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Introducción
En 1307, el cirujano John Ademe describió por primera vez el cáncer de mama en el varón (CMV).1 Es una entidad infrecuente, con una incidencia menor del 1% de todos los cánceres mamarios y el 0.2% de los cánceres del varón.2-5
El diagnóstico de esta patología en el hombre suele ser más tardío y avanzado que en la mujer.2 Se presenta como una masa subareolar firme e indolora.1 El diagnóstico más frecuente suele realizarse tras la biopsia.1
El tratamiento se basa en la cirugía locorregional continuada por tratamiento quimio- y/o radioterápico y hormonoterapia según el estadiaje e inmunohistoquímica tumoral.1
Material y métodos
Se realizó una revisión retrospectiva en el Hospital General Universitario de Ciudad Real en el periodo comprendido entre el primero de enero de 2005 y el 31 de diciembre de 2015.
Para el análisis estadístico se utilizó el programa SPSS en versión 18.
Resultados
En nuestra revisión contamos con un total de 13 casos, que presentaron una edad media de 71 años (52-92). La forma de presentación en 10 pacientes (77%) fue como nódulo, tumoración o masa; uno presentó mastalgia (7.7%), otro tumoración axilar (7.7%) y otro retracción del pezón (7.7%).
De nuestra serie de 13 casos, dos fueron hermanos, dos presentaron una mutación del gen BRCA positiva y cuatro tenían antecedentes familiares de primer o segundo grado. Podemos, pues, indicar que el 46.15% (seis pacientes) de nuestra población de cáncer de mama en hombres presentó antecedentes familiares de cáncer de mama.
La histología más frecuente fue el carcinoma ductal infiltrante (85%), seguido del carcinoma intraductal (7.7%) y el tumor phyllodes benigno (7.7%) (Cuadro I).
Cuadro I: Se incluye la inmunohistoquímica objetivada en nuestra serie de pacientes.
RE: Receptores Estrógenos; RP: Receptores Progesterona; CK19: Citoqueratina 19
La tumoración en la mama derecha se observó en ocho pacientes y en cinco, en la mama izquierda.
En el 92% (12) se efectuó ecografía del nódulo. Se realizó TC en 23% de los pacientes (3) y PAAF (punción-aspiración con aguja fina) en 85% (Cuadro II).
En cuanto al tratamiento quirúrgico, se llevaron a cabo nueve (69%) mastectomías radicales modificadas y tres (23%) mastectomías subcutáneas; un (8%) paciente no recibió tratamiento quirúrgico pues murió antes de poder ser intervenido (mortalidad secundaria a su gran comorbilidad de base). Como complicación tardía, sólo observamos linfedema en un caso.
En los nueve pacientes en los que se realizó linfadenectomía, el estudio anatomopatológico corroboró afectación ganglionar.
Se administró tratamiento quimio- y hormonoterápico en 11 de ellos y en ocho se asoció a tratamiento con radioterapia.
Destacamos recidiva tumoral en tres pacientes: en dos de ellos a distancia (pulmonar y ósea) y en uno locorregional (pared torácica) en un periodo de cinco años; se objetivó su mortalidad en un periodo que osciló entre tres y nueve meses tras el diagnóstico de la recidiva. A estos pacientes se les administró tratamiento quimioterápico, sin lograr regresión, por lo que posteriormente pasaron a cuidados paliativos hasta el exitus. En los pacientes sin recidiva tumoral de origen mamario encontramos cuatro exitus, secundarios a insuficiencia respiratoria aguda en tres casos, y el último, secundario a neoplasia pulmonar primaria sin posibilidad de rescate quirúrgico. Los seis pacientes restantes continúan sin recidiva tumoral hasta la fecha.
Discusión
La incidencia de CMV en nuestro hospital es de 1.3 casos por año, que correspondería a un 0.6% de la población con cáncer de mama; en la literatura es del 0.1-0.2%.3 Actualmente esta incidencia está aumentando,6 con una mortalidad similar a la de las mujeres.7
Se presenta en pacientes con edad media de 62 años (10 años después de la edad media en mujeres).8
Los factores de riesgo de dicha patología son edad avanzada e historia familiar con cáncer de mama (los portadores de mutaciones BRCA2 presentan un riesgo relativo de 0.8 para desarrollar dicha patología).4
El motivo de consulta de estos pacientes fue la aparición de un nódulo o tumoración indolora, normalmente retroareolar, que provocaba una retracción, supuración y/o sangrado desde el pezón junto a ulceración y retracción de la piel debido a la menor cantidad de masa mamaria.9,10
La afectación ganglionar al diagnóstico es más frecuente que en el sexo femenino.10 La histología más frecuente en el 90% de los casos es el carcinoma ductal, frente al 1.5% de carcinoma lobulillar.5 En nuestro caso, el 92% fueron carcinomas ductales y el 8% tumores phyllodes.
