CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 21 años de edad, que ingresó al servicio de urgencias por dolor precordial intenso, disnea en reposo y diaforesis. Al interrogatorio negó antecedentes patológicos de importancia, salvo cuadro gastrointestinal caracterizado por náusea, vómito, evacuaciones diarreicas, astenia, adinamia e intolerancia a la vía oral de 72 horas de evolución. A la exploración física se encontró a la paciente con habitus endomórfico, sin facies características, con dolor abdominal a la palpación profunda en meso e hipogastrio sin datos de irritación peritoneal. A la exploración cardiopulmonar no se encontraron anormalidades. En el abordaje inicial se encontró elevación enzimática cardioespecífica (CK-MB y troponina I), así como trastornos del segmento ST y de la onda T, de predominio en la cara inferolateral (Figura 1A). El ecocardiograma mostró FEVI de 49% e hipocinesia posteroinferior. Se solicitó valoración por el servicio de Cardiología donde se descartó cardiopatía isquémica y se decidió considerar sospecha de miocardiopatía por enterovirus. Se inició solamente tratamiento de soporte con furosemida y enalapril cada 12 horas. En el abordaje inicial complementario se le realizó Holter, que documentó bradicardia con PR corto y trastornos de la repolarización caracterizados por onda T negativa simétrica. El gammagrama de perfusión miocárdica evidenció ausencia de datos de isquemia; sin embargo, documentó miocardiopatía dilatada con FEVI de 54% (Figura 2). En ecocardiograma de control evidenció hipocinesia generalizada con FEVI de 54%. La paciente tenía IgG para citomegalovirus por lo menos más de 1000 veces el límite normal superior (normal: < 0.5 U/mL, paciente con > 500 U/mL) así como IgM mayor del límite normal superior (normal < 0.7 U/mL). Se le realizaron otros estudios para establecer diagnóstico de enfermedad reumatológica e infecciosa, pero los resultados fueron negativos dentro de la curva enzimática, a pesar de la elevación inicial, con tendencia a la mejoría y negativización a las tres semanas. El cateterismo cardiaco no evidenció anormalidad coronaria. En múltiples ecocardiogramas de control se evidenció incremento del diámetro ventricular izquierdo con discreta disminución de la FEVI, que fue normalizándose hasta el alta y fue de 63%, sin zonas de hipocontractibilidad, así como volúmenes ventriculares normales. Se le tomó nuevo perfil TORCH a las cuatro semanas con disminución de los títulos de IgG para citomegalovirus a 100 U/mL. Debido a las concentraciones de IgG para citomegalovirus, así como el momento de inicio de los síntomas y el momento en el que se le tomaron las muestras se estableció el diagnóstico de miocarditis por citomegalovirus. Se prescribió tratamiento únicamente de soporte contra insuficiencia cardiaca, con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y diurético de asa para alivio de los síntomas, sin administrar esteroide, inmunosupresores u otro fármaco similar. La evolución de la paciente fue favorable con el tratamiento expectante. A pesar de manifestar datos de miocardiopatía dilatada y disminución de la FEVI, la paciente tuvo mejoría, sin datos de insuficiencia cardiaca y con FEVI normal al alta hospitalaria, así como diámetros ventriculares normales. Se dejó IECA a dosis bajas y posteriormente, en el seguimiento por parte de la consulta externa, se retiró el mismo a los seis meses (Figura 1B).

Figura 1 A. Electrocardiograma de ingreso con inversión de ondas T en derivaciones izquierdas, más evidentes en V3-V6 y en DII, DIII y aVF. B. Electrocardiograma de control normal tomado en la consulta externa seis meses después del egreso hospitalario 

Figura 2 Gammagrama de perfusión miocárdica sin evidencia de isquemia con FEVI de 54% y dilatación ventricular. 

