Antecedentes

La hipertensión arterial pulmonar, definida como la presión de la arteria pulmonar ≥ 25 mmHg, puede tener una causa idiopática o secundaria a una enfermedad cardiaca­ simple (comunicación interauricular, comunicación interventricular, persistencia del conducto arterioso­ permeable) o compleja (canal atrioventricular, tronco arterioso persistente, ventrículo único, transposición de grandes vasos con comunicación interventricular, doble vía de salida del ventrículo derecho).^1,2,3

Los cambios fisiológicos cardiovasculares del embarazo, que alcanzan su punto crítico al final del segundo trimestre y en el periodo periparto, pueden hacer más evidentes las alteraciones estructurales y hemodinámicas de la enfermedad hipertensiva pulmonar.⁴ Los casos más graves de hipertensión arterial pulmonar pueden complicarse con arritmias o insuficiencia cardiaca que condicionan crisis de cianosis más severas, trombosis in situ de las arterias pulmonares y hemorragias. En el feto, la hipoxia materna crónica puede conducir a la restricción­ del crecimiento intrauterino­ y a mayor frecuencia del síndrome de Down. A pesar de ello, la tasa de supervivencia neonatal reportada es de casi 90%.^5,6,7,8,9,10

La incidencia estimada de hipertensión arterial pulmonar en el embarazo va de 1 a 8%. En 60% de los casos la hipertensión arterial pulmonar se identifica antes del embarazo y en 30% en el trascurso de éste.⁵ Las pacientes con hipertensión arterial pulmonar tienen una elevada tasa de morbilidad-mortalidad materno-fetal. En un análisis sistemático de las publicaciones emitidas entre 1978 y 1996 Weiss y su grupo calcularon las tasas de mortalidad materna. Para el síndrome de Eisenmenger fue 36%, para la hipertensión arterial pulmonar primaria o idiopática 30% y para la hipertensión arterial pulmonar asociada con otras afecciones 56%. La mortalidad neonatal también resultó sustancial (11-13%).¹¹ La recomendación unánime es evitar el embarazo o interrumpirlo a edades gestacionales tempranas, pero si evoluciona será indispensable la atención multidisciplinaria integrada por el cardiólogo, el especialista en cuidados críticos, el obstetra y un anestesiólogo con experiencia obstétrica.^12,13

Las medidas terapéuticas incluyen: reposo, aporte de oxígeno y medicamentos (calcioantagonistas, derivados de la prostaciclina, antagonistas de los receptores de la endotelina, inhibidores de la fosfodiesterasa-5 como sildenafil y tadalafil, agentes digitálicos, diuréticos, antiarrítmicos y anticoagulantes).^2,14,15,16 Solo un reducido número de pacientes son aptas para la cirugía cardiaca o el trasplante pulmonar o cardiopulmonar.^17,18,19

La evidencia sugiere que la evolución del embarazo resulta mejor en la actualidad.^20,21,22 En una revisión sistemática, relativamente reciente, se examinaron las repercusiones del embarazo en pacientes con hipertensión arterial pulmonar registradas entre 1997 y 2007 y se encontró que la mortalidad materna fue menor en comparación con la de épocas anteriores 1978-1996 (p = 0.047) porque disminuyó de 30 a 17% en la hipertensión arterial pulmonar primaria o idiopática, de 36 a 28% en el síndrome de Eisenmenger y de 56 a 33% en la hipertensión arterial pulmonar asociada con otras causas.^11,22 Así, la expectativa de un embarazo exitoso puede ser mayor, sobre todo cuando la interrupción del embarazo se atiende en un centro de alta especialidad.¹²

El objetivo de esta investigación fue: determinar la morbilidad, mortalidad y repercusiones perinatales de pacientes con hipertensión arterial pulmonar atendidas en la unidad de cuidados intensivos de un centro médico de tercer nivel.

