Casos clínicos

 

Angiosarcoma renal primario

 

Primary Renal Angiosarcoma

 

Cesáreo B, Costero–Barrios,* Cuauhtémoc Oros–Ovalle**

 

* Profesor Titular de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de San Luis Potosí, San Luis Potosí, México.

** Jefe del Departamento de Anatomía Patológica. Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de San Luis Potosí. Hospital Central Dr I. Morones Prieto. San Luis Potosí, S.L.P., México.

 

Correspondencia y solicitud de sobretiros.
Dr. Cesáreo Costero,
Centro Médico del Potosí,
San Luis Potosi, San Luis Potosí, 78200,
Tel. (444) 813 3797.

 

Resumen

Se da a conocer el vigésimo cuarto caso de angiosarcoma renal primario, según la literatura internacional a nuestro alcance, que se presentó en un hombre de 71 años de edad, de profesión mecánico y sin antecedentes carcinogénicos. Se manifestó por hematuria, dolor en flanco y masa tumoral izquierda de aproximadamente 20 cm de diámetro, localizada en riñon por tomografia axial computada. Se le practicó nefrectomia izquierda. No se encontraron metástasis. El tumor reemplazaba 4/5 partes del órgano y pesó 1145 g Mostró estructura angiomatosa con proliferaciones atípicas de células endoteliales en una trama sinusoidal y de canales vasculares anastomosados que invadían el parénquima vecino y la cápsula renal. Las células tumorales fueron positivas para CD 31 y CD 34 y negativas para citoqueratinas, proteina S 100 y HMB45.

El enfermo fue sometido a tratamiento con quimioterapia y radioterapia (Acelerador lineal), pero a 12 meses de la intervención quirúrgica presenta recidiva tumoral retroperitoneal y metástasis hepáticas.

Se destaca el diagnóstico diferencial con tumores vasculares benignos, así como con carcinomas y sarcomas que muestren un componente angiomatoso sobresaliente, ya sean primarios o secundarios.

El angiosarcoma renal primario expone la multiplicidad de localizaciones de que es capaz este tipo de tumor, así como la capacidad renal parenquimatosa para ser asiento de gran variedad de neoplasias.

Palabras clave: Angiosarcomo, riñón.

 

Summary

The twenty–fourth case of primary renal angiosarcoma is described, according to the available internacional literature, this present in a 71–year–old male, a mechanic by trade, without carcinogenic antecedents. Hematuria, pain in flank, and left side tumoral mass of approximately 20 cm in diameter located in kidney by computerized axial tomography (CT) constituted manifestations. A left nefrectomy was performed. No metastasis was found.

The tumor replaced 4/5 of the organ and weighed 1145 g It showed angiomatous structure with atypical proliferation of endothelial cells in a sinusoidal trauma and anastomosatic vascular channels that invaded neighboring parenchymal and capsule. Tymorous cells were positive for CD31 and CD34 and negative for cytokeratins, S100 and HMB 45 proteins. The patient was subjected to treatment with chemotherapy and radiotherapy (lineal accelerator), but 12 months after surgery he presented retroperitonal tumoral relapse and hepatic metastasis.

Diagnostic differentiation with benign vascular tumors is pointed out, as well as carcinomas and sarcomas that showed an outstanding angiomatous component, both primary and/or secondary.

Primary renal angiosarcoma exposes the multiplicity of localizations that it is capable of with a tumor of this type, as well as renal parenquimatous capacity to be the seat of a great variety of neoplasias.

Key words: Angiosarcoma, kidney.

 

Introducción

Los angiosarcomas son tumores de los tejidos blandos, localizados o multicéntricos con grados variables de diferenciación, patogénicamente relacionados con proliferaciones de las células endoteliales de vasos sanguíneos y/ o linfáticos y morfológicamente diferentes. De allí los nombres de hemangioendotelioma, linfangioendotelioma, hemangioblastoma, linfangio y hemangiosarcoma, así como sarcoma de Kaposi. Se encuentran especialmente en piel, mama y tejido celular subcutáneo,en tanto son menos frecuentes en órganos internos como hígado, bazo, corazón, pulmones, huesos, adrenal y ovarios.^1,2 En el tubo digestivo se han descrito en esófago, estómago, intestino delgado, apéndice cecal y recto.³ En el riñon son excepcionales; Johnson y colaboradores⁴ señalaron 11 casos, mientras Aksoy y colaboradores.⁵ refirieron 15 casos; por su parte Limmer y colaboradores.⁶ en la literatura médica europea, expresaron la existencia de 23 casos de angiosarcomas renales primarios publicados en la literatura mundial.

