ANTECEDENTES

El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita mülleriana rara, que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, obstrucción del tabique vaginal y agenesia renal; también es conocido con el acrónimo de síndrome de OHVIRA. Los primeros reportes son de 1922,¹ pero lo describieron Herlyn y Werner en 1971; años más tarde (1976) Wünderlich describió una asociación con aplasia renal.² Su incidencia es de 1 caso por cada 20,000 mujeres.³

La causa exacta se desconoce aunque sí se sabe que se origina por un desarrollo anormal de los conductos de Wolff y Müller.^2-5 Lo común es que la anomalía suceda alrededor de las ocho semanas de gestación, cuando esos dos conductos se afectan simultáneamente.^4,5 Se origina por una falla en la fusión entre ambos conductos de Müller, que resulta en una duplicación del útero y, quizá, de la vagina. En 75% de los casos hay un tabique vaginal.⁴ Cuando no hay síntomas el diagnóstico es difícil. Esta anomalía debe sospecharse en mujeres jóvenes, con dolor abdominal o dismenorrea, en quienes tienen una masa pélvica con hematocolpos y hematómetra.⁴

En la actualidad se describen dos formas de presentación de este síndrome: una con obstrucción completa y otra con obstrucción incompleta. Esto hace que las manifestaciones clínicas sean diferentes, lo mismo que la edad de la presentación.²

PRIMER CASO

Paciente de 13 años, menarquia a los 11, retardo mental leve, antecedente de epilepsia. Ingresó al servicio de Urgencias del Hospital Universitario de Santander, Bucaramanga, Colombia debido a dolor pélvico severo, de ocho días de evolución. Un año antes se le realizó una laparoscopia por cuerpo lúteo hemorrágico. Durante el examen físico manifestó dolor abdominal generalizado, con defensa voluntaria. La ecografía pélvica abdominal reportó: útero bicorne con hematocolpos; la resonancia magnética útero único con hematocolpos y agenesia renal derecha. La ecografía tomada durante la intervención quirúrgica evidenció: útero didelfo, con hematosalpinx derecho y hematocolpos. En la histeroscopia se encontró la hemivagina derecha muy distendida. La laparoscopia se efectuó con técnica cerrada, con entrada por punto de Palmer y con presión de 20 mmHg, luego a 15 mmHg: se evidenció el útero didelfo, con hematosalpinx, síndrome adherencial moderado de epiplón y focos de endometriosis (Figuras 1,2 y 3). Se llevó a cabo la liberación de las adherencias y la salpingectomía derecha. Enseguida, con visión laparoscópica, se realizó una incisión a la altura del tabique vaginal, se resecó y consiguió el drenaje completo del hematocolpos. La vaginoplastia se efectuó con puntos de polyglactina 910 2:0. Luego de la recuperación necesaria la paciente se dio de alta del hospital, sin complicaciones, con buena evolución hasta el momento de enviar el manuscrito a publicación.

Figura 1 Hemiútero izquierdo. Caso 1 

Figura 2 Hemiútero derecho. Caso 1 

Figura 3 Hemiútero izquierdo y derecho: Caso 1 

SEGUNDO CASO

Paciente de 30 años, solicitó consulta por dismenorrea, dolor pélvico e infertilidad. Sus ciclos eran regulares. A los 19 años la hospitalizaron debido a una masa en la vagina con salida de material purulento. En el examen físico se observaron dos cuellos uterinos: el derecho de aspecto normal y el izquierdo puntiforme. La ecografía reportó: útero didelfo, con colección líquida en uno de los hemiúteros. La resonancia magnética confirmó: útero didelfo y ausencia del riñón izquierdo. En la histeroscopia, en el hemiútero derecho, el cuello y endometrio eran normales, lo mismo que el ostium derecho; el izquierdo estaba ausente. Posteriormente se identificó otro cuello rudimentario, puntiforme, con salida de material purulento (Figura 4) que motivó la suspensión del procedimiento por vía vaginal; se decidió la laparoscopia, que evidenció dos hemiúteros con trompas y ovarios normales (Figura 5). La paciente permaneció hospitalizada para recibir tratamiento con antibióticos de amplio espectro; posteriormente fue dada de alta, sin complicaciones. Las dilataciones continuaron en tres ocasiones. En otra histeroscopia quedó de manifiesto que el hemiútero derecho permanecía sin cambios y el izquierdo con menor tamaño, sin signos de material purulento; se dejó un DIU tipo T de cobre. Aproximadamente a los dos años logró quedar embarazada; se le realizó cesárea a las 39 semanas, sin complicaciones, con recién nacido de sexo masculino y peso adecuado para la edad gestacional.

Figura 4 Aspecto macroscópico de los cuellos uterinos. Caso 2 

Clasificación de Herlyn-Werner-Wunderlich de Zhu L y colaboradores²: Grupo 1. Hemivagina completamente obstruida

Figura 5 Imagen laparoscópica de los hemiúteros. Caso 2 

DISCUSIÓN

Zhu L y colaboradores² proponen una nueva clasificación de este síndrome, que enseguida se describe:

Grupo 1

Hemivagina completamente obstruida, con dos modalidades de presentación.

