Estimado Sr. Editor:

Tras leer con atención la carta enviada por la Dra. Quispe-Huamani y sus colaboradores queremos agradecer el interés mostrado por este equipo en nuestra comunicación, y aprovechar la oportunidad para incidir en algunos apartados del tema en ella tratado con la intención de aclarar y ampliar la información ofrecida sobre determinados aspectos que quizá no fueron tratados con la profundidad debida.

Como publicamos¹, la enfermedad de Steinert es la miopatía prevalente en el paciente adulto que, aunque presenta gran variedad fenotípica con manifestaciones clínicas que pueden estar presentes prácticamente en todos los órganos y tejidos², se trata en esencia de una enfermedad del músculo cuya sintomatología más característica la componen la miotonía y la atrofia muscular³. Bajo este contexto clínico el manejo anestésico de los pacientes con esta patología va a tener como principal objetivo específico evitar la depresión respiratoria y otras complicaciones pulmonares, pero también los episodios de miotonía que van a encontrar varios posibles desencadenantes en el entorno perioperatorio.

Estas crisis de miotonía, referidas por lo general como rigidez, pueden dificultar maniobras de intubación endotraqueal que previamente habían sido valoradas como sencillas o rutinarias. Conviene recordar en este punto que por ello la mayor contribución a un aumento de la morbilidad y mortalidad perioperatoria, incluyendo daño cerebral y muerte, es una vía aérea difícil o imposible⁴. Se estima que cerca de 30% de las muertes atribuibles a la anestesia se relacionan con la dificultad en el manejo de la vía aérea, estando a su vez documentado que 34% de las demandas por mala praxis médica en Estados Unidos se deben a un inadecuado manejo de la vía aérea⁵.

Es por todo ello que creemos oportuno incluir las técnicas avanzadas de vía aérea como uno de los puntos a considerar al enfrentar el manejo anestésico de los pacientes con enfermedad de Steinert, dado que a pesar de que no se ha documentado en ellos una mayor incidencia de vía aérea difícil por alteraciones morfológicas, la aparición de crisis de miotonía puede resultar con el tiempo en una situación de vía aérea difícil imprevista.

Por lo anteriormente expuesto, se deduce que evitar la anestesia general, siempre que sea posible, es lo óptimo para estos pacientes, ya que como se publicó, existe en esta patología una sensibilidad incrementada a fármacos anestésicos que se utilizan comúnmente, entre ellos los bloqueadores musculares despolarizantes.

Cabe concluir de todo lo arriba mencionado que la anestesia locorregional, tanto bloqueos regionales como técnicas neuroaxiales, son actualmente la técnica anestésica de elección⁶