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ANTECEDENTES
La endometriosis es la coexistencia de células, glándulas y estroma endometrial fuera de la cavidad uterina. La localización más habitual es en las estructuras pélvicas: ovarios, ligamentos uterinos, tabique recto vaginal y peritoneo; no obstante, puede estar ampliamente distribuida y encontrarse focos a nivel vesical, intestinal, de la cicatriz umbilical, saco herniario o extremidades, entre otros.1,2
La endometriosis pélvica es una enfermedad común y benigna que llega a afectar incluso al 10% de las mujeres en edad reproductiva. La endometriosis de pared abdominal se caracteriza por la coexistencia de tejido endometrial ectópico en la superficie del peritoneo, aponeurosis o tejido celular subcutáneo; la frecuencia estimada va de 0.04 a 5.5%.2,3 Esto puede suceder de manera espontánea, pero la gran mayoría de casos reportados son secundarios a una incisión quirúrgica, sobre todo en cicatrices de cesárea. 3,4,5
La existencia de una masa con el antecedente de una cicatriz abdominal previa y asociada con dolor abdominal cíclico catamenial constituye la triada clásica de presentación clínica. 1,4,5 Si bien ello es lo común, debe establecerse el diagnóstico diferencial con hernias, lipomas, abscesos, tumores desmoides y patología maligna, entre otros. 1,3,5 El reporte del estudio histopatológico es el método que permite establecer el diagnóstico definitivo, conseguido, en la gran mayoría de los casos, después de la intervención quirúrgica.2,4
Un tipo particular de endometriosis en la pared abdominal, a propósito del caso clínico, es la endometriosis de localización cutánea, y la forma más típica de manifestación es la endometriosis de localización umbilical. Establecer el diagnóstico correcto supone un reto al considerar el origen de todas las tumoraciones subcutáneas que afectan a la pared abdominal. 6-9 La peculiaridad de la paciente del caso reside en que, a pesar de la sospecha diagnóstica clínica de endometriosis umbilical, la anatomía patológica de la lesión mostró un tipo de neoplasia primaria umbilical, por demás excepcional, con muy pocos casos reportados hasta ahora: carcinoma basocelular. 10-14 Los objetivos de este caso fueron: reportar el caso de una paciente con carcinoma basocelular umbilical en quien se sospechó endometriosis en la pared abdominal y revisar la bibliografía al respecto, en particular la importancia del diagnóstico diferencial.
CASO CLÍNICO
Paciente de 45 años, sin alergia a medicamentos conocida. Antecedentes de: fibromialgia e IMC de 30.86 kg/m2, una cesárea con miomectomía y várices. Acudió a la consulta de Ginecología del Hospital Virgen Macarena de Sevilla, institución pública de alta complejidad, de referencia, ubicada en el sur de España. Consultó debido a una induración dolorosa en el ombligo, asociada con sangrado por el mismo y en coincidencia con las menstruaciones. En la exploración física se palpó un nódulo de 2 cm, de aspecto granulomatoso y pequeño foco fistulizado adyacente (Figura 1). La resonancia magnética nuclear reportó: endometriosis de pared abdominal asociada con varios focos ováricos (Figura 2). Se programó la exéresis de la lesión en conjunto con los especialistas del servicio de Cirugía General y de Ginecología. Se practicó una onfalectomía en bloque de fístula dérmica y ombligo (Figura 3) que se envió para su estudio anatomopatológico diferido. El diagnóstico definitivo fue de: carcinoma de células basales con patrón micronodular. El estudio inmunohistoquímico demostró una fuerte expresión de CK5/6, Ber-EP4 y BCL-2 en las células neoplásicas, con un índice de proliferación del 40%; sin embargo, ninguna de ellas mostraba CK20, AME, cromogranina ni sinaptofisina. Después del diagnóstico la paciente fue enviada al servicio de Dermatología. Al cabo de dos años de seguimiento la paciente se encontraba asintomática, con una buena cicatrización y sin nodulaciones ni recidivas en la exploración; se dio de alta en tratamiento con fotoprotección FPS50+ cada 2 a 3 horas, indefinidamente.