Materiales y métodos

Estudio observacional, retrospectivo, transversal y descriptivo que incluyó a pacientes embarazadas con hipertensión arterial pulmonar atendidas en la unidad de cuidados intensivos entre los años 2013 a 2016. Se consultaron los expedientes clínicos para conocer los principales datos generales, la morbilidad y mortalidad y las condiciones perinatales. Los datos generales al momento de su admisión a la unidad de cuidados intensivos incluyeron: edad materna, índice de masa corporal pregestacional (IMC = peso en kg/talla en metros al cuadrado), comorbilidades, presión arterial sistólica, diastólica y venosa central, diuresis horaria, hemoglobina, cuenta plaquetaria, ácido úrico, aspartato aminotransferasa (AST), alanina aminotransferasa (ALT), deshidrogenasa láctica (DHL) y gasometría arterial (pH, presión parcial de oxígeno, presión parcial del dióxido de carbono, bicarbonato, exceso de base ecf y lactato). También se registró el tiempo trascurrido desde su llegada al hospital hasta el momento de la atención del parto y el tiempo de estancia en cuidados intensivos. El desenlace de las enfermas se reportó como supervivencia o muerte materna.

Las condiciones finales perinatales incluyeron: paridad, edad gestacional, diagnóstico obstétrico principal, indicación de la interrupción del embarazo, tipo de parto, estimación del sangrado intraparto, complicaciones maternas, intervenciones y reintervenciones quirúrgicas, peso del feto, calificación Apgar al primero y cinco minutos del nacimiento, complicaciones fetales, supervivencia y mortalidad.

Todas las pacientes tuvieron, previo al embarazo, al menos, un ecocardiograma transtorácico efectuado por un cardiólogo con subespecialidad en ecocardiografía. En el reporte se registró la causa estructural de la hipertensión arterial pulmonar, la medición de la presión sistólica de la arteria pulmonar, el desplazamiento sistólico del plano del anillo tricuspídeo (TAPSE, siglas en inglés de tricuspid annulus plane systolic excursión), los medicamentos indicados por el cardiólogo como tratamiento crónico gestacional, las complicaciones cardiológicas y su tratamiento.

La investigación contó con la autorización del comité local de ética e investigación en salud (Registro: R-2015-3504-39). Para el análisis estadístico se emplearon medidas de estadística descriptiva (media, mediana, desviación estándar, rango). Se utilizó el programa estadístico SPSS 17.

Resultados

Se estudiaron 12 pacientes, con media de edad materna de 27.2 ± 7.2 años (límites 16 y 43), IMC 26.2 ± 4.2 y 33% con comorbilidades (1 caso de enfermedad renal crónica, otro de aneurisma aórtico, uno más de trombosis venosa profunda y el último de síndrome de Osler-Weber-Rendu). La media de la presión arterial sistólica fue 109.4 ±18.1 mmHg, y diastólica 69 ± 14.8 mmHg, presión venosa central 8.8 ± 3.65 cm de agua y diuresis 162.54 ± 21.07 mL/hora.

Los reportes del laboratorio clínico fueron: hemoglobina 11.56 ± 1.44 g/dL, cuenta plaquetaria 224,083 ± 91,448 plaquetas/µL, ácido úrico 5.76 ± 1.78 mg/dL, AST 44.74 ± 5.75 U/L, ALT 25.75 ± 2.24 U/L y DHL 605.16 ± 408.38 U/L. Por lo que se refiere a los valores de la gasometría arterial, la media del pH fue 7.38 ± 0.05 (límites 7.27 y 7.48), presión parcial de oxígeno 96.75 ± 66.14 mmHg (límites 33 y 242), presión parcial del dióxido de carbono 29.41 ± 5.82 mmHg (límites 17 y 39), bicarbonato 17.74 ± 4.07 mmol/L (límites 10.2 y 23.6), exceso de equilibrio ácido-base -5.67 ± -3.69 mmol/L (límites -0.4 y -12.8) y lactato 4.96 ± 1.01 mmol/L (límites 0.4 y 5.06).

La media del tiempo trascurrido desde su admisión al hospital hasta la atención del parto fue de 3.80 ± 0.76 días (límites 0.04 y 27), con estancia en cuidados intensivos de 1.7 ± 1.2 días (límites 0.33 y 1.91). Supervivieron 10 de 12 pacientes y la mortalidad materna fue de 2 de 12 casos. Las causas directas de las defunciones se relacionaron con el deterioro agudo de la clase funcional materna y muerte el día 2 posparto en una paciente con hipertensión arterial pulmonar primaria (caso 3) y arritmia ventricular letal y muerte el día 1 posparto en una enferma con fibrosis pulmonar (caso 10). El desenlace de las 10 pacientes supervivientes fue: 7 enfermas se trasladaron al servicio de Cardiología, 2 al de Perinatología y 1 al de Neumología.