Estos tumores se manifiestan por hematuria, dolor en el flanco y masa tumoral de tal forma que simulan un tumor epitelial,⁷ por lo cual son fundamentales el estudio histopatológico y las técnicas de inmunohistoquímica para el diagnóstico preciso, sobre todo con anticuerpos contra CD 31 y CD 34.⁸ Evolucionan con metástasis especialmente a pulmones, hígado, bazo, huesos e infiltran los planos vecinos retroperitoneales.

El presente trabajo tiene por fin dar a conocer un nuevo caso de angiosarcoma renal primario estudiado en nuestras instituciones y comprobado por técnicas de inmunohistoquímica llevadas a cabo en el Department of Pathology del UT Southwestern Medical Center, Dallas, TX y analizado en la División of Anatomic Pathology de la Mayo Clinic, Rochester, U.S.A., donde corroboraron el diagnóstico patológico.

 

Presentación del caso

Paciente masculino de 71 años de edad, de profesión mecánico; tabaquismo y alcoholismo negativos. Padre fallecido por carcinoma de próstata y abuelo por leucemia.

Inició su padecimiento en septiembre del 2002, tres meses antes de su ingreso con dolor en el hombro izquierdo, intermitente, de mediana intensidad, junto con anorexia, plenitud posprandial y distensión abdominal. En el flanco derecho sensación de endurecimiento sin dolor ni fiebre. Astenia y pérdida de 10 Kg de peso en los últimos tres meses, además de nicturia.

Exploración física: cabeza, cuello, tórax, cardiovascular, respiratorio y neurológico: normales. En abdomen se palpó gran masa tumoral del flanco izquierdo, fija, dura, de aproximadamente 20 cm de diámetro mayor.

Los exámenes de laboratorio fueron normales al igual que la radiografía de tórax. Una tomografía abdominal mostró gran tumor renal izquierdo en continuidad con el psoas. Hígado y bazo normales (Figura 1).

Se practicó nefrectomía izquierda La masa estaba adherida a músculos abdominales y a cara posterior del colon descendente. No se encontraron metástasis ganglionares o hepáticas.

En el examen macroscópico el riñon pesó 1145 g, de decapsulación imposible y que midió 18 x 13 x 15 cm. El órgano estaba substituido en sus 4/5 partes por un tumor intensamente hemorrágico y necrótico, lobular con algunos septos incompletos, blando y bien limitado. Comprimía y rechazaba al sistema pielo calicial de superficies lisas, mientras los vasos del hilio se encontraron permeables.

Se reconoció una zona periférico y polo renal conservados del 0 cm de alto por 5 cm de amplitud. Un ganglio linfático de 1 cm por separado era rosado y homogéneo (Figura 2).

Microscópicamente el tumor es francamente anglomatoso y sin estructuras epiteliales, hemorrágico y necrótico. Existen proliferaciones vasculares de células endoteliales atípicas, mitosis anormales frecuentes y paredes de tipo sinusoidal demarcadas por reticulina; otras zonas densas e hipercelulares tienen el mismo aspecto vascular.

Hay infiltración del parénquima vecino y de la cápsula, en tanto el ganglio linfático satélite es normal. Estructuras renales, vasos del hilio y sistema pielocalicial no tienen alteraciones (Figuras 3 y 4).

La inmunotinción Suash Sharma, NM; Department of Pathology, UT Southwestern Medical Center, Dallas, TX reveló que el tumor era difusamente positivo para CD 31 y CD 34. La actina muscular liso fue reactiva en células de los vasos sanguíneos del tumor, pero negativa en las células neoplásicas– igualmente negativas fueron las citoqueratinas (AEI/AE3), S–100 y HMB 45 (Figuras 5 y 6).

Paralelamente el caso fue calificado como Angiosarcoma renal de grado tres a cuatro por el doctor Antonio G. Nascimento de la División of Anatomic Pathology en la Mayo Clinic, Rochester, U.S.A.