Figura 1 Lesión umbilical. A) Lesión con una cicatriz de una laparotomía media. B) Lesión a mayor aumento.
Figura 2 Imagen nodular lenticular de 22 x 22 x 11 mm de señal intermedia en T2 e hipointensa en T1 compatible con endometriosis de pared abdominal.
METODOLOGÍA
Se efectuó una búsqueda bibliográfica en las bases de datos electrónicas de: Medline vía PubMed y Google Scholar con los términos: “endometriosis”, “pared abdominal”, “cicatriz de cesárea”, “carcinoma basocelular”, “ombligo”. Se encontraron 14 artículos, entre ellos de revisión, reporte y series de casos. La búsqueda incluyó artículos en inglés y español publicados entre 2007 y 2020. Se obtuvo información de la frecuencia de lesiones de la pared abdominal que resultaron en endometriosis y en carcinoma basocelular umbilical. Se evaluaron las manifestaciones clínicas y los síntomas predominantes con atención en los rasgos distintivos entre las alteraciones clínicas para establecer un diagnóstico diferencial correcto, fundamental para el tratamiento.
Los casos revisados y el publicado no comprometen la confidencialidad de la paciente y aseguran la protección de sus derechos. El trabajo se llevó a cabo siguiendo las Normas de Buena Práctica Clínica y la Declaración de Helsinki de 1975 y revisada en 2013.
Enseguida se expone lo encontrado en las 14 publicaciones revisadas.
DISCUSIÓN
La endometriosis es una enfermedad inflamatoria dependiente de estrógenos que se caracterizada por la coexistencia de tejido endometrial funcionante fuera del útero. Afecta, incluso, de 15 a 44% de las mujeres en edad reproductiva1 y se encuentra en 35 a 50% de mujeres con antecedente de infertilidad o dolor pélvico. 2,4
Su origen se desconoce y se han planteado múltiples teorías que intentan dilucidarlo. La más apoyada sostiene que se trata de una implantación de células endometriales debido a una migración retrógrada. Por el contrario, otras defienden que se debe a una diseminación hematógena o linfática. Desde otro punto de vista, una teoría más novedosa relaciona esta enfermedad con una metaplasia del tejido celómico. 3,5
La endometriosis se localiza, principalmente, en la pelvis y el peritoneo pélvico es donde con más frecuencia se encuentran los implantes de endometriosis. Si bien existen otras localizaciones menos habituales: piel, pulmones o las extremidades cuya incidencia es de alrededor de 12%.6 Entre las localizaciones menos frecuentes, la endometriosis en la pared abdominal tiene una afectación estimada entre el 0.04 y el 5.5%2,3 aunque esta prevalencia no es del todo fiable debido a la baja incidencia y la escasez de casos documentados. Entre los subtipos de endometriosis en la pared abdominal, que se sospechó en la paciente del caso, fue la endometriosis umbilical.
Entre los factores de riesgo para padecer endometriosis umbilical se encuentra el haber padecido una cicatriz previa; de hecho, según algunos autores, la mayoría de casos acontecen después de una cirugía uterina, como la cesárea de la paciente, o sobre las trompas de Falopio, con un tiempo de latencia medio de 5 años. 6,7 Otros autores, por el contrario, defienden que su aparición espontánea es más frecuente3 lo que hace evidente la controversia existente.
La clínica característica es de un nódulo único, casi siempre de pequeño tamaño, bien delimitado y sólido, de coloración ligeramente azulada que puede ulcerarse si la lesión es muy superficial. Se asocia con dolor cíclico y puede haber modificaciones en función de la fase menstrual, que habitualmente sucede después de una cirugía abdominal, como sucedió en la paciente del caso. 2,3
Ante la sospecha clínica puede recurrirse a pruebas complementarias: resonancia magnética nuclear y tomografía axial computada para orientar acerca de la naturaleza de la lesión; aunque su papel fundamental es aportar información del tamaño preoperatorio y la extensión de la enfermedad. 1,2 La resonancia magnética nuclear, en particular, muestra hallazgos similares a la endometriosis pélvica: señales de alta intensidad en T1 y T2 consistentes con hemorragias subagudas, técnica empleada en la paciente del caso que corroboró la sospecha clínica.
