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ANTECEDENTES
La gangrena de Fournier es una forma de fascitis necrotizante de origen polimicrobiano, de comienzo agudo y rápidamente progresiva, que afecta los genitales externos, el periné y la región perianal. Si bien inicialmente la describió Bausienne en 1764, debe su nombre al venereólogo francés Jean Alfred Fournier, quien en 1883 reportó un caso clínico de gangrena en el escroto de un varón previamente sano. 1
Es 10 veces más frecuente en hombres que en mujeres, con mayor incidencia entre los 50-60 años. 2 Independientemente de la región afectada su mortalidad es elevada (20-80%) debido a la rápida progresión de la enfermedad, que evoluciona con facilidad a choque séptico, insuficiencia multiorgánica y muerte. 3
Los factores de riesgo que favorecen su aparición son: diabetes mellitus, hipertensión y alcoholismo. Otros predisponentes asociados son: el antecedente de cirugía reciente o heridas traumáticas en la zona perineal, inmunosupresión, insuficiencia renal crónica, obesidad, enfermedad hepática crónica, procesos oncológicos, caquexia, enfermedades respiratorias y otros padecimientos sistémicos que puedan afectar la inmunidad del huésped. 4,5
El origen de la infección suele ser cutáneo, dependiente del aparato genitourinario (20-40%) o de la vía colorrectal (30-50%).1 También es frecuente el antecedente de traumatismo o cirugía perineal o genital. En mujeres, la gangrena de Fournier suele derivarse de un absceso vulvar o de la glándula de Bartolino y, en ocasiones, puede originarse por una lesión causada por un prolapso genital total. La infección suele ser polimicrobiana, con aerobios-anaerobios. 5-8
El inicio más común de la gangrena es súbito, aunque también puede ser insidioso. Se caracteriza por: dolor local muy intenso (incluso desproporcionado según el tamaño y tipo de lesión), olor fétido procedente de la lesión, fiebre superior a 38 oC, postración y palidez. La lesión se manifiesta con eritema circundante y celulitis subyacente, con fluctuación y crepitación a la palpación debido a la existencia de gas subcutáneo. Conforme la infección subcutánea evoluciona, comienzan a aparecer áreas necróticas en la piel. Puede extenderse desde el periné hacia la pared abdominal, incluso por encima de la clavícula.1 Los pacientes pueden evolucionar con anemia secundaria, inducida por los procesos trombóticos y disminución de la eritropoyesis, producida por la sepsis.
El diagnóstico es clínico y resulta de máxima importancia iniciar cuanto antes el tratamiento porque rápidamente progresa (incluso 2-20 mm cada hora). Contribuyen al diagnóstico los cultivos microbiológicos, la necrosis y trombosis en el estudio anatomopatológico tisular, y el gas subcutáneo en las pruebas de imagen. 9,10 El tratamiento de la gangrena de Fournier se fundamenta en la intervención quirúrgica urgente, junto con antibióticos intravenosos de amplio espectro y soporte hemodinámico.
Las complicaciones son fundamentalmente estéticas y, para reparar los defectos, se utilizan dispositivos de cierre asistido por vacío (VAC) y cirugía plástica.
El objetivo de exponer este caso clínico es recordar la existencia del padecimiento, de escasa incidencia, pero elevada mortalidad, asociado con factores de riesgo conocidos. El correcto cuidado de los factores de riesgo, junto con el diagnóstico temprano, seguido del tratamiento oportuno, son decisivos para incrementar la supervivencia.
CASO CLÍNICO
Paciente de 62 años, con diabetes tipo 2 de larga evolución, hipertensión arterial, obesidad; tres partos eutócicos y menopausia a los 51 años, sin revisiones ginecológicas previas.
Acudió al servicio de Urgencias debido a un dolor abdominal intenso en la fosa iliaca derecha y región perineal, de 3 días de evolución, de intensidad creciente, fiebre y náuseas. En la exploración genital se observó un prolapso uterino total y un absceso vulvar de 3 cm en el labio mayor derecho, con drenaje espontáneo de material purulento maloliente. El área circundante tenía eritema, dolor intenso y crepitación a la palpación y se extendía hacia el periné y monte del pubis. El estudio de laboratorio reportó: leucocitosis con neutrofilia, PCR elevada y función renal y coagulación alteradas. En la tomografía axial computada se observaron edema y enfisema del tejido celular subcutáneo perineales, inguinal derecho e hipogastrio.
