Introducción

El término coristoma se refiere a una neoformación con histología de tejido normal situado fuera de su localización habitual; los términos como heterotopia o ectopia son sinónimos de coristoma y, actualmente, se utilizan con mayor frecuencia.¹

Los coristomas hepáticos o hígados ectópicos son anomalías extremadamente raras en el desarrollo embriológico de los seres humanos; por lo regular, se pueden encontrar en el abdomen, el retroperitoneo y el tórax;² aunque su descripción es anecdótica, se ha reportado presencia en vesícula biliar, ligamentos hepáticos, diafragma, glándulas adrenales, páncreas, bazo y esófago, de mucha mayor rareza en la cicatriz umbilical, omento mayor, píloro y pericardio.³

Por otro lado, el hígado, de forma poco habitual, puede tener lóbulos accesorios comunicados por una lengua de tejido hepático normal; sin embargo, hay casos de tejido hepático heterotópico sin conexiones vasculares, biliares o parenquimatosas, lo que corresponde a un coristoma.⁴ Se han planteado diversas teorías acerca del origen de este padecimiento, la más aceptada es la migración aberrante del tejido hepático durante el desarrollo embrionario, determinada durante la cuarta semana de embarazo, cuando el hígado y el sistema biliar se originan a partir del esbozo del hígado y sus células migran de forma craneal hacia el septo transverso, siendo esta anomalía en la migración celular, la causa principal de esta entidad.⁵

Se han descrito diferentes escenarios clínicos, el más importante entre éstos es el dolor abdominal que se encuentra en 72-93% de los pacientes. Otras manifestaciones pueden ser náusea, vómito, masa en el cuadrante superior derecho o sensibilidad rectal. El signo de Murphy (dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho durante la inspiración) es altamente específico (79-96%), pero poco sensible (50-65%).⁵

Se presenta el caso de un coristoma hepático adherido a la pared de la vesícula biliar que se descubrió durante una colecistectomía laparoscópica electiva.

Caso clínico

Se trata de paciente femenino de 30 años de edad, sin antecedente de patología crónica de importancia, ingresa para ser intervenida de forma programada a una colecistectomía laparoscópica por presentar colecistitis crónica litiásica, con antecedentes de dos cuadros de agudización. El ultrasonido abdominal de hígado y vías biliares reveló el siguiente reporte: vesícula biliar con morfología normal, de paredes delgadas 3 mm, con dimensiones de 79 × 49 × 28 mm, en sus ejes longitudinal, transversal y anteroposterior, respectivamente, con múltiples imágenes ecorrefrigentes en su interior, que proyectan sombra acústica posterior. Hígado de situación y morfología normales.

Se realizó colecistectomía laparoscópica tripuerto (dos puertos de 12 mm y uno de 5 mm) y neumoperitoneo con técnica de Veress, encontrando durante la operación un fragmento liso de tejido color marrón rojizo unido a la superficie anterior de la vesícula biliar, sin corresponder macroscópicamente a tejido inflamatorio (Figura 1). Se realizó la disección del triángulo de Callot sin eventualidad, se continuó con grapeo, corte de conducto cístico y arteria cística y retiro de pieza para dar por finalizado el procedimiento sin complicaciones posteriores. Se administraron antibióticos de tipo profiláctico 30 minutos previos a la cirugía.

Figura 1: (A) Tejido ectópico ubicado en el cuerpo de la vesícula biliar correspondiente al coristoma hepático. (B) Tracción del coristoma para observar que el tejido forma una lesión polipoide adherida a la serosa de la vesícula biliar. 

La paciente evolucionó satisfactoriamente, por lo que se dio de alta 24 horas después de la cirugía. El reporte histopatológico indicó vesícula biliar con presencia de tejido hepático subseroso, consistente con hígado ectópico en pared vesicular (coristoma) y colecistitis crónica litiásica (Figura 2).

Figura 2: Microfotografía del coristoma hepático que muestra arquitectura de lobulillo hepático; sin embargo, con ausencia de drenaje biliar. 