La distribución del diagnóstico obstétrico fue: 5 pacientes con embarazo con deterioro agudo de la clase funcional materna, preeclampsia severa 1 caso, preeclampsia severa con síndrome HELLP 1 caso, ruptura prematura de las membranas otro caso, trabajo de parto y embarazo gemelar 1 caso, aborto espontáneo 1 caso, placenta previa sangrante 1 caso y parto fortuito igualmente 1 caso. La principal indicación de interrupción urgente del embarazo fue el deterioro agudo de la clase funcional materna en 5 de 12 casos. Cuadro 1

La terminación del embarazo fue mediante cesárea en 10 de 12 casos y por vía vaginal un parto fortuito y un aborto espontáneo. La media estimada del sangrado intraparto fue de 483.3 ± 235.0 mL. Hubo complicaciones obstétricas en 4 casos: hemorragia obstétrica de 1,800 mL por atonía uterina 1 caso, sangrado de 300 mL, pero con hematoma de la comisura de la histerorrafia 1 caso, desgarro periuretral y vaginal otro caso y atonía uterina resuelta con tratamiento conservador 1 caso. Solo se reintervino quirúrgicamente a una paciente. Para la atención obstétrica se utilizó bloqueo peridural en 10 de 12 casos y anestesia general endovenosa en 2 de 12 casos. No se registraron complicaciones anestésicas.

Se obtuvieron 13 recién nacidos (11 embarazos con feto único y 1 embarazo gemelar). La media del peso fue de 2,033 ± 766.8 g (límites 90 y 2,850) y la calificación de Apgar (mediana) al primer minuto fue 7 y al minuto cinco 9. Por lo que se refiere a la edad gestacional se registró prematurez en 10 de 12 recién nacidos; fetos de término 2 de 12 y un aborto de 14 semanas. Se admitieron a la unidad de cuidados intensivos neonatales 8 de 12 recién nacidos. La distribución: monitorización por prematurez 4 de 12 casos, insuficiencia respiratoria 2 de 12 recién nacidos, anemia e ictericia severa 1 recién nacido y hemorragia intraventricular también 1 recién nacido. Supervivieron 12 recién nacidos y sólo se reportó 1 pérdida gestacional por aborto a las 14 semanas.

Por lo que se refiere a la hipertensión arterial pulmonar, la media de la presión sistólica de la arteria pulmonar fue 60.5 ± 18.01 mmHg (límites 30 y 90). (Cuadro 2) El síndrome de Eisenmenger se diagnosticó en 7 de 12 pacientes, con la siguiente distribución: 4 casos con persistencia del conducto arterioso permeable, 2 casos de comunicación interauricular y un caso de comunicación interventricular. En 3 de 12 pacientes se documentó hipertensión arterial pulmonar primaria, neumopatía con fibrosis intersticial 1 caso y anomalía de Ebstein otro caso. En el Cuadro 2 se muestran las causas de la hipertensión arterial pulmonar, la presión sistólica de la arteria pulmonar, TAPSE, presión sanguínea sistémica y el tratamiento farmacológico administrado. Se indicó sildenafil en 2 casos. Durante su estancia en cuidados intensivos 3 casos requirieron intubación orotraqueal y apoyo ventilatorio mecánico. No se registraron casos de neumonía asociada con el ventilador ni otro tipo de complicaciones relacionadas con el método. Se requirieron antiarrítmicos o aminas vasoactivas por vía parenteral endovenosa en 3 casos: amiodarona 1 caso, digoxina otro caso y uno más norepinefrina.