DISCUSIÓN

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio que puede ser desencadenada por factores infecciosos y no infecciosos.¹ La causa ha cambiado a medida que se han desarrollado nuevas técnicas de detección, pasando de enterovirus y adenovirus a herpes virus 6 y parvovirus B19 en los últimos años.^1-10 Otras causas atípicas incluyen: virus de hepatitis C, VIH y citomegalovirus (Cuadro 1).^2,3,11 Existen estudios que sugieren un mecanismo protector que está en función del género que pudiera conducir a tratamientos mejor dirigidos.^5,11 Otros factores de riesgo adicionales son la localización geográfica, exposición a enfermedades infecciosas como enfermedad de Chagas o Lyme, trastornos reumatológicos y administración de fármacos.¹ La miocardiopatía dilatada es potencialmente la complicación más común y se ha demostrado que la carga viral se relaciona de manera directa con la presencia de ésta.² Se estima que de 9 a 12% de los pacientes jóvenes con muerte súbita padecen miocarditis,^1,2 incluso 50% se queda sin diagnóstico.⁷

Aunque la fisiopatología de la miocarditis no está completamente entendida, la internalización del virus es fundamental para producir necrosis, con la consecuente liberación de antígenos intracelulares que activan el sistema inmunológico y provocan la activación de la inmunidad celular, principalmente por linfocitos NK y T.¹¹ Durante esta fase hay mimetización molecular cardiomiocito/antígeno, por lo que tras la activación de diferentes citocinas se crean anticuerpos para el virus y para las células cardiacas, lo que agrava el daño y disminuye la capacidad contráctil del tejido cardiaco. Esta mimetización antigénica podría resultar en la producción crónica de autoanticuerpos y servir de fuente para antígenos endógenos tras el aclaramiento viral, con lo que se perpetúa el daño.¹¹

La manifestación clínica es variable desde cuadros asintomáticos hasta el choque cardiogénico y muerte,^2,9 con lo que el diagnóstico de la miocarditis únicamente por los datos clínicos es difícil de establecer. El síntoma más común es disnea hasta en 72%, seguido de dolor torácico y arritmia.¹¹ En algunos casos puede cursar con síntomas sistémicos inespecíficos (fiebre, mialgias y palpitaciones), o con pródromos de síntomas respiratorios o gastrointestinales, inmediatamente seguidos de afectación hemodinámica hasta en 80%.^2,11 Los marcadores cardiacos tienen escasa sensibilidad y alta especificidad según diversos autores, en algunos casos la troponina T tiene un valor predictivo positivo de, incluso, 93%.² Ni los síntomas ni la manifestación clínica de miocarditis han podido relacionarse con los hallazgos histopatológicos. Algunos cuadros se enmascaran como síndrome coronario agudo ^2,4 y estos pacientes generalmente cursan con recuperación ad integrum sin secuelas, lo que sugiere un daño agudo focal.⁹ Incluso en 54%² de ellos los cambios electrocardiográficos pueden ser indiferenciables de la cardiomiopatía isquémica. A la auscultación puede encontrarse taquicardia, desplazamiento de la punta, S3 o S4, así como datos congestivos.⁹

El diagnóstico de miocarditis se basa en historia clínica, estudios complementarios y, en algunos casos, en la información proporcionada por biopsia endomiocárdica.⁴ El valor diagnóstico de la serología para encontrar al agente causal es limitado, porque la mayor parte de los virus tiene prevalencia alta en la población general. Sin embargo, las guías actuales mencionan que la infección viral se confirma cuando en una muestra sérica se encuentran títulos por lo menos cuatro veces más altos correspondientes a la fase aguda, comparado con una muestra obtenida en fase de remisión por lo menos dos semanas después.¹⁰