Estos tumores suelen presentar receptores de estrógenos y progesterona positivos. Según Chávez-Macgregor y sus colaboradores, el 82% presentan receptores hormonales positivos, el 15% HER2+ (los pacientes más jóvenes) y el 4% son triple negativo.5,10
Los factores pronósticos dependen del tamaño, estado ganglionar e invasión linfovascular del tumor.11
El diagnóstico suele ser tardío debido a que el paciente infravalora los síntomas.8 Este retraso contribuye a la infiltración del músculo pectoral mayor.3
No existe ningún estudio para dicha patología en el sexo masculino debido a la baja incidencia.11,12
El tratamiento quirúrgico consiste, al igual que en la mujer, en la extirpación quirúrgica del tumor primario mediante una mastectomía, o en ocasiones más inusuales, en la escisión local amplia asociada con la disección de ganglios axilares.4 Aunque se tiende a la realización de mastectomía radical modificada (en nuestra serie se efectuó dicho tratamiento en el 70%) pues suelen presentar afectación ganglionar al inicio del diagnóstico, la cirugía conservadora también es efectiva.5,13
El manejo de la afectación ganglionar es importante a la hora de plantear el tipo de cirugía. La Sociedad Americana de Oncología Clínica (ASCO) indica que la biopsia selectiva de ganglio centinela (BSGC) para el estadiaje ganglionar en varones es aceptable, aunque presenta menor potencia debido a la baja incidencia de esta patología en la población masculina.14
La cirugía axilar para varones con BSGC positivo es controvertida, aunque no existen muchos estudios al respecto; por ello se siguen las mismas indicaciones del cáncer de mama en mujeres.15
Se suele aconsejar el uso de radioterapia adyuvante en la pared torácica, así como la linfadenectomía axilar en el caso de afectación axilar, con el objetivo de disminuir las recidivas locorregionales,16 aunque algunos autores (Yoney y su grupo) indican que el uso de radioterapia en varones con cáncer de mama es controvertido y no aporta beneficios.17
El uso de quimioterapia y hormonoterapia también tiene ventajas en cuanto al aumento de supervivencia libre de enfermedad.13,18
En pacientes con patología localmente avanzada (T3N0M0 o estadio III) o cáncer de mama inflamatorio, al igual que en las mujeres, se ofrece tratamiento neoadyuvante con quimioterapia seguida de cirugía, que frente al esquema clásico de cirugía y posteriormente tratamiento adyuvante se asocia a tasas de respuesta clínica mayor y una cirugía más conservadora.19
El abordaje con quimioterapia sigue las mismas directrices que en el cáncer de mama en mujeres, pues no se han realizado ensayos que evalúen los beneficios de la quimioterapia adyuvante específicamente en cáncer de mama en varones.20
El estudio inmunohistoquímico realizado en estos pacientes permite el tratamiento con hormonoterapia en función de dichos marcadores, objetivándose un aumento de la supervivencia libre de enfermedad frente a cohortes históricas en las cuales no se usaban. Por tanto, ante pacientes intervenidos quirúrgicamente deberá administrarse tamoxifeno durante cinco años si presentan receptores hormonales positivos.13
El tratamiento hormonal en el varón se inició en 1940, cuando la orquidectomía se describió como abordaje de las metástasis esqueléticas, aportando un alivio rápido del dolor provocado.21
El uso de tamoxifeno en el cáncer de mama se inició en 1970 y ha demostrado una regresión tumoral en el sector masculino del 37.5%,22 aunque es cierto que este tratamiento produce múltiples efectos secundarios: impotencia, caída del cabello, disminución de la libido, aumento de peso, sofoco, depresión, insomnio, entre otros, con una incidencia del 62%.23
El uso de inhibidores de la aromatasa en mujeres postmenopáusicas con cáncer de mama con receptores estrogénicos positivos demostró un menor riesgo de recurrencia de cáncer de mama con respecto al uso de tamoxifeno.24 Sin embargo, los estudios realizados en varones no han mostrado respuesta al tratamiento.25 Si esta terapia se asocia a un agonista de la hormona liberadora de gonadotropina, aumenta el efecto de la inhibición de la aromatasa y produce regresión de la enfermedad refractaria a la inhibición de la aromatasa.26
Según Yu y sus colegas, la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad en varones con cáncer de mama son la mitad respecto a las mujeres con dicha patología.27
Conclusión
La mayoría de las conclusiones de esta patología en el sexo masculino derivan de estudios de cáncer de mama en la mujer. Por ello, es importante la publicación de datos referentes a dicha patología masculina, poco frecuente y con pronóstico diferente al sexo femenino, sobre todo derivado de un diagnóstico tardío y evolucionado.