Ante la sospecha de gangrena de Fournier vulvar se hospitalizó a la paciente en el servicio de Ginecología para recibir tratamiento con antibióticos intravenosos de amplio espectro (meropenem, linezolid y clindamicina) y cirugía urgente. Se realizó una incisión longitudinal desde el monte del pubis a la región perineal, quedó de manifiesto una hernia inguinal derecha, con desbridamiento amplio del tejido necrótico (Figura 1), seguido de abundante lavado con suero fisiológico y peróxido de hidrógeno.
Figura 1 Aspecto de la herida quirúrgica luego de la primera operación y del prolapso uterino total.
A las 48 horas del posquirúrgico, súbitamente la paciente empeoró, con infección hacia la pared abdominal y región lumbar derecha (Figura 2). Volvió a intervenirse de urgencia con cuatro incisiones (fosa iliaca derecha, flanco derecho e hipocondrio, siguiendo la dirección de la incisión previa e hipogastrio), con desbridamiento y abundantes lavados. Se insertaron cinco drenajes Penrose que comunicaron entre sí las cavidades, con el fin de mantener abiertas las incisiones. Figura 3
Figura 2 Progresión de la lesión desde la fosa iliaca derecha, por el hipocondrio derecho, hasta la región lumbar derecha, a las 48 h de la primera intervención.
Figura 3 Aspecto de la herida quirúrgica después de la segunda intervención. Cinco drenajes Penrose comunican las incisiones quirúrgicas para evitar la formación de nuevas colecciones.
El cultivo microbiológico reveló el origen polimicrobiano: anaerobios y Streptococcus constelatus, sensibles a los antibióticos administrados, y se confirmó el diagnóstico de gangrena de Fournier. El estudio anatomopatológico también confirmó la destrucción tisular, trombosis vasculares y bacterias en la fascia e infiltrado inflamatorio.
El segundo posoperatorio trascurrió sin problemas, con buena evolución de las incisiones quirúrgicas, desaparición de la fiebre y mejoramiento de los parámetros clínicos (Figura 4). Luego de 38 días de hospitalización se decidió la alta domiciliaria, con curaciones semanales hasta la desaparición completa del cuadro, 60 días después (Figura 5). La corrección del prolapso genital mediante histerectomía vaginal se llevó a cabo tres meses después, con buena evolución posoperatoria y resultado satisfactorio.
Figura 4 Evolución de la herida quirúrgica a los 7 días. Se visualizan los bordes eritematosos libres de esfacelos. Al fondo se ve la hernia inguinal derecha.
DISCUSIÓN
Si bien la manifestación inicial de Fournier fue una gangrena que se consideró específica de varones, esta fascitis necrotizante también afecta a las mujeres, aunque con mucha menos frecuencia. La incidencia en hombres es de 1.6 casos por cada 100,000 y en mujeres es 1 caso por cada millón. 3 La mayor parte de los estudios en mujeres son de casuísticas pequeñas. 6,10-13 La mayor agrupación de casos es la de Eke y su grupo, que justifica el incremento de la incidencia con la fascitis necrotizante perineal posparto. 5
La mayoría de los pacientes afectados de gangrena de Fournier tiene factores predisponentes, sobre todo diabetes (20-75% de los casos). 1 Los diabéticos de larga evolución tienen daño vascular que favorece la hipoxia y proliferación de anaerobios. La cetoacidosis diabética puede complicar el cuadro y, en casos extremos, es mortal. Es sumamente importante el cuidado de las lesiones perineales y el adiestramiento para la detección clínica. El mal control de la diabetes durante el tratamiento de la gangrena de Fournier se asocia con mayor riesgo de recidiva; y puede ser la primera manifestación de diabetes. 5,11-14
La infección afecta a los tejidos blandos y provoca una celulitis subcutánea, al inicio limitada por las fascias musculares. Después, evoluciona a necrosis tisular como consecuencia de los procesos trombóticos arteriolares; 9 la isquemia resultante favorece la proliferación de bacterias anaerobias que producen dióxido de carbono mediante la fermentación de glucosa, que forman gas. Se suele extender rápidamente, afecta la fascia profunda de los tejidos blandos de la piel pero no así el tejido muscular. 5
Si bien la gangrena de Fournier es menos frecuente en la mujer, quizá por el mejor drenaje del periné a través de las secreciones vaginales, hay estudios que sugieren que la tasa de mortalidad es más elevada. Czymec y su grupo15 afirman que puede deberse a la mayor incidencia de peritonitis y retroperitonitis, debida a la mayor facilidad de propagación en el caso de la pelvis femenina, justificada por la conexión directa entre el aparato genital femenino y la cavidad abdominal, a través de las trompas de Falopio. Además, en las mujeres el diagnóstico casi siempre es más tardío5 debido a que sus genitales están menos expuestos. 15 En mujeres ancianas la situación se agrava debido a posibles problemas de comunicación, como sucede en la coexistencia con enfermedad neurodegenerativa. Además, en esta población la clínica puede ser atípica y la progresión suele ser más rápida, debido a la comorbilidad asociada. 2 En la actualidad no existe suficiente evidencia para considerar al género femenino como factor de riesgo. 16 Por fortuna, la paciente del caso clínico recibió un diagnóstico temprano debido a la localización externa del foco de la infección y permitió que el tratamiento también fuera temprano.
