ANTECEDENTES

El estruma ovárico es un teratoma monodérmico, uno de los más complejos del grupo de los tumores ováricos de células germinales. Está constituido, al menos, en 50% por tejido tiroideo.¹ La incidencia varía en función de la bibliografía consultada, pero es de alrededor de 2% de los teratomas maduros ^1,2 y de 0.3-1% de todas las neoplasias de origen ovárico.³ Su máxima incidencia ocurre entre la quinta y sexta décadas de la vida.¹

En general, su comportamiento es benigno, en algunas series la malignidad se reporta incluso en 10%.^3,4 Casi siempre es unilateral, y puede ser bilateral hasta en 6% de los casos.¹ Las características más sobresalientes son el dolor pélvico y la masa pélvica.^2,3 También puede manifestarse como ascitis, sin implicar necesariamente malignidad, o derrame pleural (síndrome de pseudo Meigs), y asociarse con clínica compatible con hipertiroidismo hasta en 8% de los casos,^1,5,6 o bocio. En 17-41% de los casos el diagnóstico es fortuito.^3,5,6

Se denomina estrumosis a la existencia de focos peritoneales constituidos por estruma ovárico benigno de lento crecimiento. Casi siempre son asintomáticos y a veces pueden provocar adherencias y cuadros de obstrucción intestinal.⁷ En el caso de los estrumas ováricos malignos las metástasis son excepcionales (5-6%)^7,8 y la localización más común es en la cavidad peritoneal y sus órganos, seguidos por el pulmón, el hueso, el hígado y el cerebro.^1,4,9

Se comunica un caso raro de estruma ovárico con evolución atípica, en forma de estrumosis peritoneal recidivante.

CASO CLÍNICO

Paciente nuligesta de 33 años de edad que, durante el estudio por esterilidad primaria, se le diagnosticó, ecográficamente, una masa anexial derecha. El reporte anatomopatológico de la quistectomía ovárica laparoscópica fue: estruma ovárico derecho.

Tres años después, durante un control rutinario, se apreció una nueva masa anexial en el lado izquierdo que requirió una nueva quistectomía laparoscópica, salpingectomía derecha y la exéresis de múltiples implantes peritoneales. El diagnóstico anatomopatológico fue de estruma ovárico benigno izquierdo y de estrumosis peritoneal benigna.

El estudio de extensión se completó con un rastreo corporal con ^99mTc-pertecnetato, y se detectó bocio multinodular (nódulos fríos), a pesar de la función tiroidea normal previa de la paciente y múltiples focos hipercaptantes en la región abdominal y pélvica, estudiados posteriormente con una gammagrafía tiroidea y un SPECT/CT (Single Photon Emission Computed Tomography-Computed Tomography) abdominopélvico, para una mejor precisión diagnóstica.

Ante estos hallazgos se indicó tiroidectomía total, con reporte anatomopatológico de bocio coloide, quimioterapia ablativa con ¹³¹I (100 mCi) y tratamiento supresor con hormona tiroidea. Posteriormente, en otro rastreo con ¹³¹I, se observó una buena respuesta al tratamiento.

Cuatro años después se registró el incremento de las concentraciones de la tiroglobulina sérica (63.30 ng/dL), y un rastreo corporal total con ^99mTc-pertecnetato evidenció múltiples focos hipercaptantes en el abdomen y la pelvis. El equipo multidisciplinario decidió realizar una cirugía citorreductora de rescate por vía laparoscópica, con exéresis de todos los implantes macroscópicos Figura 1 y salpingectomía izquierda. Después de la confirmación anatomopatológica de estrumosis peritoneal benigna Figura 2 y la persistencia de múltiples focos hipercaptantes dispersos por el abdomen en un rastreo corporal Figura 3, se administró el segundo tratamiento ablativo con ¹³¹I (100 mCi).

Figura 1 Múltiples implantes peritoneales localizados sobre el útero y dispersos en la cavidad peritoneal. 

Figura 2 Implante de estrumosis peritoneal. Agregados de estructuras foliculares redondas u ovales, de variado tamaño,con material coloide eosinófilo y revestimiento folicular cúbico con citoplasma granular y núcleos redondeados sin nucléolo evidente. H&E 40x 

Figura 3 Rastreo corporal total gammagráfico con ¹³¹I después de la cirugía citorreductora. En la cavidad peritoneal se encuentran repartidos múltiples focos captadores, más evidentes en el hemiabdomen derecho y la pelvis, lo que indica la existencia de implantes peritoneales. 

La paciente continúa en tratamiento supresor con hormona tiroidea y en remisión completa (tiroglobulina 0.89 ng/dL y anticuerpos anti-tiroglobulina negativos).

