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ANTECEDENTES
Los linfangiomas fetales son malformaciones del sistema linfático que representan 4% de todos los tumores vasculares en los recién nacidos vivos. Su incidencia varía de 1.2-2.8 por cada 1000 casos.1
Landing y Farber clasificaron esta malformación en cuatro categorías: 1) capilar, 2) cavernosa y quística, 3) linfangioma y 4) hemangiolinfangioma (combinación de hemangioma y linfangioma). Esta lesión suele considerarse benigna y no invasiva, y se caracteriza por la coexistencia de espacios linfáticos dilatados, en los que puede ocurrir extravasación de glóbulos rojos, depósitos de hemosiderina y fibrosis.1,2
Los linfangiomas son malformaciones excepcionales, pocos casos se diagnostican durante la etapa fetal, incluso pueden crecer rápidamente, con subsiguiente compresión de los tejidos adyacentes. La capacidad de predecir el crecimiento es importante para el asesoramiento prenatal y la programación de la intervención quirúrgica.2
A continuación se exponen dos casos clínicos poco frecuentes, por su localización y extensión, de linfangiomas fetales; se establece el diagnóstico y se evalúa la evolución intrauterina y posnatal.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Paciente de 28 años, con antecedentes ginecoobstétricos de dos embarazos (el primero finalizó en cesárea anterior por no tener evolución satisfactoria y el segundo en curso, de bajo riesgo, normofisiológico) y antecedentes personales de anemia secundaria a talasemia minor. La paciente fue enviada al Hospital Universitario de Canarias, en la semana 27 del embarazo, por hallazgos ecográficos de malformación fetal en el tejido cutáneo y subcutáneo del tórax. La ecografía realizada en la Unidad de Diagnóstico Prenatal (27+4 semanas) objetivó un embarazo único, activo, cefálico, biometría en el percentil 48, con líquido amniótico normal, placenta anterior grado II y Doppler umbilical fisiológico. Se visualizó una estructura desde la axila hasta la cadera, en la región lateroposterior derecha, que afectaba la piel y el tejido subcutáneo. Aspecto econegativo, multitabicado y no vascularizado, sugerente de un proceso linfangiectásico. No se apreciaron malformaciones adicionales. Figura 1
Figura 1 Ecografía tridimensional del caso 1: lesión econegativa, multitabicada y no vascularizada, sugerente de proceso linfangiectásico.
Se solicitó una resonancia magnética para confirmar la extensión del proceso, pero la paciente la rechazó. De igual manera, ante la ausencia de otras malformaciones asociadas y debido a la edad gestacional, la paciente eludió realizar el estudio de cariotipo. Se solicitaron pruebas serológicas maternas para parvovirus, citomegalovirus, herpes, toxoplasma y varicela, que resultaron negativas.
En la semana 31 + 2 se constató el crecimiento de la malformación, de aproximadamente 20 x 8 cm, con ocupación de 35% de la superficie corporal fetal. En estudios de control sucesivos, la malformación no reportó variaciones ecoestructurales, ni afectación del bienestar fetal.
Se programó a la paciente para cesárea electiva en la semana 37 + 3 del embarazo, debido al gran tamaño de la lesión fetal, de la que se obtuvo un recién nacido de sexo femenino, de 3020 g, con Apgar 9/9 y pH de 7.30 de la arteria del cordón umbilical.
A la exploración del recién nacido se objetivó una masa de gran volumen, que se extendía por todo el hemitórax derecho, desde el segundo espacio intercostal hasta el flanco izquierdo, de consistencia líquida, con fluctuaciones a la palpación y en algunas zonas de consistencia más dura. Además, se apreció una lesión rectangular, no palpable, de coloración rojo-vinosa en la superficie de la masa, desde la línea axilar hasta la columna vertebral, de aproximadamente 2 cm de ancho. Se estableció el diagnóstico sugerente de hemangioendotelioma kaposiforme o linfangioma quístico. Figura 2
Figura 2 Caso 1 (recién nacida): lesión que ocupa el hemitórax derecho, desde el segundo espacio intercostal hasta el flanco izquierdo.
