ANTECEDENTES

La agenesia mülleriana, el síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser o la agenesia vaginal aparecen en 1 de cada 4500 a 5000 mujeres; se origina por subdesarrollo embrionario de los conductos de Müller, que resulta en agenesia vaginal o de útero. El canal vaginal está ausente o acortado y puede aparecer como un orificio debajo de la uretra. Además, puede haber un solo esbozo uterino de la línea media o cuernos uterinos (con o sin una cavidad endometrial).¹ Los genitales externos muestran ausencia de vagina pero las características sexuales secundarias son normales.² A menudo se asocian anomalías adicionales en la vía urinaria y el esqueleto.² Los ovarios, por su origen embriológico, suelen ser de estructura y función normales, aunque pueden encontrarse en ubicaciones atípicas.¹ Debido a la ausencia de vagina, estas pacientes no pueden tener relaciones sexuales vaginales sin tratamiento.³

El procedimiento diagnóstico debe incluir: exploración física, resonancia magnética u otras técnicas de imagen y cariotipo que, generalmente, conducen al diagnóstico correcto.^2,4

Las opciones de tratamiento son: dilataciones vaginales, coito en casos seleccionados, o creación de una neovagina mediante un procedimiento quirúrgico.^5,6,7 En pacientes en quienes la dilatación no es exitosa, o está contraindicada, puede optarse por múltiples procedimientos para la construcción de la vagina.³ Entre los procedimientos quirúrgicos están: las cirugías de McIndoe,⁸ Vecchietti⁹ o Davydov;¹⁰ todas ellas complejas y sin consenso de cuál es la mejor.³

El prolapso de la cúpula de neovagina, en pacientes con agenesia mülleriana, es un evento raro y puede ocurrir después de tratamientos no quirúrgicos o quirúrgicos.¹¹ La falta de estructuras normales de soporte vaginal favorece la aparición del prolapso de cúpula vaginal.³

Las opciones quirúrgicas para el prolapso de la cúpula incluyen la suspensión del ligamento sacroespinoso o la sacrocolpopexia abdominal.¹² Hoy día, no hay acuerdo unánime con respecto a la mejor opción quirúrgica. Sin embargo, el objetivo de la cirugía es que la anatomía y la función sexual retornen a la normalidad.³

El propósito de este reporte es describir el tratamiento de una paciente con síndrome Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser con prolapso de órganos pélvicos posterior a dilataciones vaginales.

CASO CLÍNICO

Paciente de 26 años, nuligesta, con inicio de vida sexual a los 16 años. A los 15 años fue valorada por amenorrea primaria y útero hipoplásico y a los 18 años se estableció el diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Acudió a consulta de tercer nivel de atención debido a la sensación de un cuerpo extraño en los genitales y un “bulto” vaginal de dos años de evolución. Refirió tener dos veces por semana relaciones sexuales vaginales satisfactorias. En la exploración física los genitales externos se observaron normales, sin alteraciones. La vagina midió 5 cm de longitud, con prolapso vaginal total sin esfuerzo. Los reflejos del plexo sacro S2-S4 (clitorideo, perineal y anal) eran normales. La prueba de la tos con la vejiga llena resultó negativa. La cuantificación del prolapso de órganos pélvicos (POP Q) fue de: 0, 0, +2, 3, 4, 5, -1, -1, x. IP: II, insuficiencia perineal tipo 2. Figura 1

Figura 1 Exploración física donde se observa el prolapso de la cúpula vaginal en la paciente con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. 

