INTRODUCCIÓN
El timo, localizado en el mediastino anterior, deriva de la tercera y cuarta bolsa faríngea; durante las primeras etapas de la vida cumple una función inmunológica hasta alcanzar su tamaño máximo durante la pubertad, y luego empieza a sufrir una degeneración fibrosa.
De acuerdo con su origen, los timomas primarios provienen de las células epiteliales del timo. En cuanto a su epidemiología, podemos decir que su presentación es igual tanto en el sexo masculino como en el femenino, y la edad de mayor afectación constituye la edad adulta, es decir, en mayores de 45 años.
Dentro de las tumoraciones de mediastino anterior, el timoma representa la de mayor frecuencia. Otras localizaciones, aunque en menor porcentaje, son el mediastino medio y posterior. Cuando el timoma tiene localización intrapericárdica, nos encontramos frente a una patología de presentación muy exclusiva.
Casi 50% de los pacientes que presentan un timoma suelen desarrollar miastenia gravis u otras patologías inmunológicas.
En la mayoría de los casos se trata de una estructura encapsulada, y también puede infiltrar a estructuras vecinas, lo que dificulta su extracción. Si se logra realizar una escisión completa del timoma, su pronóstico suele ser bueno; cuando este tumor tiene un comportamiento invasor, el pronóstico va de la mano de la posibilidad quirúrgica de extracción total del tumor.
Los timomas que se encuentren adheridos al pericardio producto de restos tímicos y que no tengan afectación túnica propiamente dicha se considerarán como tumores cardíacos primarios, estos tumores no suelen guardar relación con el desarrollo de miastenia gravis.
CASO CLÍNICO
Se trata de un paciente varón de 23 años de edad con antecedentes de alcoholismo, fumador y consumidor de sustancias psicotrópicas que acude con antecedente de un cuadro clínico de 3 meses de evolución caracterizado por disnea de grandes esfuerzos que evoluciona en forma progresiva a incapacitante hasta llegar a pequeños esfuerzos; se suma dolor retroesternal de gran intensidad, taquicardia, taquipnea, hemoptisis y pérdida de peso no cuantificada.
Al examen físico: tensión arterial (TA), 110/ 60 mmHg; frecuencia cardiaca (FC), 90 lpm; frecuencia respiratoria (FR), 28 rpm; saturación de oxígeno, 90%; temperatura corporal (T°), 36 °С; se observa palidez generalizada, uso de musculatura accesoria durante los ciclos respiratorios, elasticidad y expansibilidad disminuida en hemitórax izquierdo, murmullo vesicular disminuido, matidez a la percusión en el mismo lado.
Exámenes complementarios
Radiografía tórax: Derrame pleural izquierdo, agrandamiento de cavidades cardiacas (Figura 1).
Electrocardiograma: Crecimiento auricular izquierdo secuela anteroseptal.
Angiotomografía de aorta torácica: Masa pericár-dica en ventana aortopulmonar con densidad de partes blandas y calcificaciones en su interior.
Tomografia axial computarizada (TAC) de tórax: Ensanchamiento de mediastino, imágenes de iso-densidad en pericardio. Reconstrucción cardíaca donde se identifica masa a nivel de la aurícula derecha.
Ecocardiograma: Derrame pericárdico leve en saco posterior, engrosado 7,2 mm, difuso, irregular, fracción de eyección (FE) 65%, probable metástasis a pericardio a nivel supravalvular pulmonar, hipertensión pulmonar moderada 41 mmHg.
Ecografìa abdominal: Hepatomegalia, ascitis (657 mL).
EVOLUCIÓN
Después de realizarse los estudios de imagen y laboratorio necesarios, se logra corroborar el diagnóstico de tumor intrapericárdico de histología por confirmar y se plantea su resolución quirúrgica.