La resonancia magnética posnatal evidenció una tumoración de naturaleza quística, con múltiples tabicaciones, septos y niveles en su interior, localizada en el tejido celular subcutáneo, con señal heterogénea en secuencia T1 y T2. Después de la administración intravenosa del medio de contraste se observó, únicamente, su captación en los septos y en las paredes de los quistes. Estos hallazgos sugirieron, como primera posibilidad diagnóstica, un linfangioma-linfangiomatosis. Figuras 3
Figura 3 Resonancia con medio de contraste, Caso 1 (postnatal), con diagnóstico sugerente de linfangiomatosis.
Con los hallazgos de la resonancia magnética y en consenso con el personal de la Unidad de Cirugía Pediátrica del hospital de referencia se estableció el diagnóstico final de linfangioma quístico gigante. La paciente fue dada de alta a los 13 días de vida extrauterina, con buen estado general, para intervención quirúrgica diferida en fecha posterior.
A los 4 meses de edad se realizó la resección completa de la malformación, sin incidencias y con buena evolución. Se efectuaron curaciones seriadas en su centro de salud, destacando solo drenaje de líquido seroso a través de la herida quirúrgica, que cicatrizó completamente al mes de la intervención quirúrgica. A los 7 meses tuvo sepsis secundaria a celulitis de la herida quirúrgica por Streptococcus pyogenes, con requerimiento de 16 días de hospitalización. Además, la paciente manifestó anemia microcítica desde el nacimiento, por lo que recibió ferroterapia, orientándose el cuadro como a-talasemia minor, que también padecía la madre. Finalmente, la paciente fue dada de alta de la Unidad de Onco-Hematología a los 2 años y 3 meses de edad, con desarrollo pondoestatural y psicomotor acordes.
Caso 2
Paciente de 29 años de edad, primigesta, con embarazo de bajo riesgo. Entre sus antecedentes personales destacaron: alergia a amoxicilina-ácido clavulánico e intervención quirúrgica de prótesis de rodilla bilateral. La mujer fue enviada a la Unidad de Diagnóstico Prenatal del Hospital Universitario de Canarias, por encontrar en el estudio ecográfico de control, a las 28 semanas del embarazo, una malformación de aspecto quístico en el tórax fetal.
La ecografía practicada en nuestra unidad evidenció un embarazo activo, cefálico, con biometría adecuada para la edad gestacional, líquido amniótico normal, placenta anterior grado II y Doppler umbilical fisiológico. Se detectó una imagen econegativa de 14 mm de espesor, tabicada, no vascularizada, que se extendía superficialmente desde la axila hasta la pelvis izquierda (Figura 4). Además, se observó una porción intraabdominal de 2 cm, en la zona umbilical, sin afectación de la inserción del funículo. También se objetivó discreto desplazamiento del hígado, sin relación con ascitis. No se observaron alteraciones estructurales adicionales. En los estudios ecográficos de control sucesivos (semanas 34 y 38), la malformación no reportó modificaciones importantes en su componente superficial, ni afectación del bienestar fetal.
Figura 4 Ecografía del caso 2: Imagen econegativa de 14 mm de espesor, tabicada y no vascularizada que se extiende superficialmente desde la axila hasta la pelvis izquierda.
Las pruebas de serología materna (parvovirus, citomegalovirus, herpes, toxoplasma y varicela) resultaron negativas. La paciente desestimó realizarse la prueba invasiva. La resonancia magnética, solicitada en la semana 30 del embarazo, informó una tumoración de predominio quístico que afectaba el tejido celular subcutáneo de la vertiente lateral izquierda. La lesión iniciaba en el tórax, a la altura del corazón y ocupaba la vertiente posterior izquierda, lateral izquierda y anterior. Tenía mayor diámetro en la región posterior izquierda, incluso de 2 cm en sentido anteroposterior; anteriormente alcanzó 4 cm. Mostraba un componente intraabdominal, que desplazaba el parénquima hepático, con diámetro transverso de 4.6 cm y anteroposterior de 2 cm. El cordón umbilical se insertaba en la porción inferior del componente quístico. La lesión era altamente sugerente de linfangioma quístico.
