Introducción
El cáncer de piel es la neoplasia más frecuente en México y el mundo. El carcinoma epidermoide es el segundo tumor maligno más frecuente en dermatologia y dermatopatología, con predominio de 2.1:1 en relación hombre: mujer. Aproximadamente 2% de los trastornos cutáneos ocurren en la piel cabelluda, región anatómica única en la que se pueden originar tumores benignos y tumores malignos debido a que concentra muchas unidades de folículos pilosebáceos. El factor etiopatogénico más frecuente es la exposición crónica a la luz solar, de tal forma que la ocupación influye en la aparición de esta neoplasia. Predomina después de los 50 a 60 años de edad; en niños y adolescentes muestra vínculo con padecimientos genéticos1,2,14.
Se manifiesta como un nodulo firme, habitualmente eritematoso, de superficie verrugosa, que puede presentar áreas de ulceración; su crecimiento es más rápido e infiltrativo que el carcinoma basocelular. La frecuencia de metástasis es variable, Marks estima que este riesgo es de 10 a 15% en los tumores del labio y pabellón auricular, y de 2% en otras zonas fotoexpuestas. Éstas son inicialmente a ganglios linfáticos regionales en casi 85% de los casos y a distancia en 15% de éstos.
Reporte del caso
Paciente mujer de 47 años de edad, originaria y residente de Guadalajara, Jalisco, ocupación ama de casa, negó los siguientes antecedentes: heredo-familiares para neoplasias, transfusiones, alergias, enfermedades tales como diabetes mellitus o hipertensión arterial. Salpingoclasia hace 20 años. Inició su padecimiento un año antes con una tumoración en piel cabelluda de crecimiento progresivo, asintomática todo este tiempo; la masa alcanzó una dimensión de 10 x 10 cm de diámetro (Figura 1) sin afección a ganglios linfáticos. Tres meses antes se agrega sangrado ocasional al tocarse la lesión, así como olor fétido y secreción serosanguinolenta, para lo cual recibió manejo con antibióticos por médicos generales en lo particular sin mejoría, por lo que acudió a valoración al servicio de dermatología. Se realizó un estudio histopatológico que reporto cáncer epidermoide moderadamente diferenciado. Se derivó al servicio de oncocirugía, pero por las dimensiones de la tumoración, decidieron derivarla a oncología médica y al servicio de radioterapia para reducir de la masa tumoral, y se dejó la posibilidad de cirugía posradioquimoterapia. La tomografia de cráneo reportó tumoración del cuero cabelludo que erosionaba el cráneo.
Se indicó tratamiento con radio y quimioterapia 5 ciclos de cisplatino más docetaxel; este último fármaco le ocasionó a la paciente disnea e hipotensión en el quinto ciclo, por lo que fue suspendido. Se observó buena respuesta, con reducción de la masa tumoral (Figura 2) por lo que fue intervenida quirúrgicamente con rotación de colgajos y colocación de injerto (Figura 3).
El estudio histopatológico postcirugía reportó: carcinoma epidermoide moderadamente diferenciado, con las típicas perlas córneas (Figura 4) y los puentes intercelulares (Figura 5), cambios postratamiento con permeación vascular que infiltraba dermis y tejido subcutáneo; fragmento óseo sin datos de neoplasia viable (Figura 6). Se continuó manejo con capecitabina y falleció 5 años después con metástasis pulmonares.
Discusión
Los tumores de la piel cabelluda son variados; dentro de éstos, el cáncer epidermoide en piel cabelluda ocupa en algunas revisiones 28%3. Se origina a partir de los queratinocitos epidérmicos, o bien del epitelio de las mucosas4,5. Representa la segunda neoplasia cutánea más frecuente, regularmente en personas mayores de 50 a 60 años, con predominio en hombres 2:11,14.
En Estados Unidos de América se diagnostican cada año aproximadamente 200,000 casos. Dentro de los factores de riesgo se encuentran: la exposición a la radiación ultravioleta, la longitud de onda involucrada está en el rango de los UVB 290 a 320 nm, radiación ionizante, carcinógenos ambientales, lesiones precancerosas como las queratosis actínicas, úlceras crónicas, después de tratamientos con psoraleno más luz ultravioleta A (PUVA), se asocia a virus del papiloma humano genotipos 5, 6, 8, 11, 16 y 18, la susceptibilidad genética en entidades como xeroderma pigmentoso, síndrome de Gorlin Goltz, albinismo y epidermólisis bullosa congénita, síndrome Ferguson-Smith y epidermodisplasia verruciforme.