Procedimiento quirúrgico
Bajo anestesia general, asepsia y antisepsia, se realiza toracotomía posterolateral izquierda, exposición de cavidad pleural y flanco izquierdo pericárdico, se evidencia derrame pleural serohemático de 1800 cm3, derrame pericárdico de 1000 cm3, seroso, descompresión gradual de derrame, se realiza sutura de tracción pericárdica con seda o, objetivo masa tumoral de bordes irregulares con signos de neo-vascularización que compromete tercio medio del tronco de arteria pulmonar que produce compresión del hilo pulmonar izquierdo y colapso pulmonar lobar inferior ipsilateral en su totalidad; mediante maniobra digital se identifica pedículo tumoral, se realiza doble control vascular, sección y exéresis completa de masa tumoral con pedículo incluido, sutura de defecto vascular residual en 2 planos con técnica de guarda griega con prolene 4-0, hemostasia conforme, aproximación de brecha pericárdica con prolene 4-0, se instalan por contraabertura 2 drenajes torácicos 32 French (Fr) hacia basal y apical (Figuras 2 y 3).
Evolución posquirúrgica
Evolución posquirúrgica satisfactoria. Permanece hospitalizado en cuidados críticos sin soporte vasopresor durante 2 días, luego es referido a sala de hospitalización general y es dado de alta a los 5 días con indicaciones generales. El diagnóstico histopatológico obtenido de la muestra quirúrgica fue de timoma intrapericárdico de tipo A con diferenciación glandular (Figuras 4 y 5).
DISCUSIÓN
El origen de los timomas primarios intrapericárdicos corresponde al tejido túnico, que se encontraba involucrado desde el desarrollo embriológico entre las hojas pericárdicas. Sin embargo, se consideran tumores intrapericárdicos primarios únicamente cuando no existe una afectación tumoral del timo.
En cambio, los casos en los que se presenta un timoma ortópico, su cuadro clínico se caracteriza por mostrar sintomatologia secundaria a síndromes paraneoplásicos, cuyo grupo va encabezado con sintomatologia de miastenia gravis, mientras que los timomas primarios intrapericárdicos se identifican por presentar sintomatologia de origen congestivo local secundario al crecimiento de dicho tumor2.
Las tumoraciones cardíacas primarias constituyen patologías de una frecuencia relativamente baja; en la antigüedad, su diagnóstico se realizaba postmortem, e incluso en esa instancia era un hallazgo ocasional. El mayor desarrollo de los estudios de imagen junto a la sospecha clínica ha incrementado el número de casos reportados.
El timoma constituye la tumoración más frecuente de mediastino anterior, representada por el 90% de los casos. En un menor porcentaje se presenta en mediastino medio y posterior4,5.
La localización intrapericárdica de un timoma constituye una presentación rara de esta patología y es consecuencia del crecimiento de restos túnicos.
La miastenia gravis suele ser una manifestación frecuente en los pacientes que presentan un timoma; pero se ha observado que cuando éste es de localización intrapericárdica ésta no se presenta.
El tratamiento del timoma intrapericárdico es quirúrgico. En algunas ocasiones es posible realizar la exéresis total de la tumoración, o en otras circunstancias se realizará como medida citoreductora6.
El pronóstico del timoma intrapericárdico es bueno en caso de resección completa; si compromete estructuras adyacentes dependerá de la resección del mismo y de la reparación de los órganos afectados.
Creemos que es de vital importancia la sospecha diagnóstica y el manejo adecuado de este tipo de pacientes, para así aumentar su esperanza de vida y dar un tratamiento oportuno a su patología.
CONCLUSIÓN
Los timomas intrapericárdicos primarios ameritan un alto nivel de sospecha diagnóstica, para realizar la identificación del padecimiento de manera oportuna y veraz. Además, el tratamiento para este tipo de tumores es un reto para el cirujano cardio-torácico. De acuerdo con la revisión planteada, la extirpación quirúrgica completa del tumor brinda un mejor pronóstico en la sobrevida de los pacientes.