En la semana 40 + 2 del embarazo la paciente ingresó con diagnóstico de rotura prematura de membranas y culminó mediante fórceps por sospecha de pérdida del bienestar fetal. Se obtuvo una mujer, de 3975 g, Apgar 9/9 y pH de 7.30 de la arteria umbilical.
La valoración del servicio de Pediatría reportó la lesión como una tumoración blanda, que abarcaba desde la axila izquierda hasta la pelvis ipsilateral; ocupaba el hemiabdomen izquierdo y se extendía hasta la región lumbar izquierda; tenía una mácula violácea, de bordes definidos en el flanco-región lumbar izquierda, de aproximadamente 20 x 15 cm. La superficie del resto de la lesión era de color amarillo-verdoso. Figura 5
Figura 5 Caso 2 (recién nacida): tumoración blanda desde la axila izquierda hasta la pelvis ipsilateral, con ocupación en el hemiabdomen izquierdo y que se extiende a la región lumbar.
El día posterior al nacimiento, la resonancia magnética reportó una tumoración de gran tamaño, de partes blandas con varias localizaciones: en el tejido celular subcutáneo de la pared toraco-abdominal izquierda, en su vertiente superior y anterior izquierda, tenía afectación profunda de la musculatura, que se extendía por toda la pared abdominal izquierda (anterior, lateral y posterior), sobrepasando la línea media (Figura 6). En su vertiente anteromedial izquierda se observó un componente quístico profundo, intraabdominal ovoideo, de 3 x 2.3 x 6.8 cm en sentido craneocaudal, que desplazaba el parénquima hepático sin infiltrarle (Figura 7). En la pared pélvica anterior había un pequeño componente profundo intrapélvico prevesical y afectación lateral a la musculatura glútea. En la exploración se sospechó afectación retroperitoneal de predominio izquierdo; iniciaba en el abdomen y ocupaba el psoas izquierdo, incluso rodeaba la aorta posterior en esa región, con una extensión en sentido craneocaudal de 3.5 cm.
Figura 6 Resonancia magnética, caso 2: lesión toraco-abdominal izquierda, con afectación profunda de la musculatura, que se extiende por toda la pared abdominal izquierda (anterior, lateral y posterior) y sobrepasa la línea media.
Figura 7 Resonancia magnética, caso 2: vertiente anteromedial izquierda con componente quístico profundo intraabdominal, que desplaza el parénquima hepático, sin infiltración.
La recién nacida evolucionó favorablemente, por lo que se otorgó el alta a los 7 días de vida extrauterina, con estudios de control ambulatorio sugerentes de malformación linfatico-venosa-capilar toraco-abdominal.
A los 6 meses de edad fue intervenida quirúrgicamente, con extirpación de la mayor parte de la lesión, sin incidencias aparentes. Recibió trasfusión de un concentrado de hematíes por anemia. Después del alta hospitalaria se realizaron drenajes linfáticos seriados. A los 13 días del alta ingresó por infección de la herida quirúrgica, con aislamiento de Klebsiella pneumoniae y Enterobacter cloacae complex, además de anemia moderada, pero con evolución favorable después de implementar el tratamiento específico. A los seis meses del procedimiento quirúrgico la resonancia magnético objetivó: persistencia de la malformación vascular retroperitoneal, en situación paravertebral izquierda, que iniciaba en la cúpula hepática, con diámetro mayor de 2.5 cm en sentido craneocaudal y 1.7 cm en sentido transverso. También se observó un componente en la musculatura paravertebral posterior izquierda, además de un seroma posquirúrgico en el tejido celular subcutáneo profundo de la pared abdominopélvica izquierda, con realce periférico. La lesión continuó con escaso drenaje de material linfático desde la intervención.