Como parte del protocolo de estudio se determinó el cariotipo, que resultó XX. El ultrasonido pélvico reportó: útero hipoplásico, en retroversión, de: 1.8 x 0.8 x 0.5 cm, volumen de 0.41 cc, en sentido longitudinal, transverso y antero posterior. El miometrio y los ovarios también se encontraron normales. En la resonancia magnética se observó una imagen tubular, posterior a la uretra, entre la vejiga y el recto que sugería se trataba del canal vaginal. Hacia el fondo, en el tercio proximal, se identificó una imagen hiperdensa, puntiforme, en las secuencias con saturación grasa sugerente de un esbozo uterino rudimentario, hipoplásico. Los riñones se observaron normales. Impresión diagnóstica: síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Como tratamiento se decidió el quirúrgico, con acceso combinado (laparoscópico y vaginal). Se efectuó la sacrocolpopexia laparoscópica y se colocó una malla tipo I, con monofilamento, para corregir el prolapso vaginal. A los tres meses después del procedimiento la paciente dejó de referir síntomas y de tener la sensación de un cuerpo extraño en la vagina; la actividad sexual la reinició de manera satisfactoria.

DISCUSIÓN

El tratamiento de pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser incluye el asesoramiento psicológico a ella y a su familia en virtud de que este diagnóstico tiene repercusiones en la reproducción futura. El tratamiento se dirige, principalmente, a la creación de una neovagina que permita tener relaciones sexuales. Existe tratamiento quirúrgico y no quirúrgico. Las opciones quirúrgicas incluyen la colocación de un injerto mediante el procedimiento laparoscópico de McIndoe o de Vecchietti. El enfoque mecánico incluye la aplicación de dilatadores, como se describe en el procedimiento de Frank.¹³ La paciente del caso aquí comunicado tuvo dilatación mecánica debida a las relaciones sexuales.

Se carece de un tratamiento quirúrgico estandarizado para tratar a las pacientes con prolapso de cúpula. La restauración del eje vaginal, la preservación de la función sexual y la mejora de la calidad de vida deben ser los objetivos principales del procedimiento quirúrgico para la creación de la neovagina.¹¹

Se desconocen las causas del prolapso de la cúpula de neovagina en la agenesia mülleriana. El tercio inferior de la vagina se deriva del seno urogenital y carece de soporte apical. Los procedimientos quirúrgicos diseñados para construir una neovagina no suelen establecer un soporte anatómico normal para la vagina de longitud completa. Es lógico que estas pacientes tengan mayor riesgo de prolapso de la cúpula posterior a la creación de neovagina.³

Maher¹⁴ y su grupo mencionan que la sacrocolpopexia abdominal se asocia con tasas más bajas de recurrencia del prolapso de la cúpula y dispareunia que la fijación por vía vaginal de la cúpula al ligamento sacroespinoso. La malla de polipropileno ha demostrado superioridad a la fascia lata en términos de puntos de POP-Q, etapa POP-Q y tasas de falla anatómica objetivas¹¹.

Schaffer¹⁵ reportó dos casos de tratamiento del prolapso de la cúpula con sacrocolpopexia con buenos resultados anatómicos y funcionales, al igual que nuestra paciente. El primer caso fue similar al nuestro con sensación de cuerpo extraño 10 años después del inicio de las dilataciones mecánicas; el segundo lo presentó 26 años después de un procedimiento de McIndoe.

En pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser el prolapso de la cúpula vaginal es un riesgo que debe considerarse, incluso sin el inicio del tratamiento con dilatación vaginal, porque provoca ansiedad en las pacientes y tiene una repercusión negativa en la calidad de vida y su imagen. En otro caso, reportado por Brotos y su grupo,¹⁵ la paciente tuvo síntomas de prolapso de órganos pélvicos a los 19 años, sin tener un diagnóstico de síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, y posteriormente se trató con dilatadores para aumentar el diámetro de la vagina, a diferencia de nuestro caso, la forma de corrección del prolapso fue con sutura permanente y fijación al ligamento sacroespinoso, con buenos resultados a los 11 meses de seguimiento.

Hacen falta más estudios prospectivos que incluyan el seguimiento posoperatorio a largo plazo de este tipo de intervenciones que permitan comparar diferentes técnicas de corrección del prolapso apical en estas pacientes.

CONCLUSIÓN

La sacrocolpopexia laparoscópica, con colocación de malla, es una opción de tratamiento con buenos resultados en la restauración de la anatomía, función sexual y satisfacción de la paciente en casos de prolapso de la cúpula con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.