ANTECEDENTES

La endometriosis es una alteración que se caracteriza por la aparición de glándulas endometriales y estroma fuera de la cavidad uterina.¹ Las lesiones suelen ubicarse en la pelvis o cualquier órgano adyacente, excepto en el bazo.² La endometriosis cutánea es una variante excepcional, descrita por von Reclinghausen en 1885;³ sin embargo, es una de las localizaciones extrapélvicas más frecuentes, por detrás del rectosigmoides y la vejiga. Esta alteración puede ser primaria o secundaria.⁴ Las formas secundarias son las más comunes, suelen aparecer en cicatrices de cirugías abdominopélvicas previas,⁵ principalmente en el ombligo. La endometriosis umbilical es la variante más frecuente de endometriosis primaria de la pared abdominal, incluso se han descrito en el periné, las articulaciones o extremidades.³

La incidencia de endometriosis cutánea varía de 0.03 a 0.08%.² Suele afectar a mujeres de 20 a 40 años, entre 2 y 5 años posteriores a una cesárea o alguna cirugía ginecológica, intervenidas por endometriosis.^6,7

La endometriosis de la pared abdominal o umbilical suele ser un hallazgo que debe sospecharse en pacientes con signos y síntomas clínicos compatibles con historia clínica de endometriosis.

CASO CLÍNICO

Paciente de 45 años, nulípara, atendida en el servicio de Ginecología general por dismenorrea, oligometrorragia (manchado) y nódulo umbilical doloroso. Refirió sangrado umbilical, que coincidió con el periodo menstrual. Hábitos tóxicos negados; antecedentes médicos de interés: quistectomía laparoscópica de ovario derecho 9 años antes, por endometrioma sintomático. Actualmente con ciclos irregulares y dismenorrea cíclica, en tratamiento con desogestrel.

En la exploración física se encontraron: abdomen blando, no doloroso a la palpación; útero sin alteraciones, de tamaño normal y móvil. Se palpó un nódulo pequeño en la región umbilical; la especuloscopia reportó genitales externos y vagina eutróficos, y cuello uterino debidamente epitelizado.

Entre la pruebas complementarias, la ecografía transvaginal evidenció al útero en posición de anteversión, con endometrio secretor, y una imagen sugerente de pólipo endometrial de 1 cm; anejos normales. La ecografía abdominal mostró una imagen nodular debidamente delimitada en la región retroumbilical, de 9 mm, compatible con endometriosis umbilical secundaria, pues se localizaba en la cicatriz del puerto umbilical de la laparoscopia previa. Figura 1

Figura 1 Nódulo endometriósico umbilical durante la cirugía. 

Puesto que la paciente tenía oligometrorragia persistente, pese al tratamiento prescrito, se realizó la histeroscopia ambulatoria, donde observó un pólipo endometrial, imposible de resecar por intolerancia a la prueba. Con base en lo anterior, se decidió efectuar histerectomía con doble anexectomía y resección del nódulo umbilical. La cirugía se llevó a cabo sin incidencias y en colaboración con el servicio de Cirugía general. Se practicó una incisión media infraumbilical para extirpar el nódulo de forma correcta y se procedió a desinsertar el ligamento umbilical, evertiendo el ombligo y extirpando la piel con el nódulo endometriósico, sin llegar al tejido celular subcutáneo, para después insertar de nuevo el ligamento umbilical y realizar múltiples lavados antisépticos del ombligo durante el procedimiento. Figura 2

Figura 2 Lecho quirúrgico después de la extirpación del nódulo. 

Después de un mes posquirúrgico, la valoración médica informó buen estado general, cese del dolor y de la oligometrorragia, y cicatrización correcta de la herida umbilical. El servicio de Anatomía patológica reportó: útero sin hallazgos patológicos y nódulo compatible con endometriosis. Figura 3

Figura 3 A (Izquierda): Biopsia-punch cutánea con focos de endometriosis en la dermis media y profunda (HE; x2); B (Derecha arriba): múltiples glándulas endometriales concomitantes con estroma (x10). C (Derecha abajo): inmunohistoquímica con expresión de receptores de progesterona en el estroma endometrial (x10). 