A los dos años de edad se objetivó aumento de tamaño de la masa, por lo que se programó a una segunda cirugía, que consistió en resección parcial de la lesión. La paciente requirió trasfusión de un concentrado de hematíes. Un mes y medio después ingresó a la unidad hospitalaria por infección de tejidos blandos y hematoma en la región quirúrgica, que se complicó con anemia moderada.
La resonancia magnética, efectuada a los 3 años de edad, siguió reportando la malformación vascular mixta en el tejido celular subcutáneo de la región posterolateral izquierda, en la pared toraco-pélvica izquierda, además de un componente paravertebral izquierdo, desde la altura de D-9. Actualmente continúa en estudios de control en nuestro centro y permanece pendiente de un nuevo procedimiento quirúrgico. El desarrollo pondoestatural y psicomotor es adecuado para su edad.
DISCUSIÓN
Los linfangiomas congénitos son tumoraciones poco frecuentes, se manifiestan a cualquier edad y pueden afectar diferentes partes del cuerpo; sin embargo, suelen localizarse en la cabeza y el cuello (75-80%), las axilas y el tronco (11%), las extremidades (11%), el abdomen y genitales (3%), y el mediastino (1%).3-6 Las lesiones de los casos expuestos en este estudio no son habituales, incluso la incidencia relacionada con esa localización y extensión es poco reportada en la bibliografía.
Las malformaciones linfáticas son consecuencia de la disembriogénesis del tejido vascular linfático. Esto se debe a la falla de anastomosis entre los vasos linfáticos durante la vida fetal1 y se ha observado que los vasos ciegos se dilatan hasta formar un tumor quístico. Aunque la obstrucción del sistema linfático puede originarse durante la etapa fetal, los síntomas suelen pasar inadvertidos hasta el nacimiento o posterior a éste. El bloqueo quizá puede originarse por factores como: consumo de alcohol o infecciones virales durante el embarazo. No obstante, ninguna de las madres de este estudio contaba con esos factores de riesgo.
Los linfangiomas se dividen, según su aspecto macroscópico, en macro y microquísticos, y pueden manifestarse de forma aislada o combinarse con otras malformaciones vasculares (generalmente venosas o capilares). Clínicamente, las malformaciones vasculares linfáticas macroquísticas corresponden a grandes masas multilobuladas, cubiertas por piel normal o levemente azulada, que pueden aumentar de tamaño por episodios traumáticos o infecciosos. Al examen físico se observan formaciones blandas, no compresibles y no cambian de tamaño con la maniobra de Valsalva o la compresión venosa (como ocurre en pacientes con malformaciones vasculares venosas). Si bien son lesiones asintomáticas, algunas veces pueden sangrar o infectarse, provocar dolor o aumento del volumen, pero en otras circunstancias, según su localización y tamaño, pueden causar obstrucción de la vía aérea o dificultad en la deglución o el habla.7
Aunque se trata de tumores benignos, suelen crecer rápidamente y provocar invasión local. El 50% se diagnostica al nacimiento y 90% es evidente a los 2 años de edad.8 Generalmente son tratados por razones estéticas.
Las pacientes de este estudio tenían lesiones de gran tamaño, con componente mixto y crecimiento rápido en el tercer trimestre. Además, uno de estos tenía componente intra-abdominal, pero sin infiltrar o afectar algún órgano, como suele ser lo habitual. A pesar de la afectación tan amplia de la lesión, no se observaron complicaciones durante el embarazo, deterioro hemodinámico, retraso en el crecimiento fetal, ni consecuencias perinatales adversas; la evolución fue adecuada para la adaptación neonatal inmediata. Comparadas con otro caso, los autores reportaron deterioro hemodinámico después de un evento de hemorragia masiva intralesional, que provocó hipovolemia y anemia fetal grave.9
Los linfangiomas quísticos afectan a pacientes de uno y otro género;8 sin embargo, la manifestación abdominal suele ser frecuente en hombres, con una relación de 2:3 vs 1:3 en mujeres.10 Contario a este hecho, las pacientes de este estudio fueron niñas.