A pesar de lo anterior, el diagnóstico de certeza lo ofrecerá la anatomía patológica; como sucedió en la paciente del caso, existen distintas patologías de la pared abdominal con las que hay que establecer un diagnóstico diferencial con lesiones benignas, infecciones o granuloma de sutura (tumor de Scholffer) y raramente lesiones malignas, las más frecuentes de este grupo son las metastásicas. 7,9,10 En la actualidad se recomienda obtener la muestra para estudio anatomopatológico después de una exéresis amplia de la lesión, en lugar de biopsias por aspiración que no suelen ser concluyentes y con riesgo de recurrencia si se trata de endometriosis en la pared abdominal. 7
En la endometriosis umbilical puede indicarse un tratamiento médico con analgésicos y supresión hormonal en lesiones pequeñas, con lo que se consiguen respuestas a corto plazo en el 80% de las ocasiones. 7 Para establecer el diagnóstico de certeza y conseguir resultados a largo plazo en cualquier tipo de tamaño, el tratamiento óptimo supone cirugía. Ésta ha de consistir en la exéresis amplia de la lesión, con márgenes libres de 1cm, efectuándose en bloque y con posterior reconstrucción umbilical; puede emplearse material protésico para evitar posibles herniaciones posteriores en función del tamaño del nódulo.1,2,4,7
A propósito del caso clínico, a pesar de la alta sospecha clínica y radiológica, el reporte anatomopatológico fue muy diferente al esperado, a la par que excepcional: un carcinoma basocelular.
El carcinoma basocelular es el tumor maligno más frecuente de la piel y se caracteriza por un crecimiento lento de varios años de evolución. 10 Si bien es cierto que el tronco es el segundo lugar más frecuente de asiento de la lesión, precedido por la cabeza y el cuello, su localización en el área umbilical es excepcional, con menos de 50 casos reportados en la bibliografía hasta el momento. 11,12
El tratamiento de elección sin duda es quirúrgico, con cirugía micrográfica de Mohs, que es el método más recomendado porque los datos obtenidos en diferentes estudios establecen con esta técnica tasas de curación a largo plazo superiores a otras modalidades de tratamiento. 12,13 Es una cirugía con control microscópico en la que en función del estudio anatomopatológico intraoperatorio se van ampliando los márgenes, periféricos y profundos, hasta encontrarse libres de tumor; con ello se evitan las escisiones excesivas o, por el contrario, incompletas.
En la paciente del caso, la cirugía practicada fue suficiente para considerar extirpado el tumor con márgenes suficientes y, además, debido a que el principal factor de riesgo es la exposición solar (entre otros como traumatismos previos, procedimientos quirúrgicos, radiaciones o inflamación crónica) 11,14 luego de comprobar la correcta cicatrización de la cirugía, la paciente fue dada de alta con indicación de fotoprotección.
CONCLUSIONES
La endometriosis en la pared abdominal es una enfermedad con baja incidencia, sobre todo cuando la lesión se asienta en el área umbilical. Debe sospecharse al observar una masa dolorosa con modificaciones de tamaño y color en relación con el ciclo menstrual y con una cicatriz de laparotomía. Se requiere un alto índice de sospecha para que el diagnóstico y el tratamiento sean adecuados. El tratamiento quirúrgico es de elección, con una incisión amplia para asegurar márgenes libres. La endometriosis cutánea puede confundirse con otras lesiones de la pared abdominal, lo que obliga a establecer un adecuado diagnóstico diferencial. El estudio anatomopatológico es decisivo para conocer la naturaleza de la lesión y el riesgo de malignidad. Como en el caso aquí comunicado, la presentación inusual del carcinoma basocelular en el ombligo hace necesario que se sigan reportando casos que arrojen información a fin de conocer su historia natural.
