Introducción

Debido a su complejidad y cuadro clínico, las anomalías vasculares son un reto para el médico general y el cirujano de mano¹. El primer paso durante el abordaje de estas lesiones consiste en identificar si se trata de una malformación vascular o de un tumor vascular (hemangioma). Usualmente esta diferenciación se logra mediante estudios de imagen, entre los que destacan el ultrasonido Doppler (US-D) y la resonancia magnética nuclear (RMN). Las malformaciones vasculares, se caracterizan por presentarse desde el nacimiento, pero pasan inadvertidas hasta la adolescencia o edad adulta, cuando por el crecimiento lento y progresivo generan síntomas con la consecuente visita al médico. El primer paso en el manejo de estas lesiones es identificar el tipo de malformación, por lo que el ultrasonido juega un papel fundamental. El flujo permite conocer si éste es bajo o alto, mientras que la resonancia magnética permite identificar la probable etiología vascular (venosa, arterial o linfática).²

Los hemangiomas subcutáneos constituyen la cuarta tumoración más frecuente de la mano, estas lesiones se componen principalmente de una proliferación anormal de vasos sanguíneos en los tejidos blandos.

El tratamiento dependerá de la edad en que se identifique la lesión y el tipo de malformación vascular. Algunas malformaciones vasculares responden a tratamientos tan simples como la administración de ácido acetil salicílico, vendajes compresivos y elevación de la extremidad. Aquellas de flujo lento responden de manera adecuada a la escleroterapia, mientras que las de flujo rápido requieren embolización. Las malformaciones linfáticas tienen adecuadas tasas de repuesta a la escleroterapia.³

La cirugía ha mostrado excelentes resultados en casos de recidiva de los síntomas o poca respuesta al tratamiento conservador. Cada paciente debe individualizarse de acuerdo al flujo de su lesión, la etiología vascular y sus características clínicas⁴. El objetivo de este trabajo es compartir el hallazgo de una malformación capilar/venosa de flujo lento en la mano.

Reporte del caso

Se trata de un varón de 35 años de edad, quién inició su padecimiento hace 13 años al presentar una tumoración en la mano derecha sin valoración médica. Acudió a la clínica de mano del servicio de cirugía plástica y reconstructiva por presentar aumento de volumen y dolor de 3 meses de evolución. El paciente negó presentar antecedentes de importancia.

A la exploración física se encontró alerta, activo y reactivo, con adecuada coloración de piel y tegumentos. Cardiopulmonar, sin compromiso aparente. Extremidades integras, con tumor en la región tenar de la mano derecha, con bordes bien definidos de aproximadamente 3 × 3 cm, no móvil, adherida a planos profundos, dolorosa a palpación, con hiperestesias en trayecto de nervio mediano (Figura 1).

Figura 1 Tumor en la región tenar derecha, en la flecha se identifica tumoración blanda, depresible, la cual variaba de tamaño con la presión. 

Los resultados de laboratorio del paciente presentaron: hemoglobina 15.3 g/dL, tiempo de trombina 12, tiempo de tromboplastina parcial 32, INR 1.2.

Se realizó ultrasonido Doppler de la mano, que reportó imagen multilobulada de 4.6 × 1.3 × 2.6 cm altamente vascularizado (Figura 2), por lo que se decidió realizar una angioresonancia magnética con la que se identificó una lesión heterogénea en la región palmar que involucraba de forma circunferencial a los tendones flexores del segundo, tercero y parcialmente cuarto dedos, con extensión hacia la región tenar; en la secuencia angiográfica presentó captación importante y heterogénea dependiente del plexo palmar, con múltiples imágenes vasculares en su interior (Figura 3). Con los hallazgos de imagen se decidió intervenir al paciente con el diagnóstico preoperatorio de lesión vascular en estudio.

Figura 2 a) Ultrasonido Doppler con imagen altamente vascularizada, con flujo alto. b) Angioresonancia magnética con hipercaptación de la lesión con componente venoso importante. 

Figura 3 a) Tumor vascular adherido a estructuras nerviosas y tendinosas. b) Una vez liberado el tumor de las estructuras, permitiendo su movilización. 

