Introducción

El hemotórax es la presencia de sangre en la cavidad pleural definida por un hematócrito en líquido pleural mayor de 50% del hematócrito sanguíneo. La mayoría de los hemotórax son secundarios a traumatismos naturales o iatrogénicos, con menor frecuencia se deben a una serie de patologías no traumáticas como la rotura de aneurisma aórtico, metástasis pleurales, anticoagulación por enfermedad tromboembólica y en un reducido número de casos el hemotórax catamenial. Se han descrito otras causas excepcionales de hemotórax no traumático, entre las que se encuentra la exostosis costal, aislada o en relación a la exostosis múltiple hereditaria. Presentamos un caso de hemotórax en un paciente joven, secundario a exostosis costal como parte de exostosis múltiple familiar.

Presentación del caso

Se presenta el caso de un adolescente de 13 años de edad, estudiante, con antecedente patológico relevante de enfermedad de Ollier. Antecedente heredofamiliar de importancia, madre operada de osteocondroma en tibia durante su adolescencia. Acude a urgencias por presentar dolor torácico y disnea de inicio súbito de dos horas de evolución, sin antecedente de lesión traumática o antecedentes subyacentes.

A la exploración física somatométrica con peso de 45 kg, talla 154 cm, IMC 18.7 kg/m²; T, 37 ^oC; FC, 115x; FR, 26x; SatO₂, 92%; consciente, orientado, cooperador, normocéfalo, faringe normal, cuello cilíndrico sin adenomegalias; tórax normolíneo con amplexión y amplexación disminuida en hemitórax derecho, con mate a la percusión, ruidos respiratorios ausentes en hemitórax derecho, hemitórax izquierdo con ruidos respiratorios normales; abdomen normal, extremidades íntegras, retorno capilar dos segundos, y neurológico íntegro.

En la radiografía de tórax simple (Figura 1) se aprecia una opacidad homogénea periférica en hemitórax derecho, con borramiento del ángulo costofrénico, concluyendo derrame pleural. El ultrasonido torácico demuestra derrame pleural no loculado.

Figura 1: Radiografía posteroanterior en bipedestación con evidencia de derrame pleural derecho. 

Se realiza tomografía axial computarizada simple en la que se observó una lesión exostósica en la cuarta costilla del hemitórax derecho y derrame pleural (Figura 2A), y otra lesión exostósica en la sexta costilla del hemitórax izquierdo (Figura 2B). La densidad del derrame pleural derecho se describe en 60 unidades Hounsfield, sugiriendo ser un hemotórax. Se realiza toracocentesis del hemitórax derecho con catéter «único» Redax® con llave de tres vías, obteniendo 1,500 mL de sangre no coagulada. El citoquímico se reporta con pH de 8, eritrocito y hemoglobina de 4+, sin células leucocitarias ni polimorfonucleares.

Figura 2: A) TAC simple de tórax en corte axial donde se observa una lesión exostósica en la quinta costilla de hemitórax derecho. B) Tomografía axial computarizada simple de tórax en corte axial donde se observa una lesión exostósica en la sexta costilla del hemitórax izquierdo. 

Se realiza toracoscopia del hemitórax derecho con pleurotomía cerrada a nivel del quinto espacio intercostal y línea axilar posterior, se visualiza en superficie pleural lesión exostósica en la cuarta costilla, con un coágulo de aproximadamente 50 cm³ y sangrado mínimo en capa de la misma lesión, sugiriendo ser la causa del hemitórax (Figura 3A). Se observan también múltiples exostosis costales del mismo hemitórax, con integridad de la pleura y sin sangrado evidente en otras zonas (Figura 3B).

Figura 3: A) Vista toracoscópica de una lesión exostósica en la quinta costilla del hemitórax derecho, presumiblemente la causa del hemotórax, con un coágulo de aproximadamente 50 cm³ y sangrado en capa mínimo de la misma exostosis. B) Lesiones exostósicas múltiples en hemitórax derecho (resaltadas en círculos rojos). 

Posteriormente se realizó toracotomía subaxilar derecha hasta llegar a la lesión exostósica, misma que fue resecada por completo junto con parte de la cuarta costilla a través de resección subperióstica.

Se envió la pieza quirúrgica al área de patología, donde se reportó el diagnóstico histopatológico de condromatosis (Figuras 4 y 5).

