ANTECEDENTES

El síndrome de vasoconstricción cerebral reversible, o síndrome de Call-Fleming, es una enfermedad de origen incierto, pero asociada con múltiples factores. Esta alteración fue descrita en 1988 por Call en 4 pacientes y Fleming en 19 casos, cuyas manifestaciones se relacionaron con vasoconstricción arterial cerebral segmentaria y reversible, cefalea aguda, con o sin déficit focal neurológico y convulsiones.¹ La enfermedad se expresa como un trastorno cerebrovascular, que consiste en constricción arterial multifocal, generalmente de curación espontánea, con baja tasa de reincidencia. Hasta la fecha se desconoce su fisiopatología; sin embargo, se ha reportado disfunción del control del tono arterial, por una respuesta inadecuada del sistema simpático, que depende de la actividad y sensibilidad de receptores vasculares; esta alteración suele originarse por la estimulación de las terminales nerviosas perivasculares que rodean los vasos craneales.²

CASO CLÍNICO

Paciente de 34 años, en curso de la semana 40 de su tercer embarazo, con control prenatal adecuado, de 70 kg, talla 1.70 m e índice de masa corporal de 23.8. El primer embarazo finalizó en aborto espontáneo del primer trimestre; el siguiente fue normal y concluyó mediante parto eutócico, con un recién nacido masculino de 2800 g. La paciente ingresó a la unidad médica por actividad uterina irregular, con cifras tensionales de 120-80 mmHg, pulso 80 por minuto, frecuencia respiratoria 20 por minuto y temperatura de 37 ºC; la frecuencia cardiaca fetal fue de 140 latidos por minuto. Al no existir progresión del trabajo de parto, se decidió su interrupción por vía abdominal. Nació una niña de 3270 g, Apgar 8-9 y talla 51 cm. Se administró ergonovina (0.2 mg) por vía intramuscular, en dosis única, como tratamiento profiláctico de hemorragia obstétrica. Posteriormente manifestó cefalea fronto-temporal derecha de gran intensidad, punzante, acompañada de amaurosis. El evento quirúrgico transcurrió sin complicaciones, manteniéndose normotensa en el transoperatorio. Durante el posoperatorio registró cifras tensionales de 170-90 mmHg, por lo que se prescribió hidralazina (50 mg), alfametildopa (500 mg) y nifedipino (50 mg), persistiendo con cefalea y amaurosis, para posteriormente ingresarla a la unidad de cuidados intensivos (UCIA). El perfil bioquímico reportó resultados dentro de los parámetros normales, sin proteinuria.

Durante su permanencia en la UCIA mostró cifras tensionales en los parámetros de referencia, con esquema de antihipertensivos a dosis bajas; sin embargo, continuó con el cuadro clínico referido anteriormente, que fue cediendo progresivamente durante el puerperio mediato. A la exploración física se encontró alteración de la conciencia (confusión, desorientación) y respuesta plantar extensora izquierda. Con base en esto se estableció el diagnóstico de cefalea tipo “trueno”; la tomografía computada no mostró alteraciones aparentes, el líquido cefalorraquídeo fue claro, con concentración leucocitaria de 10 mm³ y eritrocitaria de 6 mm³.

DISCUSIÓN

El síndrome de Call-Fleming es una alteración caracterizada por cefalea súbita, déficit neurológico focal fluctuante y vasoconstricción cerebral multifocal y segmentaria detectada por angiografía, que suele revertirse, como límite máximo, en tres meses.³ Ha recibido múltiples epónimos médicos: síndrome de Call-Fleming, angiopatía posparto, cefalea tipo “trueno” con vasoespasmo reversible, vasoespasmo migrañoso, vasculitis cerebral aislada benigna, angiopatía benigna del sistema nervioso central, angiopatía o vasculopatía cerebral inducida por drogas.^1,5 En la actualidad existen datos epidemiológicos de series de casos, que reportan mayor frecuencia en mujeres, especialmente en la cuarta década de la vida. Sin embargo, se han descrito casos identificados desde la infancia hasta adultos mayores (10-60 años).^2,6

El mecanismo fisiopatológico, según la evidencia de los casos reportados, se origina por vasoconstricción reversible segmentaria y multifocal de varios sitios vasculares cerebrales asociados con isquemia focal. Este fenómeno se relaciona con diversas enfermedades o factores precipitantes como: embarazo, puerperio, migraña, porfiria, actividad sexual⁷ y sustancias vasoactivas;⁸⁾ sin embargo, su etiopatogenia permanece en estudio.⁹ No obstante, se han postulado dos posibles mecanismos: 1) hipersensibilidad catecolaminérgica con alteración de los mecanismos de vasoconstricción (factor constrictor derivado del endotelio, serotonina, norepinefrina, prostaglandina E2, tromboxano A2, leucotrieno C4, endotelina 1 y 3) y relajación endotelial (factor relajante derivado del endotelio, bradicininas, histamina, acetilcolina, prostaglandina F2α, neurocinina Ay B),¹⁰⁾ y 2) Dodick y sus colaboradores señalan un mecanismo neurogénico, debido a la inervación simpática extracerebral (ganglios simpáticos y cervical) e intracerebral (locus coeruleus) de la circulación intracraneal.¹¹

Entre las manifestaciones clínicas se han descrito: cefalea (94%) tipo “trueno” (súbita y máxima intensidad que se instaura antes de 30 segundos), con recurrencia en la primera semana del evento, acompañada de náuseas, vómito, con o sin déficit neurológico (visión borrosa, hemiparesia, etc.). Algunos casos se han relacionado con hipertensión arterial (33%) y convulsiones (3%).^8,12

Desde 1988 se han informado casos de síndrome de Call-Fleming en diversos países, donde los propios Call y Fleming identificaron esta alteración.¹ A partir de entonces se han descrito pacientes de España,⁸ América Latina¹⁰ y China,¹³⁾ cuyo diagnóstico ha sido difícil de establecer. El diagnóstico diferencial incluye: hemorragia subaracnoidea aneurismática, disección arterial, trombosis de seno venoso, apoplejía pituitaria y angeítis primaria del sistema nerviosos central.

CONCLUSIÓN

El síndrome de Call-Fleming es una alteración poco frecuente durante el embarazo y puerperio; por tanto, debe considerarse en el diagnóstico diferencial de eclampsia, trombosis de seno dural y hemorragia intracraneal, incluso cuando ya se hayan descartado. En importante conocer, identificar y establecer el diagnóstico diferencial de la enfermedad, puesto que el tratamiento y pronóstico son diferentes.