El paciente entró al quirófano donde se realizó la exploración quirúrgica de la lesión vascular. Se hizo una incisión en la región tenar y se disecó por planos, se identificó túnel del carpo y se incidió en la fascia palmar. Se identificó lesión vascular, la cual se envolvía al nervio mediano y a los tendones flexores, los cuales se respetaron durante la disección, liberando de esa manera la tumoración vascular adyacente (Figura 3). Se realizó sin complicaciones la extracción de un tumor vascular de 4.0 × 3.0 cm aproximadamente, además de un ganglio calcificado adyacente al tumor. (Figura 4). Se verificó hemostasia, se procedió al cierre por planos, y se dio por terminado el acto quirúrgico sin complicaciones ni incidentes. La pieza quirúrgica se envió a patología para su estudio. El posoperatorio inmediato cursó sin ninguna complicación.

Figura 4 Tumor vascular de aproximadamente 4.0 × 3.0 cm. La flecha señala un flebolito, el cual es característico de este tipo de malformaciones. 

En el reporte histopatológico se describió espécimen irregular de 4.5 × 3.0 × 3.0 cm, café claro con áreas oscuras de aspecto hemorrágico, lobulado y brillante. A la superficie de corte se observaba presencia de luces aparentemente vasculares dilatadas con presencia de material hemático en su interior. Además, se anexó ganglio adyacente al tumor, redondo, de 0.6 × 0.3 cm, liso, brillante, indurado. El diagnóstico histopatológico reportó hemangioma capilar y venoso.

El paciente evolucionó de forma satisfactoria, sin complicaciones postquirúrgicas tempranas ni tardías, y fue dado de alta a su segundo día de estancia intrahospitalaria.

Discusión

Los tumores en tejidos blandos de la mano requieren de un diagnóstico oportuno junto con un tratamiento específico. Los estudios de imagen deben siempre solicitarse para definir la magnitud de la lesión, así como las estructuras afectadas. La RMN es el estudio de elección para tumoraciones inespecíficas de la mano mientras que el US-D debe realizarse siempre que se sospeche de una lesión vascular. En el 2014, la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA por sus siglas en ingles) publicó la más reciente clasificación de las anomalías vasculares, y las divide en tumores y malformaciones; estas últimas, a su vez, se dividen en simples, combinadas, asociadas a un vaso mayor y asociadas a otras anomalías. Nuestro caso representa una malformación combinada con componente venoso y capilar.

Palmieri publicó en 1983 una serie de 160 casos de tumores vasculares subcutáneos. En su serie se reporta una edad media de tratamiento de 32 años, con la edad mínima de 2 y la máxima de 68 años. 62% de los pacientes eran mujeres, sin antecedente de trauma. En la mayoría de los casos se encontró un flebolito, como en el caso que se reporta. De todas las malformaciones reportadas por el autor, menos de 5% correspondieron a malformaciones mixtas⁵.

Al Qattan reportó una serie de 15 casos donde el dolor fue el síntoma principal de los pacientes con malformaciones vasculares de la mano. En su serie, 9 casos eran mujeres con un promedio de 23 años al momento de la consulta⁶. Nuestro caso acudió al servicio por presentar dolor en reposo y durante las actividades diarias.

Es importante descartar siempre que se trate de hemangiomas de la vaina tendinosa. La manera de realizar esta diferenciación es al momento del acto quirúrgico, donde se puede observar el origen de la malformación en la vaina de algún tendón. Esta variante de la patología es más frecuente en los dedos y antebrazo. Harkins tiene la serie más grande de estos casos con 14 de ellos, que afectan a la mayoría los dedos. En este caso no se identificó que la tumoración emergiera de la vaina tendinosa, por lo que no se puede considerar uno de estos casos⁷.

En estos pacientes, el ultrasonido es un estudio de gran importancia debido a que permite la diferenciación preoperatoria del flujo vascular. El diagnóstico diferencial debe realizarse con tumores glómicos, lipomas y quistes sinoviales⁸. Agarwal y colaboradores demostraron la utilidad de la resonancia magnética nuclear en tumores de la mano. En su estudio, incluyeron 35 pacientes con tumoraciones inespecíficas de la mano. Solamente un caso se trató de una malformación vascular. Los autores concluyen la importancia de la resonancia magnética para la identificación preoperatoria y su correlación con la clínica.

Conclusiones

La malformación vascular capilar y venosa de la mano es una patología rara, suele presentar crecimiento lento que ocurre en la segunda o tercera década de vida. El diagnóstico es clínico y siempre debe de apoyarse de estudios radiográficos. La resonancia magnética nuclear y el ultrasonido deben de solicitarse de manera rutinaria. El tratamiento es quirúrgico y encaminado a resecar la lesión en su totalidad.