DISCUSIÓN

La endometriosis cutánea umbilical es una alteración poco frecuente. La patogenia es aún desconocida; sin embargo, se han propuesto diferentes teorías, entre las que destacan: 1) metástasis (la mucosa endometrial alcanza una localización ectópica por varias vías de transporte), 2) metaplasia (el tejido endometrial ectópico se origina por metaplasia de un tejido con capacidad de transformación) y 3) factor inmunológico (disminución de la concentración de linfocitos T; por tanto, reduce la capacidad de respuesta linfocitaria contra antígenos endometriales).⁸ La mayoría de los casos son inexplicables por una sola teoría, por lo que están implicadas conjuntamente.³

La manifestación de la enfermedad es variable, aunque la mayoría de las pacientes expresa un nódulo umbilical de color y tamaño versátil, en orden de frecuencia: marrón, azul, púrpura, rojo, negro o del color de la piel.^9,10 Los signos y síntomas pueden incluir: hemorragia, dolor, pigmentación y crecimiento lento, siempre cíclica y relacionada con la menstruación.² En la paciente de este estudio, el nódulo era púrpura, principalmente al evertir el ombligo, y causaba sangrado cíclico. En ocasiones puede acompañarse de síntomas pélvicos, como dismenorrea, dispareunia y dolor.^1,2

Este tipo de nodulación umbilical supone un signo exploratorio denominado: “nódulo de la hermana María José”, y obliga al diagnóstico diferencial de metástasis de origen digestivo o ginecológico.¹¹

Hasta la fecha no se han reportado signos patognomónicos de la enfermedad en los estudios de imagen; no obstante, la ecografía abdominal puede aportar información importante acerca del tamaño y coexistencia de adherencias a estructuras vecinas.¹² En nuestra paciente la ecografía abdominal no reportó hallazgos sugerentes de la enfermedad, la exploración física y los signos y síntomas fueron suficientes para establecer el diagnóstico diferencial.

La endometriosis adyacente a cicatrices de intervenciones ginecológicas u obstétricas previas representa un factor infravalorado, quizá debido a implantes iatrogénicos intraoperatorios de tejido endometrial.^2,7

La mayor parte de las complicaciones tardías en heridas laparotómicas o laparoscópicas suelen asociarse con hernias ventrales y granulomas provocados por la sutura; las afectaciones en relación con este tipo de cicatrices son inespecíficas y de difícil clasificación, que suelen llevar a errores o retraso en el diagnóstico. Es importante la sospecha clínica de endometriosis de la pared abdominal en pacientes premenopáusicas con estas características clínicas, después de descartar los procesos más frecuentes.⁶ Además de la hernia y el granuloma, es importante incluir en el diagnóstico diferencial: quiste del uraco, reacciones granulomatosas por cuerpo extraño, nevo dérmico, melanoma umbilical, malformaciones del conducto onfalomesentérico, hematomas, etc.⁹

El tratamiento de elección consiste en extirpación quirúrgica de la lesión. El riesgo de evolución maligna de la endometriosis umbilical es extremadamente bajo.⁶ Diversas investigaciones indican reacciones poco satisfactorias con el tratamiento con progesterona, danazol, análogos de la GnRH o noretisterona,² lo que coincide con nuestra información, quien recibía tratamiento hormonal antes de la cirugía, pero no tuvo reacción favorable. El diagnóstico definitivo se establece con los hallazgos anatomopatológicos y sólo pueden reportarse después de la extirpación completa de la lesión.

CONCLUSIONES

La endometriosis umbilical es una enfermedad relacionada con mala calidad de vida. En ocasiones es infradiagnosticada, sobre todo en pacientes con nódulos extrapélvicos o sin evidencia de endometriomas. Después de alguna intervención ginecológica es importante la extracción protegida de las piezas quirúrgicas, debido a la posibilidad de endometriosis secundaria.