Esta alteración puede provocar malformaciones adicionales en la mayoría de los casos,5 principalmente cardiacas, renales, del sistema nervioso central, esqueléticas y craneofaciales.11) Cualquiera de estas variantes supone un factor de mal pronóstico. De igual forma, el riesgo de aneuploidias incrementa con el número de anomalías detectadas.12 Finalmente, se ha observado su manifestación en pacientes con síndrome de Noonan, Fryn, Robert, Cowhock, etc.5,13,14 Sin embargo, los casos aquí reportados no mostraron anomalías estructurales, intrauterinas ni posnatales relacionadas. Tampoco se relacionaron con aneuploidias ni anomalías genéticas, quizá porque se trataba de una malformación aislada.
Después de descartar alteraciones concomitantes, el seguimiento ecográfico es decisivo. El aumento de tamaño, la compresión de órganos vecinos y el deterioro hemodinámico determinan el pronóstico fetal. La resonancia magnética es un estudio útil en pacientes con linfangiomas, pues define su extensión exacta, la afectación de órganos adyacentes y la coexistencia de alteraciones adicionales, sobre todo cuando el ultrasonido es limitado en madres con obesidad y fetos con disminución de líquido amniótico, localizaciones poco habituales, entre otros factores.15
La incorporación de la ecografía tridimensional y los programas de cómputo (VOCAL) han permitido una mayor capacidad de análisis y delimitación de estructuras fetales o lesiones. Su implementación en este tipo de malformaciones es importante para establecer el diagnóstico y proporcionar asesoría médica. Las imágenes multiplanares permiten una evaluación detallada de la extensión de las lesiones y su relación con los órganos vecinos. Su aplicación en nuestros casos permitió a las madres comprender las características y el alcance de la anomalía.16
En ambos casos el diagnóstico se estableció mediante ecografía y la resonancia magnética funcionó como estudio complementario para la confirmación.
El tratamiento de las malformaciones linfáticas requiere de intervención multifocal y multidisciplinario, con prioridad en la calidad de vida del paciente. El tratamiento de elección en pacientes con malformación vasculo-linfática, particularmente la forma macroquística8, consiste en intervención quirúrgica. Sin embargo, puesto que requiere grandes resecciones y las recidivas son frecuentes, actualmente se practican técnicas de radiología intervencionista. La conducta expectante es una opción razonable en caso de no existir afectación estética, deficiencia funcional o síntomas asociados. La escleroterapia se recomienda en pacientes con lesiones macroquísticas.8 La cirugía es importante en los casos con obstrucción de la vía aérea, después de la escleroterapia no exitosa, y en pacientes con enfermedad microquística. Algunos estudios sugieren buenos resultados con la ablación por radiofrecuencia en pacientes con malformaciones linfáticas bucales y la utilización de láser en lesiones cutáneas. No obstante, se requieren tratamientos más efectivos en estos casos.17,18
El pronóstico de los linfangiomas diagnosticados prenatalmente es malo. La mortalidad varía de 50-100%. La recurrencia de las lesiones es posible, pero poco probable para las que se han extirpado por completo.19 En general, la evolución de las pacientes de nuestro estudio ha sido buena, en una de ellas se extirpó exitosamente la lesión y en la otra no fue posible resecarla en su totalidad, por lo permanece pendiente de una nueva intervención quirúrgica por recidiva. Las infecciones, al menos en nuestro caso, representaron una complicación sobreañadida, aunque sin repercusión para los neonatos.