El enfermo fue sometido a tratamiento con quimio y radioterapia (Acelerador lineal), pero a 12 meses de la intervención quirúrgica presenta recidiva tumoral retroperitoneal y metástasis hepáticas.

 

Discusión

Los tumores vasculares renales son notablemente infrecuentes y más aún si se compara su incidencia con el clásico tumor de células claras o con los menos comunes carcinomas de células transicionales de la pelvis renal. Entre aquellos se han descrito hemangiomas, hemangiopericitomas, tumor del aparato yuxtaglomerular, linfangiomas y angiosarcomas.

De los tumores benignos soló se conocen poco menos de 200 casos publicados⁹ mientras los sarcomas constituyen cerca de 2% de todos los tumores malignos primarios renales.¹⁰ A diferencia de otras localizaciones, no se ha encontrado relación con carcinógenos, factores hereditarios u otros^8,11 La clasificación de los angiosarcomas se basa en criterios morfológicos que van desde el hallazgo de vasos rudimentarios y abortivos a lesiones compactas muy indiferenciadas.

El caso que se presenta en un hombre de 71 años de edad fue considerado como angiosarcoma de grado III–IV y 12 meses después de la intervención quirúrgica acusa recidiva en el sitio de la nefrectomía y metástasis hepáticas, en una evolución semejante al caso de Tsuda y colaboradores.¹²

No hay datos para suponer que se tratara de una neoplasia con metástasis a riñon. Cuando esto sucede, las metástasis provienen en general de otras visceras o de piel y originan nodulos bien demarcados, sólidos, corticales y muchas veces bilaterales que denotan la diseminación hematógena. Se aprecia entonces una estructura distinta, alteraciones muy diferentes al tumor primario angiomatoso; suele tratarse de carcinomas pulmonares o de melanomas malignos y constituyen la mayoría de las veces manifestaciones silenciosas y hallazgos de autopsia.

Así mismo se debe diferenciar de los tumores vasculares benignos, como de proliferaciones papilares endoteliales9 que son lesiones intravasculares, tanto como de carcinomas y sarcomas primarios que muestren un componente angiomatoso destacado.

Por su parte las técnicas de inmunohistoquímica permiten identificar el fenotipo endotelial con bastante certeza y por ende contribuyen al diagnóstico diferencial con otras neoplasias. Nuestro caso fue difusamente positivo para CD 31 (molécula de adhesión de células endoteliales) que tiene gran especificidad, y el CD 34 (antígeno de células progenituras hematopoyéticas humanas) de menor valor pues también se ha encontrado positivo en algunos tumores de los tejidos blandos. Paralelamente, la actina muscular liso fue positiva en células reactivas de vasos del tumor, mientras dieron resultados negativos las citoqueratinas, la proteína S–100 y H MB 45, lo cual contribuyó a diferenciarlo de los tumores epiteliales, así como de otros mesenquimatosos renales. En cambio los marcadores anteriores no permiten diferenciar entre fenotipos endoteliales de vasos linfáticos o sanguíneos, los cuales pueden estar presentes en un mismo tumor. De allí que Breiteneder y colaboradores¹³ sugieran que las células tumorales de los angiosarcomas podrían derivar de células endoteliales precursoras inmaduras.

En consecuencia, el diagnóstico de angiosarcoma sólo es posible por su presencia clínica, por la histopatología aunada a la inmunohistoquímica y eventualmente, por la microscopio electrónica, que revela granulos de Weibel Palade en las células tumorales.⁸

El angiosarcoma renal primario pone en evidencia la multiplicidad de localizaciones de que es capaz este tipo tumoral, así como la capacidad renal parenquimatosa para ser asiento de gran variedad de neoplasias. El caso que presentamos constituye aparentemente el vigésimo cuarto de la literatura mundial a nuestro alcance.

 

Agradecimientos

Los autores agradecen al doctor Enrique Torre López y a la señora Lola Campbell, la revisión de los originales, así como a las técnicas en histopatología de nuestro servicio Martha M. Sierra Cornejo y Minerva G. Linares Sánchez por el excelente trabajo técnico, y al señor Raúl Romo, de ROMOCOLOR de San Luis Potosí por su desinteresada y excelente labor fotográfica.

 

Referencias

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