Discusión

La cardiopatía es una de las principales causas de muerte materna en México y en nuestra institución^23,24 destacó la hipertensión arterial pulmonar por su gravedad (cardiopatía tipo IV de la clasificación modificada de la OMS). Cuando el embarazo evoluciona, la recomendación de las organizaciones internacionales y de los expertos es su inmediata interrupción, por la elevada tasa de mortalidad materna y fetal.^1,2,3,20,25 Las pacientes deben atenderse en un centro de alta especialidad, con recursos físicos y humanos capacitados para resolver cualquier eventualidad.^12,26

En esta investigación se estudiaron 12 mujeres, en la tercera década de la vida, con hipertensión arterial pulmonar diagnosticada antes del embarazo. Al momento del estudio cursaban su segundo embarazo con 50% de morbilidades adicionales a la hipertensión arterial pulmonar, pero ninguna con el síndrome de Down en su descendencia. Conforme a lo reportado en la bibliografía predominó el nacimiento pretérmino.^11,16 Las cifras de presión sanguínea a su ingreso a cuidados intensivos se encontraron normales o bajas y en las dos pacientes complicadas con preeclampsia la hipertensión se controló adecuadamente (casos 5 y 9). La presión venosa central y la diuresis sin diurético resultaron normales a la hora de ingresar a cuidados intensivos; esto hace suponer que las pacientes no tuvieron déficit o sobrecarga del volumen sanguíneo.

Está descrito que la trombocitopenia puede acompañar a la hipertensión arterial pulmonar severa.^5,9 En nuestra investigación no se encontró este dato (media 224,083 ± 91,448 plaquetas/ µL, límites 112,000 y 434,000). Destacó la hiperuricemia, quizá en relación con el tratamiento previo con diuréticos o con el estado gestacional complicado con preeclampsia, respectivamente. El patrón gasométrico mostró valores consistentes con una acidosis metabólica compensada (pH normal, bicarbonato sérico normal, exceso de base aumentado y lactato elevado) pero sin datos de afectación en el intercambio gaseoso (presión parcial de oxígeno y del dióxido de carbono normales). El estado ácido-base alterado pudo haber influido en los casos de muerte fetal aunado a la descompensación cardiovascular materna y la prematurez.

Congruente con los reportes previos del tema, el síndrome de Eisenmenger tuvo la mayor frecuencia en los casos estudiados (58%), con predominio de la persistencia del conducto arterioso permeable seguido de la comunicación interauricular e interventricular; hubo otras causas pero fueron menores.^2,7,9 (Cuadro 2) Puesto que la presión sistólica de la arteria pulmonar resultó muy elevada (media 60.58 ± 18.01 mmHg) puede afirmarse que la mayoría de las enfermas cursaron con hipertensión arterial pulmonar de grado avanzado, circunstancia que justificó plenamente su atención en cuidados intensivos. Sildenafil, un fármaco que la bibliografía describe la capacidad de reducir y controlar por largos periodos la hipertensión arterial pulmonar se indicó a 17% de las pacientes.^2,22,27,28 Se administraron de manera indistinta otros medicamentos con menor efecto comprobado en la resistencia arterial de la red pulmonar (enalapril, captopril, verapamilo, hidralazina, metoprolol, prazosina). Lo mismo sucedió con los fármacos complementarios (espirinolactona y furosemida). Ninguna enferma recibió terapia anticoagulante o tromboprofiláctica sin que por ello hubiera sucedido algún episodio de trombosis. (Cuadro 2) Así, los hallazgos permitieron conocer que hubo variaciones en las recomendaciones del tratamiento farmacológico conforme a lo señalado en la bibliografía actual.^{1,2,3,17,26,28,29}

En 3 de 12 pacientes se requirió intubación orotraqueal y apoyo ventilatorio mecánico sin complicaciones. De igual manera, los antiarrítmicos o aminas vasoactivas se indicaron en igual proporción (3/12). El tiempo transcurrido desde el ingreso al hospital hasta la atención del parto (3.80 ± 0.76 días) y la estancia en cuidados intensivos (1.74 ± 1.23 días) fue razonablemente aceptable en virtud de las condiciones de gravedad de las pacientes. Las revisiones sistemáticas identifican plenamente que la clasificación de las pacientes como altamente vulnerables, la admisión inmediata al hospital, la terapéutica dirigida de los cuidados intensivos pre y posparto y la participación de un equipo médico multidisciplinario son medidas que deben indicarse en todos los casos.^11,22

