to its prognosis.
Key words: Glioblastomas, giant cells, intraventricular, paraventricular, prognosis.
Los glioblastomas multiformes de células gigantes se caracterizan histológicamente por células gigantes multinucleadas (monstruosas) que miden mas de 500um, en ocasiones con estroma con reticulina.1 La edad de presentación es de 42 años, siendo el género masculino el más afectado con una relación 1.6:1.2 La localización de este tipo de tumores dentro del sistema nervioso central no está bien determinada. Las manifestaciones clínicas de estos tumores no son específicas, se relacionan principalmente con su localización y el tamaño del tumor.13 El estudio de imagen de elección es la resonancia magnética (IRM)4 sin embargo, no hay datos patognomónicos que sugieran el diagnóstico.
Caso clínico
Femenino de 60 años de edad quien tiene el antecedente de tiroidectomía total, cinco meses previos a su ingreso por nódulo tiroideo reportado por histología como hiperplasia multinodular multifocal. Su padecimiento tenía un año de evolución con cefalea holocraneana persistente, hemiparesia corporal izquierda, así como parestesias mismo lado; presentaba además, cacosmia y déficit campimétrico visual ipsilateral.
La exploración neurológica demostró funciones mentales superiores conservadas. Nervios craneales: olfación conservada, fondo de ojo sin papiledema, hemianopsia homónima izquierda. Extremidades: hemiparesia corporal izquierda 4/5, reflejos exaltados y Babinski ipsilateral, marcha parética, no se encontraron alteraciones sensitivas del orden interoceptivo, propioceptivo o exteroceptivo;sin afección meníngea o cerebelosa.
La IRM mostró una lesión intra y paraventricular derecha, deforma irregular, bien delimitada con edema perilesional, isodensa en T1 con áreas hipointensas que refuerza de manera heterogénea al contraste intravascular. (Figura 1).
Operación: bajo anestesia general balanceada,se realizó craneotomía perietooccipital derecha, a través del surco interparietal, se resecó la porción intraventricular a nivel del atrio y cuerpo del ventrículo lateral derecho, así como la porción paraventricular. Hallazgos: lesión friable, poco vascularizada, aspirable, con áreas quísticas, con adecuado plano de separación con el tejido cerebral adyacente. La evolución en el postoperatorio fue sin alteraciones, persistiendo igual déficit visual al preoperatorio, con mejoría de su déficit motor.
A la muestra histológica recibida se le realizó estudio de inmunohistoquímica cuyos resultados son los siguientes: proteína acídica glial fibrilar: positiva, mioglobina negativo, HMB45 negativo, antígeno epitelial de membrana (EMA) negativo.
Discusión
Los hallazgos histológicos: numerosas células gigantes multinucleadas, pequeñas células sinciciales fusiformes en una extensión variable en forma de red; las células gigantes son frecuentemente bizarras y pueden medir hasta 500 mieras, el número de núcleos puede llegar hasta 20, tener nucléolo prominente y en ocasiones tener inclusiones citoplásmicas.58 (Figura 2).
Los glioblastomas de células gigantes tienen una discreta predilección por el lóbulo temporal y dan la impresión detener márgenes bien delimitados; los pacientes afectados pueden frecuentemente exceder el tiempo de supervivencia promedio que aquellos con glioblastomas ordinarios, lo anterior se ha descrito principalmente en niños; Klein y cols.,9 reportaron el caso de un niño con un período de supervivencia de 11 años;10 existen algunas característica histológicas que, en los glioblastomas, se asocian a mejor pronóstico, tales como: cambios microquísticos, la presencia de células con diferenciación astrocítica obvia (astrocitos fibrilares); la ausencia de necrosis se asocia a mejor pronóstico;10,11 por otro lado, la prolongada superviviencia se asocia a la delimitación precisa de la lesión, que es probablemente causada por la baja capacidad de invasión de las células tumorales.12
Referencias
1. Palma L, Di Lorenzo N, Guidetti B. Lymphocytic infiltrates in primary glioblastomas and recidivous gliomas. J Neurosurg 49: 854861,1978. [ Links ]
2. Burger P, Green S. Patient age, histologic features and length of survival in patients with glioblastoma multiforme. Cancer 59: 16171625,1987. [ Links ]
3. Margetts J, KalyanRaman U. Giantcelled glioblastoma of brain. Cancer. 63:5 24531,1989. [ Links ]
4. Winger MJ, Macdonald DR, Cairncross JG. Supratentorial anaplastic gliomas in adults. J Neurosurg 71: 487493,1989. [ Links ]
5. Deimling A, Ammon Klaus, Schoenfeld D, Wiestler O,Seizinger BR, Louis DN: Subsets of glioblastoma multiforme defined by molecular genetic analysis.Brain Pathology 3: 1926,1993. [ Links ]
6. MeyerPuttlitz B,Hayashi Y, Waha A, Rollbrocker B, et al. Molecular genetic analysis of giant cell glioblastomas. Am Jour of Pathol 151: 853857,1997. [ Links ]
7. Tohma Y, Gratas CBiernat W, Peraud A et al. PTEN (MMAC1) mutations are frequent in primary glioblastomas (de novo) but not in secondary glioblastomas. J Neuropathol Exp Neurol 57: 684689,1998. [ Links ]
8. Kleihues P, Cavenee WK. Giant cell glioblastoma in Pathology and genetics of tumours of the nervous system, Editorial & Publications Service, Lyon France, July,1999. [ Links ]
9. Berger MS, Wilson CB. Classification of the gliomas in The gliomas, W.B. Saunders Company,1999. [ Links ]
10. Klein R, Mólenkamp G, Sórensen N, Roggendorf W. Favorable outcome of giant cell glioblastoma in a child. Child's Nerv Syst 14: 288291,1998. [ Links ]
11. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of tumours of the nervous system, 5th edn. Arnold, London pp. 237240. [ Links ]
12. Burger P, Green S. Patient age, histologic features and length of survival in patients with glioblastoma multiforme. Cancer 59: 16171625,1987. [ Links ]