El electrocardiograma tiene poca sensibilidad y los hallazgos pueden variar desde trastornos inespecíficos de la repolarización hasta cambios en el ST, que pueden simular infarto agudo de miocardio. La presencia de ondas Q patológicas o diferentes grados de bloqueo auriculo-ventricular ⁹ se han asociado con morbilidad y mortalidad altas, así como QTc prolongado o eje del QRS anormal, asociados con latidos ectópicos ventriculares. Si bien no hay cambios específicos en la ecocardiografía, incluso en 64% el hallazgo clásico de los pacientes será hipocinesia global con o sin derrame pericárdico;² en los pacientes en los que se documenta insuficiencia de ventrículo derecho, ésta se considerará predictor de muerte.⁹ Múltiples estudios demuestran que los pacientes con miocarditis fulminante tienen mejor pronóstico que los que cursan con miocarditis aguda no fulminante.⁹ Con la cardiorresonancia podemos detectar daño miocárdico y edema, sobre todo en T1.⁸ El realce tardío con gadolinio es superior a otras técnicas contrastadas para demostrar el patrón típico de la enfermedad.

El patrón de referencia sigue siendo la biopsia endomiocárdica; sin embargo, la técnica y los criterios diagnósticos de Dallas se han cuestionado en su rentabilidad y práctica clínica diaria (sólo en 10 a 20% de los casos se proporciona información diagnóstica confiable), por lo que su indicación se reserva para casos seleccionados (Cuadro 2),^2,9 además de que se ha demostrado la existencia del virus dentro del miocardio en pacientes que no reunían los criterios de Dallas en la muestra.⁷

El tratamiento de miocarditis se centra en la fisiopatología causal porque el tratamiento específico sólo se ha visto útil en ciertos casos con mal pronóstico.¹ No se han encontrado diferencias en la mortalidad con el uso de distintas pautas de inmunosupresión,² aunque se ha visto que la inmunoabsorción puede tener un papel fundamental en el curso clínico al disminuir la inflamación miocárdica.^1,2 No se recomienda la administración rutinaria de antivirales en pacientes con miocarditis viral,^7,9 salvo cuando se demuestre la existencia del virus en el miocardio.⁷ El tratamiento es de soporte de la insuficiencia cardiaca, éste se inicia según las últimas guías.¹² Debe prescribirse un régimen estándar de inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECAs)/antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II) y diuréticos. Los IECAs/ARA II atenúan el remodelado cardiaco, se ha demostrado que captopril y losartán reducen la inflamación y fibrosis en la miocarditis viral. Los diuréticos se prescriben para la sobrecarga de volumen; sin embargo, deben evitarse en pacientes con disfunción ventricular asintomáticos.⁸ Los beta-bloqueadores no se prescriben en la fase aguda de la insuficiencia cardiaca; además, en pacientes con coxsackievirus B3 el metoprolol incrementa de manera significativa la inflamación y la necrosis.⁸ La anticoagulación se reserva para los pacientes que cursan con fibrilación auricular o trombo intracavitario.⁸

El pronóstico es variable, en general, los pacientes con FEVI conservada tienen mayor probabilidad de recuperación sin secuelas.² La mortalidad de los pacientes con miocarditis viral es de alrededor de 50% en la mayoría de los casos; la supervivencia a cinco años en pacientes con otras miocarditis es menor a 20%.^2,10

CONCLUSIÓN

La paciente cursó con datos de miocarditis aguda, con deterioro de la función ventricular y posterior recuperación ad integrum. Según el algoritmo diagnóstico, no estaba indicada la biopsia endomiocárdica para el diagnóstico definitivo de miocarditis porque el cuadro clínico, las pruebas serológicas y los hallazgos en los estudios de imagen bastaron para establecer el diagnóstico. La miocarditis por citomegalovirus es una enfermedad extremadamente poco frecuente en todo el mundo, en la actualidad hay pocos casos reportados, por lo que en su tratamiento adecuado hay poco consenso y poca evidencia científica sólida. Aunque la morbilidad y mortalidad por miocarditis aguda son elevadas en comparación con la miocarditis fulminante, la paciente muestra evolución adecuada hasta la actualidad.