A diferencia de la reportada en otras fuentes, la mortalidad materna resultó baja (2 pacientes).^11,22,23 En Suiza, Weiss y su grupo¹¹ efectuaron una revisión sistemática de la evolución de la enfermedad vascular pulmonar en el embarazo que incluyó todos los casos reportados en la bibliografía médica de 1978 a 1996 y encontraron una mortalidad general de 37% de la que el síndrome de Eisenmenger representó 36%. De manera similar, en el Reino Unido Bédard y sus coautores²² llevaron a cabo una revisión sistematizada con los casos de las pacientes embarazadas con hipertensión arterial pulmonar reportadas en la bibliografía de 1997 a 2007 y encontraron que la media de la mortalidad materna fue 26%; destacó como hallazgo más frecuente el síndrome de Eisenmenger. (Figura 1) A diferencia de los reportes previos que identifican a la mayor parte de muertes maternas en el primer mes posparto, en esta serie los casos de defunción sucedieron en el primero y segundo día posparto, quizá como consecuencia del estrés hemodinámico poco tolerado de los cambios cardiopulmonares propios del puerperio.^4,11,22

Figura 1 Comparación del porcentaje de mortalidad en pacientes embarazadas con hipertensión arterial pulmonar. 

La elevada supervivencia reportada en las pacientes de este estudio (83.3%) pudo haber estado sustentada por la adecuada atención obstétrica, la cesárea realizada en su mayoría con anestesia regional y los cuidados intensivos y no propiamente por la indicación de los fármacos, pues los agentes antihipertensivos con efecto directo en la hipertensión arterial pulmonar se indicaron a un reducido número de pacientes y de forma no protocolizada, Así, el avance de la medicina crítica de las últimas décadas y el papel del equipo médico-quirúrgico en la unidad de cuidados intensivos quizá marcaron la diferencia a la que hace alusión la bibliografía previa.^11,12,22 Para la atención del parto se recurrió con mayor frecuencia a la cesárea porque la gravedad de las enfermas se consideró extrema mientras que la vía vaginal solo se eligió en los casos inevitables, como el parto fortuito y el aborto espontáneo. La revisión de Weiss identificó la interrupción operatoria del embarazo como un factor independiente, adverso, en la evolución materna.¹¹ Por el contrario, en la revisión 1997-2007, Bédard encontró que la cesárea con efecto de un bloqueo regional no mostró un incremento estadísticamente significativo del riesgo de muerte materna.²²

El sangrado intraparto resultó muy discreto, al igual que las complicaciones obstétricas no fatales y también las reintervenciones quirúrgicas que, por motivo de sangrado, sucedieron en un porcentaje reducido. Se prefirió el bloqueo epidural en vez de la anestesia general (83.3 vs 16.6%) congruente con la bibliografía actual que recomienda la anestesia regional porque modifica, en menor grado, el estado hemodinámico y metabólico de las pacientes y disminuye la posibilidad de muerte materna en el quirófano.^{5,13,16,21,22,26,29,30,31}

Similar a lo reportado en la bibliografía internacional, se encontró que la supervivencia neonatal fue mayor en el embarazo tardío.^11,22 Sin embargo, se considera que las condiciones perinatales de esta serie fueron adversas en virtud de la prematurez, que fue muy significativa. Esta situación clínica, junto con una diversidad de complicaciones neonatales, determinó la necesidad de recurrir a los cuidados críticos en un número importante de casos. Así, la calidad de la supervivencia en los primeros días no fue del todo satisfactoria. La mortalidad de los fetos en el periodo estudiado fue reducida (8%). No obstante, la frecuencia pudo haber sido mayor, quizá acorde con la prolongación de la estancia en la sala de cuidados intensivos.^11,22

Conclusiones

Las pacientes con embarazo e hipertensión arterial pulmonar del estudio tuvieron un alto porcentaje de morbilidad. La hipertensión arterial pulmonar resultó en mayor deterioro clínico, que influyó de forma adversa en la situación clínica de las enfermas. La investigación tiene limitaciones derivadas del reducido tamaño de muestra. Los hallazgos no necesariamente representan el estado actual de la cardiopatía materna tratada en los hospitales de nuestro medio. Por tanto, es posible que los logros conseguidos solo puedan repetirse en centros de características similares.