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INTRODUCCIÓN
Los tumores apendiculares constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias, con una incidencia inferior al 0.5% de todos los tumores gastrointestinales. La edad media de presentación se sitúa en la sexta década de la vida y es más frecuente en varones1.
Las patologías neoplásicas del apéndice tanto benignas como malignas son infrecuentes a diferencia de las patologías inflamatorias. Representan aproximadamente el 0.3% de todas las apendicectomías, y son más comunes en mujeres que en hombres, con una incidencia de 1.9 y 1.0 por 1,000,000 habitantes respectivamente2.
El adenoma mucinoso es la forma más común, tiene una frecuencia entre 63 y 84 % de los tumores apendiculares, con una mayor prevalencia en mujeres (relación 4:1); se diagnostica en más del 75% de los casos en sujetos entre la quinta y sexta década de la vida, con una edad media de 55 años3.
CASO CLÍNICO
Paciente del sexo masculino de 68 años, quien inició su padecimiento una semana previa a su ingreso, con presencia de dolor abdominal tipo cólico, 8/10 EVA, en fosa iliaca derecha, sin irradiaciones ni exacerbaciones, el cual se acompañaba de náusea, llegando en 2 ocasiones a la emesis. Acudió con un facultativo quien le recetó metronidazol y butilhioscina, con mejoría parcial de la sintomatología, pero presentó evolución tórpida en días posteriores.
El día 11-06-2019 fue referido por su unidad medicina familiar por un probable proceso apendicular agudo, refiriendo punto McBurney positivo en su nota, así como plastrón en fosa iliaca derecha a la palpación, por lo que acudió al servicio de urgencias de esta unidad médica; sin embargo, el paciente se rehusó a la atención, y acudió el día 12-06-2019 a su valoración nuevamente al servicio de urgencias, donde se solicitó interconsulta al servicio de cirugía general, en donde se encontró al paciente con abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, perístasis presente, McBurney (+), Rovsing (-), talopercusión (-), Giordano (-), rebote (-).
Exámenes de laboratorios a su ingreso (12-06-2019): EGO patológico: leucocitos, 25; cetonuria, 10; pH, 5.50; leucocitos, 1-3; eritrocitos, 0-1; mucina, +. BH: leucocitos, 11.6k/Ul; neutrófilos, 84.3%; hemoglobina, 13.6 g/dl; hematocrito, 42.2%; plaquetas, 405 k/Ul; protrombina, 58.3 %; INR, 1.24; TPT, 27.3.
En la tomografía axial computarizada (TAC) abdominopélvica (11-10-2019) en la fosa iliaca derecha se observó una imagen irregular, de bordes definidos de aspecto heterogéneo de predominio hipodenso de 27-34 uh de 77 × 62 × 67 mm, probablemente dependiente de intestino grueso se aprecia estriación de la grasa adyacente.
Conclusión: Imagen en probable relación con mucocele apendicular (figuras 1a y b). Paciente que no presenta datos de irritación peritoneal a nivel abdominal, sin embargo, no se descarta probable necesidad de intervención quirúrgica. Debido a los hallazgos tomográficos se ingresó a piso de Cirugía General para mejorar sus condiciones, iniciar terapia antibiótica y protocolizar evento quirúrgico. Se solicitó valoración preoperatoria al servicio de medicina interna, donde se le dio riesgo quirúrgico Goldman II, ASA II, índice cardiaco LEE I.
Se observa imagen irregular, de bordes definidos de aspecto heterogéneo de predominio hipodenso de 27-34 UH de 77 x 62 x 67 mm en fosa iliaca derecha, se aprecia estriación de la grasa adyacente.
Imagen: Valencia Martínez et al.
Figura 1 TAC simple abdominopelvica en corte coronal y transversal
Se realizó apendicetomía laparoscópica en la que se encontraron los siguientes hallazgos: adherencias laxas y firmes de ciego de pared abdominal, pared epiplón, epiplón a colon ascendente. Tumoración dependiente de colon ascendente (región de ciego), indurada 80 × 100 mm aproximadamente.
Presentó una adecuada evolución postquirúrgica, dieta en papilla, e inició dieta blanda el día lunes 24-06-19 en casa. Se egresó al paciente con adecuada evolución, con manejo vía oral a base de cefuroxima (500 mg, 1 cada 8 horas por 7 días), metronidazol (500 mg, 1 cada 8 horas por 7 días), paracetamol (500 mg, 1 cada 8 horas por 5 días), ketorolaco (10 mg, 1 cada 8 horas por 5 días).
DISCUSIÓN
El término mucocele hace referencia a la dilatación de la luz apendicular por secreción de material mucoide viscoso. Causada tanto por procesos benignos como malignos. De esta manera un mucocele es considerado como una obstrucción del apéndice debido a la excesiva acumulación de moco con dilatación anormal, no describe el potencial de agresividad o de comportamiento biológico, solo es descriptivo4. Se describen 4 subtipos: mucocele simple o quiste de retención, hiperplasia mucosa focal o difusa, cistoadenoma mucinoso y cistoadenocarcinoma mucinoso5.
El mucocele del apéndice, según citan Nutu et al.6 y Rouchad et al., fue descrito por primera vez en el año 1866 por Rokitansky, quien lo llamó hydrops processus vermiformes; y en 1876, Feren le dio su nombre. Virchow continuó con sus descripciones en 18867.
Stocchi publicó que los cistoadenomas son un poco más grandes que los mucoceles simples y que ninguna lesión menor de 3 cm ha sido neoplásica8.