Figura 4: Cara externa de la pieza quirúrgica (cuarta costilla) con un condroma periosteal cercano al borde quirúrgico condral. 

Figura 5: Cara interna de la pieza quirúrgica (cuarta costilla) con un condroma periosteal cercano al borde quirúrgico óseo. 

Discusión

Un hemotórax espontáneo se define como un derrame pleural con un hematócrito mayor de 50% del hematócrito en la sangre periférica en la ausencia de un trauma natural o iatrogénico que afecta el pulmón o el espacio pleural.¹

Los datos sobre el hemotórax espontáneo se limitan a informes de casos y series. Es importante distinguir entre derrame pleural hemático y un hemotórax. El hematócrito de cualquier derrame hemático debe medirse para descartar hemotórax. El líquido pleural puede parecer similar a la sangre cuando el hematócrito es bajo, hasta 5%. Un hemotórax se define cuando el hematócrito del derrame plural es mayor de 50% de la sangre del paciente.²

Los osteocondromas son los tumores óseos benignos más frecuentes durante la niñez.³ Éstos surgen del desplazamiento supercostal del cartílago de la placa de crecimiento epifisario. El crecimiento persistente de este fragmento y su osificación endocondral subsecuente resulta en una excrecencia ósea subperióstica. Los ostecondromas tienen predilección por la región metafisaria de los huesos largos de las extremidades, pero han sido reportados en una variedad de otras localizaciones como la escápula, la pelvis, costillas, clavículas y vértebras.⁴

La exostosis hereditaria múltiple (EHM) es un trastorno autosómico dominante con una penetrancia variable, causado por la mutación de dos genes supresores de tumores EXT1 o EXT2, los pacientes presentan crecimiento de múltiples osteocondromas durante la niñez y la adolescencia, y con un cese típico durante la adultez.⁵ La EMH tiene una base genética. El gen de la enfermedad (EXT1) ha sido mapeado en el cromosoma 8q23-P24 mediante análisis de ligamiento en familias informativas. En el mapeo genético aparece un segundo nicho o locus (EXT2) en el brazo corto del cromosoma 19, mediante la unión a un marcador de ADN de microsatélites en el locus D19S221.⁵

Mientras algunas lesiones permanecen asintomáticas, estos tumores pueden causar deformidades angulares, afección de las articulaciones y daño a los tejidos blandos. 75% de los pacientes tiene deformidades obvias, más comúnmente en los antebrazos.⁵ Las exostosis costales representan una causa rara de hemotórax espontáneo o hemoneumotórax.⁶

Estos crecimientos óseos de las costillas pueden ser solitarios o múltiples en el síndrome de exostosis múltiple hereditaria. El mecanismo exacto del sangrado no es claro, pero se cree que se debe al daño de la pleura visceral y del parénquima pulmonar por el contacto directo con la exostosis relativamente afilada. De manera alternativa, el sangrado puede ser resultado de la ruptura de vasos dilatados asociados con irritación repetida de la pleura visceral.¹

La colocación de un drenaje pleural es el tratamiento de primera línea para el hemotórax y su adecuada colocación es esencial para el drenaje efectivo del espacio pleural. Históricamente se han utilizado catéteres de grueso calibre cuando hay sospecha de hemotórax para prevenir la obstrucción por coagulación de la sangre. Las indicaciones tradicionales para intervención quirúrgica en un hemotórax agudo incluyen el drenaje inicial de 1,500 mL por la sonda pleural o drenaje de más de 200 mL por cuatro horas consecutivas. Sin embargo, los parámetros fisiológicos y las condiciones del paciente deben dirigir la intervención quirúrgica más que un volumen absoluto o el gasto por la sonda.⁷

La mejor opción de tratamiento para las exostosis es la escisión quirúrgica o curetaje. La toracoscopia permite una buena visualización para la evacuación del hematoma y el tratamiento de las exostosis.⁴

Conclusiones

Es importante recalcar la importancia de tener una alta sospecha de esta entidad en pacientes con inicio súbito de dificultad respiratoria y antecedentes heredofamiliares de osteocondromas, ya que esto mejorará el pronóstico de nuestro paciente. Si bien los osteocondromas son entidades benignas, las complicaciones pulmonares asociadas a esta patología sí pueden llegar a tener repercusiones graves. El tratamiento siempre deberá enfocarse en la evacuación del hemotórax y la resolución quirúrgica de la exostosis.