En un estudio de 11 años sobre el carcinoma epidermoide (1992-2002) en el Hospital General de México en el que se incluyeron 363 pacientes, 85% correspondió a lesiones de 3 cm o menores y en 9-9% de los pacientes se encontraron adenopatías regionales. En este caso, el carcinoma epidermoide en piel cabelluda, fue valorado por primera vez cuando la paciente presentaba una lesión de gran tamaño y sin adenopatías. La forma más frecuente es la ulcerosa, constituida por una lesión anfractuosa, de base infiltrada, fondo irregular y friable, de crecimiento rápido y destructivo; es la forma que genera metástasis con mayor frecuencia. La forma vegetante o verrugosa casi siempre aparece sobre lesiones inflamatorias eró-nicas, produce una neoformación que puede alcanzar grandes dimensiones; se ha observado en cicatrices de quemaduras, úlceras en piernas, micosis profundas. Cuando aparece en piel cabelluda el carcinoma epidermoide debe diferenciarse de queratosis seborreicas, poroma ecrino, cromomicosis, fibroxantoma atípico, carcinoma basocelular, quiste triquilémico y tumor de células de Merkel7,17.
En la dermatología mexicana se utiliza la clasificación clínica propuesta por el Dr. Peniche, la cual los divide en: tipo superficial, ulcerado, nodularqueratósico y vegetante o verrugoso.
En forma internacional se clasifica según el sistema TNM que mide el tamaño del tumor en centimetros (T), presencia de ganglios regionales (N) y metástasis (M). El riesgo de aparición de las metástasis tiene una relación con el tamaño del tumor (si es mayor de 2 cm), del grado de diferenciación, de la profundidad del tumor, del sitio afectado (ya que se sabe que en mucosas es mucho más agresivo), así como de la inmunocompetencia del paciente7-17.
En los casos típicos, en el estudio histopatológico se reportan células pavimentosas de aspecto normal y atípico caracterizadas por aumento de mitosis, figuras mitóticas aberrantes, hipercromasia nuclear y pérdida de puentes intercelulares. La diferenciación pavimentosa se observa como focos de queratinización en anillos concéntricos de células pavimentosas denominados perlas córneas. La pérdida de la diferenciación se asocia con la disminución de la producción de queratina. Los grados histológicos se establecen según el grado de diferenciación celular. En 1932 Borders introdujo un sistema formal de división en grados según la diferenciación de los queratinocitos que se utiliza aún en la actualidad. Los tumores se clasifican en una escala del 1 al 4 sobre la base de los porcentajes crecientes de células indiferenciadas.
El grado 1 tiene menos de 25% de células indiferenciadas, el grado 2 tiene menos de 50% de células indiferenciadas, el grado 3 tiene menos de 75% de células indiferenciadas y los primeros 3 grados tienen queratinización, el grado 4 tiene más de 75% de células indiferenciadas y no tiene que-ratinización, presenta atipias y no existen puentes intercelulares7-17.
El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica en los carcinomas espinocelulares primarios pequeños. Los márgenes recomendados son 4 mm en las lesiones de bajo riesgo, y en aquellos con una profundidad de menos de 2 mm, en las lesiones que tienen una profundidad mayor de 6 mm o un diámetro mayor de lem se recomienda la cirugía microgràfica de Mohs, que debe ser considerada en tumores que afectan las regiones perioculares y periauriculares; los tumores recurrentes o grandes, las lesiones con márgenes clínicos mal definidos; los tumores en sitios donde es importante la preservación del tejido (punta de nariz, labio, párpado, ojo, genitales); los tumores que infiltran en profundidad, las lesiones en sitios que fueron irradiados previamente; los tumores que afectan las estructuras subyacentes (nervio, hueso, músculo); los tumores en pacientes inmunosuprimidos y las lesiones en sitios asociados con altas tasas de recidivas.
En los casos de tumores avanzados de cabeza se indica escisión de la tabla externa cuando el tumor está adherido al periostio de la bóveda craneana,pero si hay invasión ósea, se indica resección del tumor en continuidad con la bóveda craneana y con margen de al menos de 1 cm. La reconstrucción se planea de forma individualizada, se pueden utilizar injertos cutáneos, colgajos con irrigación al azar, colgajos fasciocutáneos pediculados, colgajos miocutáneos pediculados y colgajos libres micro anastomosados. La rehabilitación de las resecciones orbitarias y orbitofaciales con el uso de prótesis suele tener buenos resultados11,12,18,19.
La radiación puede utilizarse para lesiones con invasión superficial hasta aquellas de riesgo moderado y sirve como coadyuvante de la cirugía escisional en el tratamiento de la enfermedad microscópica residual al proporcionar profilaxis contra la enfermedad metastásica.
La braquiterapia es muy útil en lesiones de labio y pirámide nasal. Las recaídas ocurren con más frecuencia en los dos primeros años, por lo que se recomienda una evaluación trimestral o cuatrimestral; después de ese período, las consultas pueden ser más espaciar. La supervivencia a 10 años en pacientes con compromiso ganglionar regional es menor de 20% y menor de 10% en pacientes con metástasis a distancia11,18,20,21.
Conclusiones
El cáncer epidermoide continúa siendo un padecimiento frecuente en la población general. Nuestra paciente presentó la variedad clínica vegetante, de crecimiento lento pero progresivo. La mayor parte de estos tumores se curan con cirugía; sin embargo, algunos tumores presentan características que se consideran de alto riesgo. Por lo cual la radioterapia y quimioterapia son tratamientos coadyuvantes en pacientes seleccionados de difícil manejo, como en este caso.