Clínica
Las manifestaciones clínicas no son específicas. Las más comunes son: dolor en el cuadrante inferior derecho, pérdida de peso y tumoración palpable; sin embargo, 25 a 50% de los casos son asintomáticos y la mayoría se encuentra de forma incidental durante la operación. En el 5.6 de los casos hay alteración en hábitos intestinales, náusea y vómito, anemia y hematuria.
Algunas complicaciones infrecuentes registradas en la bibliografía son: intususcepción, invaginación, vólvulo, obstrucción o sangrado gastrointestinal9. La forma de presentación es variable, pero el síntoma más frecuente es el dolor abdominal en la fosa iliaca derecha, lo que puede hacer que lo confundamos con un cuadro de apendicitis aguda como diagnóstico más habitual.
Diagnóstico diferencial
Inicialmente al presentar un cuadro clínico que oriente a un diagnóstico de apendicitis es necesario hacer el diferencial empezando por causas quirúrgicas como diverticulitis sigmoidea, enterocolitis infecciosa, isquemia del omento, colitis ulcerativa, ileo, carcinoma del ciego o enfermedad de Crohn. Además de considerar causas urológicas como nefrolitiasis, cistitis o pielonefritis. En el caso de pacientes del sexo femenino se deben considerar adicionalmente causas ginecológicas como abscesos tuboováricos, quistes ováricos, torsión pedicular o embarazo ectópico10.
A pesar de que la localización extraovárica de este tipo de neoplasias es poco frecuente, estas provocan una sintomatología poco específica como dolor y distensión abdominal, lo que se asemeja a un mucocele apendicular, pero, sin referir náusea, vómito ni elevación de leucocitos11.
Diagnóstico
El ultrasonido suele ser el método de estudio inicial, y el mucocele apendicular se describe normalmente como una tumoración quística de pared delgada, encapsulada, de 2 a 20 cm, principalmente en el cuadrante inferior derecho, con ecos o septos internos que pueden mostrar sombras acústicas o calcificaciones curvas intramurales en 50%. La imagen ultrasonográfica de “piel de cebolla” se considera como patognomónica. Un diámetro apendicular de 15 mm o más tiene una sensibilidad de 83% y una especificidad de 92% para su diagnóstico12.
El diagnóstico preoperatorio es difícil por la inespecificidad de los síntomas. Suele presentarse como hallazgo incidental durante una intervención quirúrgica, una exploración radiológica o en el estudio anatomopatológico de una pieza de apendicectomía13. La prueba de imagen considerada de elección es la tomografía computarizada, que resulta diagnóstica en menos del 50% de los casos14. No obstante, esta prueba es útil para detectar la presencia de un proceso apendicular localizado y las recidivas después del tratamiento quirúrgico. La presencia de una irregularidad en la pared del apéndice y el aumento de grosor de los tejidos blandos pueden predecir la malignidad del tumor15. Otra de las pruebas empleadas es la resonancia magnética, que es útil para detectar roturas del tumor, mucina extraapendicular y para diferenciar tumores mucinosos de otras entidades intra y retroperitoneales16.
Tratamiento
El tratamiento de elección es quirúrgico y puede variar desde la apendicectomía hasta la hemicolectomía derecha. Si el hallazgo es incidental durante la cirugía, se recomienda la conversión de laparoscopia a laparotomía por el riesgo de diseminación de mucina y la necesidad de explorar áreas como el colon o los ovarios. Sin embargo, García Lozano et al.17 refieren que es posible finalizar la cirugía por vía laparoscópica mientras se realice una manipulación cuidadosa del tumor. Por otro lado, si el apéndice está perforado, pero no hay márgenes afectos ni invasión linfática, el tratamiento de elección es la apendicectomía18. Si, por el contrario, se demuestra positividad para márgenes quirúrgicos, pero no afectación ganglionar, se debería realizar una resección ileocecal más quimioterapia intraperitoneal con hipertermia (HIPEC). Si no se puede realizar HIPEC, se dará un seguimiento estrecho del paciente19.
El tratamiento del mucocele es quirúrgico y puede ir desde apendicectomía con márgenes libres para las lesiones pequeñas sin rotura y que no tengan aspecto neoplásico, hasta hemicolectomía radical derecha en los casos que tengan riesgo de presentar cistoadenocarcinomas, para las lesiones grandes o perforadas20.
Se ha reportado también que no hay relación entre el grosor de la pared o tamaño de la pieza y la probabilidad de que esta resulte maligna; por tanto, se recomienda realizar hemicolectomía siempre que se tenga la sospecha de malignidad, si la base se encuentra comprometida o si existen ganglios positivos, ya que hay un alto riesgo de metástasis linfáticas. Turraga et al.21 consideran la hemicolectomía derecha como una técnica quirúrgica cuya linfadenectomía ayuda a la estatificación de pacientes con alta probabilidad de metástasis ganglionares en referencia al tratamiento del pseudomixoma peritoneal.
CONCLUSIÓN
Los tumores de apéndice son bajos en frecuencia; de ellos, el cistoadenoma mucinoso es el más frecuente. Tiene manifestaciones clínicas poco específicas, por lo que casi siempre simula una apendicitis aguda, siendo en la mayoría de los casos un diagnóstico incidental, por lo que es necesario que el cirujano, además de la apendicitis aguda considere sus múltiples diagnósticos diferenciales al momento de apoyarse de estudios de imagen como la tomografía computada, así como los resultados de histopatología para confirmar el diagnóstico para ofrecer el mejor tratamiento al paciente, el cual puede ir desde apendicectomía con márgenes libres para las lesiones pequeñas sin rotura sin aspecto neoplásico, hasta hemicolectomía radical derecha en los casos que tengan riesgo de presentar cistoadenocarcinomas, para las lesiones grandes o perforadas.
