Introducción

El síndrome del intestino corto (SIC) es una patología que condiciona malabsorción posterior a la resección quirúrgica del intestino delgado debido a causas congénitas o adquiridas. En el SIC, el intestino residual es incapaz de digerir y absorber cantidades suficientes de macronutrientes, micronutrientes y de agua para la supervivencia y el crecimiento del paciente. El SIC es una de las causas más frecuentes de falla intestinal en pacientes pediátricos.¹

En niños, el SIC se define por la necesidad de nutrición parenteral (NP) durante más de 42-60 días después de la resección del intestino o cuando la longitud residual del intestino delgado es < 25-30% de la esperada para su edad.¹,² Es de comentar que cuando la longitud del intestino delgado restante es < 10-25 cm o < 10% de la longitud esperada se considera intestino ultracorto.³ En estos pacientes el objetivo principal de recibir NP se relaciona, además de la recuperación o mantenimiento del estado nutricio, con el crecimiento, homeostasis mineral, así como la conservación de la masa ósea.

En los niños con SIC que reciben nutrición parenteral total (NPT), el desarrollo de la enfermedad ósea metabólica se explica, entre otros factores, por la prematurez, alteración de la relación calcio/fósforo, hipocalcemia, el aumento en niveles de la parathormona que lleva al incremento de la resorción ósea, además del aporte deficiente de vitamina D, reposo prolongado, exposición limitada al sol, la administración de medicamentos (como los esteroides) y por la excreción exagerada de calcio⁴,⁵

La mayoría de estos pacientes no presentan síntomas en etapas tempranas de la enfermedad y hasta la fecha son pocos son los reportes de casos de enfermedad ósea metabólica en el paciente pediátrico con SIC que recibe NPT.⁵,⁶ Bajo este contexto, se presenta la evolución clínica de una adolescente con SIC que recibió NPT durante varios meses en su domicilio.

Presentación del caso

Adolescente femenino de 16 años que inició padecimiento con astenia, adinamia, fiebre, escalofríos y vómitos. Acudió a valoración médica con diagnóstico de infección de vías respiratorias superiores e infección de vías urinarias, tratada con sulfas. A la exploración física se evidenció masa abdominal, por lo que se realizó ultrasonido abdominal, reportando la presencia de una tumoración, la cual se confirmó por tomografía axial computarizada de abdomen. Se realizó laparotomía y se identificó una tumoración de origen retroperitoneal de 30 × 25 cm, de consistencia pétrea, que afectaba la totalidad de la raíz del mesenterio. Solamente se tomó biopsia de la tumoración.

El diagnóstico por histopatología, a partir de la biopsia, fue de tumor retroperitoneal fibromatoso profundo. En un estudio por angiotomografía (Figura 1A-C) se corrobora masa tumoral dependiente de retroperitoneo que desplazaba la aorta y la vena cava inferior, con afección de toda la raíz del mesenterio rodeando la arteria mesentérica superior. Por el gran compromiso vascular y alto riesgo de mortalidad se decide no resecar la tumoración, y solamente se administró quimioterapia a base de vincristina, etopósido y carboplatino, egresando a domicilio.

Figura 1: A) Corte sagital contrastado de abdomen, se observa masa tumoral dependiente de retroperitoneo, rodeando la arteria mesentérica superior. B) Corte coronal contrastado de abdomen, se observa tumoración de raíz de mesenterio. C) Reconstrucción del tumor que afecta a toda la raíz del mesenterio, se observa el trayecto de la arteria mesentérica superior. D) Tumor de raíz del mesenterio (fibromatosis). E) Tumor de raíz de mesenterio (fibromatosis), cara anterior. F) Tumor de raíz de mesenterio, se observa el origen del mesenterio en la cara posterior del tumor. 

Tres días después, acudió a urgencias con datos de obstrucción intestinal por lo que se realiza segunda laparotomía, con resección de la tumoración, a pesar del mal pronóstico. Se encontró tumoración de 30 × 25 cm, fija, muy vascularizada y cruenta, efectuando resección intestinal en bloque (Figura 1D-F). Tras un mes del reingreso, se realiza una tercera laparotomía para evaluar viabilidad de asas intestinales ante compromiso de la arteria mesentérica; sin embargo, se detectó necrosis de yeyuno, íleon y colon ascendente, por lo que se realiza resección intestinal total y gastrostomía. Al tercer día de esta cirugía, se inició NPT, la cual se suspendió a los 14 días por cuarta laparotomía debido a datos de complicaciones intraabdominales. Posteriormente se colocó catéter permanente venoso central para reiniciar NPT, pero se suspendió aproximadamente dos meses después por colonización del catéter. Tras 25 días de rescate de catéter, nuevamente se comienza NPT, iniciando capacitación para que sea administrada en su domicilio.

En consulta ambulatoria, seis meses después del diagnóstico, fue evaluada por el servicio de medicina física y de rehabilitación, donde se diagnostica síndrome de reposo prolongado y postura anormal.