DISCUSIÓN

El diagnóstico de certeza del estruma ovárico es anatomopatológico. Sin embargo, existe controversia a la hora de establecer su malignidad.^1,6,10-12 En la actualidad, la mayoría de los autores aboga por definirla exclusivamente con base en la malignidad histológica, a pesar de que aún no se disponga de criterios uniformes para ello (atipia celular, actividad mitótica, invasión sanguínea y vascular, etc.).^2,8 Sin embargo, para otros autores la diseminación peritoneal o sistémica, independientemente de la histología, también es criterio de malignidad.^4,5

En esta línea también se ha puesto en duda la idoneidad del término estrumosis peritoneal.^5,9,13 A igual que Balasch y su grupo ¹² y Kim y colaboradores,⁷ entre otros, consideramos que no puede equipararse la estrumosis peritoneal benigna con la existencia de implantes peritoneales de naturaleza histológicamente maligna, y que se trata, por tanto, de padecimientos diferentes. No obstante, el mecanismo biológico por el que el estruma ovárico histológicamente benigno evoluciona en forma de implantes peritoneales sigue sin conocerse.¹⁰

Las variantes de malignidad que pueden encontrarse en el estruma ovárico coinciden con las variantes del carcinoma de tiroides: folicular, papilar, anaplásico y medular, las dos primeras son las más frecuentes.^1,6,11 Existe una variante intermedia denominada carcinoma folicular altamente diferenciado (Highly Differentiated Follicular Carcinoma of Ovarian origin, HDFCO) que, pese a su apariencia madura, histológicamente tiene un comportamiento agresivo, con diseminación extraovárica.^9,14 Roth y su grupo ⁹⁾ consideran que la estrumosis peritoneal es una forma localizada de este padecimiento; sin embargo, para Ranade y colaboradores ¹⁴ resulta imprescindible distinguir entre uno y otro padecimiento.

Para establecer una adecuada conducta terapéutica es imprescindible determinar el grado de extensión de la enfermedad. Para ello debe efectuarse un rastreo corporal total con ¹²³I o ¹³¹I o, en su defecto, PET/CT (Positron Emission Tomography-Computed Tomography).¹⁴ Sin embargo, en este caso se realizó con ^99mTc-pertenectato por sus características físicas y la mayor accesibilidad al mismo en nuestro centro.^15,16

Puesto que se trata de un padecimiento excepcional, las conductas terapéuticas no están estandarizadas y se requiere individualizarlas.^1,3,8,10,11

Por lo que se refiere al tratamiento, la cirugía es la primera opción, sobre todo en pacientes con enfermedad confinada al ovario.⁸ La agresividad quirúrgica dependerá de las características del tumor, el deseo reproductivo de la paciente y la coexistencia de alguna afección tubárica o uterina.^1-3,8,11 La vía de acceso preferente es la laparoscópica.^1,17,18 En el caso descrito, las tres intervenciones quirúrgicas que se practicaron fueron conservadoras y por vía laparoscópica, porque la paciente tenía deseos de embarazarse.

Si se confirma la enfermedad extraovárica o la metástasis debe plantearse la tiroidectomía total. Aunque su participación en la enfermedad no metastásica no está clara, permite confirmar el diagnóstico y excluir la posibilidad de un carcinoma primario de tiroides, con el necesario inicio del tratamiento sustitutivo con hormona tiroidea.^8,11,12

La quimioterapia ablativa con yodo radioactivo también es necesaria en la enfermedad diseminada.^5,8,12,13,15 En el caso de pacientes en edad reproductiva deben considerarse sus deseos de maternidad a la hora de decidir las opciones terapéuticas, en algunos casos puede estar indicada la cirugía de preservación de la fertilidad.^1,10,19 La quimioterapia ablativa casi siempre sigue los regímenes del cáncer metastásico de tiroides, en lugar de los usados en el cáncer de ovario, que casi siempre se indica yodo radioactivo.^1,19 La administración de litio previa a la quimioterapia parece aumentar la retención del yodo radioactivo por parte de las células neoplásicas.¹⁹

La cirugía citorreductora es otra opción de tratamiento de la enfermedad diseminada,^1,18,19 porque al reducir la carga tumoral mejora la respuesta a la quimioterapia ablativa con yodo radiactivo y es posible reducir su dosis y, por tanto, su toxicidad. Ésta fue la técnica que se aplicó en nuestra paciente luego de la recurrencia de la estrumosis peritoneal. Para evaluar la remisión puede recurrirse a la laparoscopia diagnóstica después de la quimioterapia ablativa. En nuestro caso, el equipo multidisciplinario optó solo por pruebas de imagen y de laboratorio, con lo que se evitaron nuevas intervenciones quirúrgicas.^7,10,16

El seguimiento posterior es con determinaciones anuales de tiroglobulina sérica durante un mínimo de 4 años o hasta 10 años en caso de enfermedad maligna.^{1,7,10,11,15,19} Es difícil establecer un pronóstico porque se trata de una enfermedad poco frecuente de la que hay pocas series reportadas.^3,5,6,8,9,20 Marti y sus colaboradores,⁸ en su revisión de 53 casos de estruma ovárico, solo identificaron tres pacientes en las que la enfermedad recurrió al año y siete años a partir del diagnóstico.

CONCLUSIONES

En virtud de los pocos casos reportados de estruma ovárico y, sobre todo de estrumosis peritoneal,^{7,10,12,16,21,22} resulta imprescindible individualizar el tratamiento y lo mejor siempre será que en la toma de decisiones participe un equipo multidisciplinario. La creación de una base de datos centralizada de este tipo de padecimientos seguramente favorecerá la unificación de criterios en cuanto al diagnóstico y tratamiento de estas pacientes. La cirugía citorreductora puede ser una opción terapéutica para favorecer la respuesta a un tratamiento ablativo con yodo radioactivo.