El origen de la infección en mujeres y hombres es polimicrobiano (33-85%) y actúan de forma sinérgica agentes aerobios y anaerobios. Las bacterias aisladas suelen ser componentes habituales de la flora urogenital y anorrectal: bacterias entéricas (Escherichia coli, Klebsiella spp, Proteus spp), cocos Gram positivos (estafilococos, estreptococos, enterococos) y bacterias anaerobias obligadas (Clostitridium spp, Bacteroides spp, Fusobacterium spp, Peptococcus spp, Peptostreptococcus spp). El microorganismo aislado con mayor frecuencia es Escherichia coli (43-60%), seguido de distintas especies de estreptococos (13-42%)7 (microorganismo aerobio predominante en el caso clínico), Pseudomonas aeruginosa (24-37%) y Staphylococcus aureus (15-49%). Los anaerobios se aíslan con menos frecuencia y Bacteroides spp (6-12%) es el más común. 8,15
El establecimiento del diagnóstico y el tratamiento no difieren según el género. Si bien el diagnóstico es principalmente clínico, la tomografía axial computada tiene elevada sensibilidad para mostrar el origen de la infección y su extensión. Se considera una excelente prueba complementaria que permite detectar el edema de la fascia o subcutáneo, los abscesos, con alta sensibilidad y especificidad, y ayuda a la planificación de la intervención quirúrgica, aunque su realización nunca debe implicar el retraso del inicio del tratamiento quirúrgico y antibiótico.
El contraste permite diferenciar el tejido necrótico del viable. En algunos casos estos signos pueden, incluso, detectarse antes de que la paciente tenga manifestaciones clínicas, lo que está directamente relacionado con aumento de la supervivencia. 9 En el caso aquí reportado la tomografía axial computada resultó de gran ayuda para ratificar el diagnóstico de sospecha y orientar la cirugía.
Para demostrar el enfisema y los abscesos también son de utilidad la radiografía de abdomen y la ecografía perineal. 17 La resonancia magnética también puede ayudar a definir los planos aponeuróticos afectados y ayuda a planificar mejor el desbridamiento quirúrgico. 10
Los hallazgos de laboratorio son inespecíficos: leucocitosis, coagulopatía, elevación de la creatina cinasa y creatinina, hiponatremia e hipocalcemia. Existe un marcador muy sólido, conocido como LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis), capaz de detectar tempranamente los casos equívocos, a partir de los datos de los análisis de laboratorio. 1 Algunos estudios han propuesto la evaluación de otros parámetros, como la elevación del factor VIII y fibrinógeno, disminución de proteína C, y anticoagulante lúpico, positivo en la mayoría de los pacientes. 10
El tratamiento antibiótico intravenoso de amplio espectro debe iniciarse tan pronto como se sospeche el diagnóstico, y debe incluir tres antibióticos: un carbapenem (imipenem, meropenem o ertapenem) o betalactámico con inhibidor de betalactamasas (piperacilina-tazobactam, ampicilina-sulbactam) más clindamicina 600-900 mg IV cada 8 horas, por sus efectos contra las posibles toxinas que elaboran los estreptococos y estafilococos, además de un antibiótico contra S aureus meticilino resistente como vancomicina, daptomicina o linezolid. Debe ajustarse el esquema de antibióticos si se sospecha mayor probabilidad de un germen sobre otro y ante los resultados de cultivo y antibiograma. La duración del antibiótico no está definida en ensayos clínicos, debe mantenerse hasta que no son necesarias más intervenciones de desbridamiento y la paciente se encuentre hemodinámicamente recuperada.
CONCLUSIÓN
La gangrena de Fournier es poco frecuente, más aún en la mujer. El diagnóstico y tratamiento tempranos son decisivos, ya que esto influye directamente en el pronóstico. El correcto control del paciente diabético, su principal factor de riesgo, constituye el pilar fundamental para su prevención.