Discusión

La presencia de hígado ectópico ha sido reportada en sitios extraabdominales como el tórax; sin embargo, de todas las posibles localizaciones abdominales, la vesícula biliar es la más frecuente, y se ubica principalmente sobre la serosa, aunque también puede encontrarse en la capa muscular o subserosa como en el caso reportado.⁶

La posibilidad de presentar coristoma en la vesícula biliar es difícil de determinar. La frecuencia con la que aparece en otras localizaciones en la población varía entre 0.24-0.47%.⁷ Algunos reportes señalan la presencia de coristomas hepáticos en la vesícula biliar, con incidencias tan bajas que van del 0.05 al 0.28%, detectados ya sea por autopsias⁸ o por laparoscopias.⁹,¹⁰

Desafortunadamente, nuestro centro no cuenta con la estadística ni los reportes necesarios para realizar una estimación de frecuencia. Éste ha sido el único caso que consideramos aislado, y que para fines anecdóticos se presenta hoy día.

En nuestro caso, la identificación se realizó de manera incidental, y por lo mencionado por la paciente, no tenía una presentación clínica atípica. Su diagnóstico no es simple debido a la falta de manifestaciones clínicas propias y con frecuencia los síntomas están relacionados con el cuadro clínico causado por la enfermedad vesicular.¹¹

Su identificación mediante estudios de imagen es casi nula, existe un pequeño porcentaje de aproximadamente el 2%, cuyo diagnóstico puede realizarse a través de estudios de imagenología. En muy pocos reportes se ha encontrado el diagnóstico preoperatorio, y en los que se detectan anormalidades, únicamente se interpretan como una tumoración inespecífica.¹²,¹³ En el caso que nos ocupa, la paciente presentaba un ultrasonido; sin embargo, no evidenciaba ninguna masa anexa a la pared de la vesícula biliar.

Se ha observado susceptibilidad del tejido ectópico a la carcinogénesis, donde aproximadamente el 46% del tejido vivo ectópico encontrado fuera del hígado evoluciona a hepatocarcinoma, con sólo el 2.4% en los coristomas hepáticos asociados a la vesícula biliar.² La alta incidencia de cambios neoplásicos en los hígados ectópicos probablemente se explica porque poseen una arquitectura funcional diferente con sistemas vasculares y/o ductales incompletos. Esto da como resultado una exposición más prolongada de los tejidos de hígado ectópico a sustancias cancerígenas que propagan su transformación maligna a hepatocarcinoma.⁶,¹⁴ Secundario a lo anterior, se recomienda su resección quirúrgica en cuanto se diagnostica, e incluso si el examen histopatológico confirma una neoplasia maligna, se recomienda efectuar una segunda intervención quirúrgica para ampliar los márgenes de resección con linfadenectomía regional.²,⁴

Hasta el año 2007 se habían reportado 61 casos de coristoma hepático en la vesícula biliar;⁷,¹⁰ sin embargo, es destacable comentar que en México existen dos casos⁴,¹⁵ documentados de esta entidad, con características similares a las descritas en nuestro caso, como hallazgos durante una colecistectomía laparoscópica y sin eventualidades en su tratamiento.

Conclusiones

El coristoma hepático en la vesícula biliar se debe a una anomalía del desarrollo embriológico del hígado que generalmente es asintomático; sin embargo, por su potencial degeneración maligna, debe ser resecado en cuanto se detecte.

Este trabajo centra sus objetivos en presentar el reporte de caso para formar parte del anecdotario nacional, ya que como se señaló, se han documentado, al menos, dos casos similares en nuestro país.

Se ha mencionado que la clínica de este tipo de padecimientos no es diferente a la de la colecistitis crónica litiásica, y que sólo mediante estudios de imagen puede crear sospecha.

La colecistectomía laparoscópica es el tratamiento ideal de este tipo de padecimientos, siempre y cuando no se detecten alteraciones histopatológicas.⁶-⁸