1A Hemivagina sellada (Figura 6), como el primer caso descrito. La hemivagina está completamente obstruida, los dos úteros están aislados, no hay comunicación del útero duplicado y la vagina. Esta variante es de presentación temprana; las pacientes consultan, casi siempre, después de la menarquia debido a dolor abdominal agudo, fiebre y vómito;² también tienen hematocolpos, dismenorrea o dolor pélvico.^3,6

Figura 6 Hemivagina sellada. 

1B Atresia cervicovaginal (Figura 7), no hay comunicación del útero, la hemivagina está totalmente obstruida, el cuello es hipoplásico o atrésico; es de aparición temprana,² como en la variante anterior.

Grupo 2. Hemivagina obstruida en forma parcial.

Figura 7 Atresia cervicovaginal. 

Grupo 2

Hemivagina obstruida en forma parcial, con dos modalidades de presentación.

2A Reabsorción parcial del tabique vaginal (Figura 8), hay una pequeña comunicación entre las dos vaginas, pero con úteros aislados, por tener comunicación vaginal. La menstruación puede fluir pero el drenaje está normalmente impedido. Esta variante es de aparición tardía, aparece muchos años después de la menarquia, como sucedió en la paciente del segundo caso descrito. Casi siempre se manifiesta con leucorrea purulenta o sanguinolenta, si no se trata evoluciona a piometra e infección del aparato genital superior.²

Figura 8 Reabsorción parcial del tabique vaginal. 

2B Útero comunicante (Figura 9), la hemivagina está por completo obstruida, pero con una pequeña comunicación entre los dos cuellos, por eso la menstruación fluye, pero como la comunicación es pequeña no hay drenaje.

Figura 9 Útero comunicante. 

La media de edad para la obstrucción completa es a los 14 años.¹ Otros autores reportan una media de 16.3 años.⁴ Nuestro primer caso consultó a los 13 años, lo que coincide con lo reportado por Tong y colaboradores, que informan una edad de presentación de 13 ± 2 años.7 En caso de obstrucción incompleta este autor reporta 24.7 ± 7.7 años.⁷ En la paciente del segundo caso fue a los 30 años.

Al parecer, esta anomalía es más frecuente del lado derecho, en 65%⁸; Wang y su grupo encontraron una ocurrencia de 63.9% en el lado derecho, 36.1% en el izquierdo,⁹ mientras que Tzialidou y sus coautores encontraron 69 vs 31%, respectivamente.¹⁰ Fedele y su equipo en 87 casos la encontraron en 60.9% en el lado derecho y 39.1% en el izquierdo.¹¹ De esta forma se establece la hipótesis de que esta asimetría izquierda-derecha puede ser inducida antes de la organogénesis, con diferencias en la morfogénesis en el lado izquierdo y derecho. Desde luego que esto no se ha comprobado,⁸ pero aun así llama la atención que en el primer caso aquí descrito de aparición temprana se presentó en el lado derecho y en el otro caso en el lado izquierdo.

El tabique vaginal, parcial o completo, coexiste en 75% de los casos.¹² En nuestro primer caso se evidencia un tabique completo y en el segundo ninguno. Tong y su grupo reportan una incidencia de endometriosis de 17%⁷ y Fedele L y colaboradores de 13.8%,¹¹ el primer caso aquí informado tenía endometriosis asociada.

La ultrasonografía y la resonancia magnética son muy utilizadas para establecer el diagnóstico certero de de anomalías genitourinarias, incluso con 100% para la segunda debido a su alta precisión y detalle de la anatomía uterovaginal.^5,6,13,14,15

El drenaje del hematocolpos y la vaginoplastia se efectúan, inicialmente, por por vía vaginal;1 sin embargo, la laparoscopia juega un papel decisivo en el tratamiento de enfermedades concomitantes, como la endometriosis,¹⁶ que se asocia con lesiones obstructivas¹ incluso en 19.1%.¹⁷ En el caso aquí reportado se recurrió al tratamiento combinado porque, evidentemente, la paciente tenía endometriosis. Para las pacientes con clasificación 1B de Zhu L y colaboradores, puede ser necesaria la hemihisterectomía del hemiútero afectado.²

Las complicaciones de la vaginoplastia son poco comunes, la principal es la estenosis;¹ en nuestro caso no hubo esta complicación. También se ha descrita la metroplastia de Strassman por vía laparoscópica para estos casos, pero no es la primera opción terapéutica.¹⁸

CONCLUSIÓN

El diagnóstico temprano de este síndrome disminuye la morbilidad, a largo plazo la posibilidad de endometriosis, deterioro de la fertilidad y las complicaciones obstétricas. Para su tratamiento se recomiendan las técnicas de mínimo acceso para aprovechar sus ventajas: magnificación del campo quirúrgico, menor dolor posoperatorio, recuperación más rápida y mejor resultado estético.