A ocho meses de manejo con NPT, la paciente presentó valores de deficiencia de vitamina D (12.9 ng/mL)⁶ (Tabla 1), por la que se incrementó la dosis de multivitamínico en la NPT a 10 mL/d (400 UI). Posteriormente se realizó densitometría ósea (DMO) de columna anteroposterior (advance lunar GE), con reportó de: Z-score de -1.4 desviaciones estándar (DE), para la edad cronológica. De acuerdo con las recomendaciones de la Sociedad Internacional de Densitometría Clínica (ISCD),⁷ el resultado de la DMO se consideró dentro de lo normal.

Cinco meses después de haber incrementado multivitamínico, la determinación de vitamina D fue en valores de insuficiencia (21.9 ng/dL) (Tabla 1), por lo que se agregó suplementación vía oral de vitamina D, con colecalciferol 4,000 UI, dos veces por semana. A los cuatro meses se realizó nueva DMO de columna lumbar, observando un Z-score de -1.1 DE, con una disminución del déficit de 0.3 en el Z-score (Tabla 2).

Aproximadamente a más de un año después del diagnóstico, la paciente permanecía con dieta astringente, NPT domiciliaria, helioterapia, recomendaciones de actividad física y la administración colecalciferol, 4,000 UI/, 2 veces por semana. Los controles de 25-hidroxivitamina D, se mantenían normales (31.0 y 32.5 ng/mL).

Discusión

En los últimos años, el uso de la NPT domiciliaria en el paciente pediátrico con falla intestinal se ha incrementado. Esta estrategia de soporte nutricio permite lograr un crecimiento, desarrollo y una calidad de vida lo más cercano a lo normal.⁸ Sin embargo, la NPT presenta múltiples complicaciones, entre ellas, el riesgo de desarrollar enfermedad ósea metabólica caracterizada por deficiencia en la concentración de 25-hidroxivitamina D, balance negativo de calcio y disminución de la mineralización ósea.

La vitamina D se absorbe en el yeyuno y el íleon mediante un mecanismo capaz de absorber ~75% de lo que se consume.³ Los metabolitos de la vitamina D tienen una circulación enterohepática. La interrupción de este proceso, por enfermedades gastrointestinales y hepáticas, puede contribuir a la pérdida de estos metabolitos en las heces, o bien, a aumentar la excreción en la orina como compuestos conjugados.³ Nuestra paciente presentó síndrome de intestino ultracorto (remanente 5 cm de yeyuno), por lo que la absorción está comprometida, ocasionando dependencia de por vida de NPT. En general, estos pacientes tienen mal pronóstico a mediano y largo plazo, y como resultado adverso de la deficiencia de micronutrientes, incluyendo de vitamina D, aumentan el riesgo de enfermedad ósea.

También se ha descrito que el contenido mineral óseo es bajo en niños con SIC durante y después de finalizar el apoyo nutricio con NPT.⁵,⁹ Mutanen y colaboradores, en un estudio transversal en 41 pacientes con SIC (11 con NPT al momento del estudio y 30 con NPT finalizada), observaron que 70% tenía valores de Z-score ≤ -1.0 DE, y que 41% presentaba deficiencia de vitamina D. Los autores sugieren que la disminución de la DMO se asoció a un estado deficiente de vitamina D e hiperparatiroidismo secundario, no sólo durante la intervención, sino posterior a la suspensión de la NPT.¹⁰

En el caso clínico que presentamos, la adición de 400 UI de vitamina D en la NPT no fue suficiente para mantener los niveles séricos normales de este micronutriente. Sin embargo, la intervención con la dosis máxima permitida para la edad y sexo (4,000 UI/d de vitamina D vía oral)¹¹ mostró un incremento en los niveles séricos de 25- hidroxivitamina D, inicialmente deficientes (12.9 ng/mL) a insuficientes (21.0 ng/mL) y, al momento de este reporte, los niveles séricos ya eran normales (32.5 ng/mL). Estos resultados fueron consistentes con el cambio observado de 0.3 en el Z-score de la DMO. El dato descrito de Z-score de -1.1 DE se puede considerar en límites normales (Tabla 2).⁷

Neelis y colaboradores reportaron que en niños con falla intestinal que reciben NPT por tiempo prolongado [mediana = 9.4 meses (4.6-14.3)], 50% presentaba una DMO menor, comparados con la población de referencia.¹²

Una limitación en la presentación del caso es la falta de los niveles de parathormona (PTH) y calciuria, las cuales son importantes cuando se analiza el metabolismo óseo. Tanto la PTH como la vitamina D son reguladores importantes del metabolismo mineral, ya que coadyuvan a la homeostasis del calcio y el fosfato, así como en el desarrollo y el mantenimiento de la salud ósea. La recomendación en los pacientes con SIC y NP prolongada es realizar la monitorización de estos marcadores, ya que ambos forman un ciclo de retroalimentación estrechamente controlado, siendo la PTH un importante estimulador de la síntesis de vitamina D en el riñón, mientras que esta última ejerce retroalimentación negativa sobre la secreción de PTH.¹³

Conclusiones

En pacientes con SIC dependientes de NPT prolongada es necesario mantener en vigilancia los biomarcadores del recambio óseo y la medición de la DMO, al menos una vez al año, a fin de establecer el tratamiento apropiado con calcio y vitamina D, además de ejercicio y helioterapia.