Investigación Clínica

 

Estenosis valvular aórtica congénita. Actualización del tratamiento

 

Congenital aortic valve stenosis. Current treatment

 

Carlos Alva* Felipe David Gómez,** Lucelly Yáñez Gutiérrez**

 

* Jefe del Servicio de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Cardiopatías Congénitas, Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, D.F.

** Especialista del Servicio de Cardiopatías Congénitas. Servicio de Cardiopatías Congénitas, Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional Siglo XXI, México, D.F.

 

Correspondencia:
Dr. Carlos Alva.
Servicio de Cardiopatías Congénitas, Hospital de Cardiología, Centro Médico Nacional Siglo XXI,
Av. Cuauhtemoc 330, Col. Doctores México, D.F. 06720.
Tel. 5627 69 00 ext. 22203, Fax No. 57 61 48 67
Correo electrónico: carlosalvaespinosa@yahoo.com.mx, echoca@yahoo.com

 

Resumen

Objetivo de la revisión: La estenosis valvular aórtica congénita es una lesión frecuente, comprende del 5 al 7% de las cardiopatías congénitas, y ocupa el primer lugar en las obstrucciones izquierdas del corazón. En los últimos años se han desarrollado avances notables en el diagnóstico y tratamiento de esta enfermedad en ambos extremos de la vida: por un lado la valvuloplastía percutánea aórtica in útero y por el otro el implante valvular aórtico percutáneo han demostrado resultados iniciales promisorios. También para los niños y adolescentes con esta lesión, se han producido nuevas técnicas que mejoran los resultados de la cardiología intervencionista como la estimulación cardíaca para inmovilizar el balón. En los niños y adultos jóvenes el procedimiento de Ross es el procedimiento de elección, del cual se conocen ahora más y mejor sus resultados. La información nueva sobre éstos y otros procedimientos ha crecido considerablemente, una revisión de sus indicaciones, alcances y limitaciones se hace pertinente.

Palabras clave: Estenosis valvular aórtica congénita. Valvuloplastía aórtica. Valvulotomía aórtica quirúrgica. Procedimiento de Ross.

 

Summary

Objective: Congenital aortic valve stenosis is a common lesion, with an approximate incidence of 5 to 7% of all cardiac malformations and occupies the first place among left heart obstructions. In recent years, many modalities of treatment have been developed. Fetal interventions has evolved in one extreme of life, on the other hand, percutaneous aortic valve replacement is now available for aged adults. In children and adolescents, percutaneous aortic valve valvuloplasty is now more effective with new techniques. The Ross procedure is the first choice treatment in children and young adults with hipoplastic aortic annulus. Considerable medical information has evolved and expanded from these techniques. A review of the indications, optimal timing, and outcomes of these procedures is pertinent.

Key words: Congenital aortic valve stenosis. Aortic valvuloplasty. Surgical aortic valvulotomy. Ross procedure.

 

Introducción

La estenosis valvular aórtica congénita (EVAC) comprende del 5 al 7% de todas las cardiopatías congénitas y ocupa el primer lugar en las obstrucciones congénitas del corazón,¹ es más frecuente en hombres con una relación de 3:1² y tiene una relación estrecha con la aorta bivalva. Cuando la EVAC ocurre en una aorta bivalva, existe una clara tendencia familiar³ que no se observa en válvulas trivalvas. En los recién nacidos con estenosis crítica, la válvula aórtica se encuentra pobremente desarrollada y suele ser difícil reconocer el número de valvas, se encuentra un domo amorfo con un pequeño orificio en el vértice.⁴ Las lesiones asociadas son habitualmente otras lesiones izquierdas como la estenosis valvular mitral, la coartación de la aorta, diafragma subvalvular aórtico y anillo supravalvular mitral. La EVAC puede estar asociada a una de ellas o a todas (síndrome de Shone).⁵ Para fines de esta revisión sólo será considerada la EVAC aislada. La fibroelastosis endocárdica es una complicación de la EVAC crítica del recién nacido que empeora el estado clínico por los trastornos en la relajación ventricular. En los niños mayores y adolescentes, la válvula aórtica es bivalva en un 70%, aunque en muchas de ellas existen vestigios de la tercera. Las lesiones asociadas más frecuentes son: el conducto arterioso permeable y la coartación de la aorta. La endocarditis bacteriana es una complicación temida cuyo cuadro clínico, en algunos casos, puede ser la primera manifestación de la enfermedad.⁶

 

Cuadro clínico

El diagnóstico ecocardiográfico prenatal de la estenosis valvular aórtica es cada vez más frecuente, en exámenes de rutina, en fetos por demás asintomáticos.⁷ Más adelante analizaremos el tratamiento in útero.

En recién nacidos con estenosis crítica el cuadro es de choque cardiogénico. En las primeras horas o días un niño aparentemente sano, desarrolla rápidamente datos de hipoperfusión, hipotensión, palidez grisácea y oliguria. La auscultación cardíaca, revela un soplo expulsivo en la base y los pulsos son débiles en las cuatro extremidades. Estos enfermos dependen de la permeabilidad del conducto para sobrevivir y en ellos las prostaglandinas están indicadas.⁸ En los lactantes el cuadro no es tan grave y el diagnóstico se sospecha por datos de insuficiencia cardíaca y el soplo expulsivo aórtico. Los niños mayores y adolescentes pueden ser asintomáticos incluso con gradientes elevados, mayores de 50 mm Hg, sin embargo, la mayoría referirá fatiga, disnea, o lipotimia o alguna combinación de los tres. El síncope y la muerte súbita son raros como primera manifestación y habitualmente están precedidos de los síntomas descritos antes. No se conoce con precisión qué porcentaje de los individuos que nacen con aorta bivalva desarrollarán estenosis valvular significativa con la edad avanzada, sin embargo aproximadamente un 50% de los enfermos adultos de la tercera edad con estenosis valvular aórtica crítica calcificada tienen su origen, por lo menos en parte en una aorta bivalva.⁹ Los factores de riesgo cardiovasculares para aterosclerosis coronaria, también están asociados al desarrollo de estenosis valvular aórtica del adulto.¹⁰

 

Tratamiento

In útero

La ecocardiografía fetal permite no sólo hacer el diagnóstico de estenosis valvular crítica en los fetos, sino también conocer su evolución. La mayoría de estos productos desarrollan durante el embarazo fibroelastosis endocárdica, ventrículo izquierdo hipoplásico o ambas complicaciones. Debido a esto, el grupo del Children's Hospital de Boston ha trabajado intensamente con la valvuloplastía aórtica in útero. El video del impresionante y difícil procedimiento fue presentado en la 55 Reunión Anual del American College of Cardiology en febrero de este año en Atlanta y los primeros 26 casos ya fueron publicados.¹¹ En 20 de 26 fetos se obtuvo éxito, pero más importante aún es la mejoría en las dimensiones del anillo valvular aórtico y la función ventricular izquierda. Esto se debe a la liberación de la obstrucción y el estímulo provocado por cierto grado de insuficiencia aórtica.

 

En recién nacidos

En la mayoría de los centros especializados, el tratamiento de primera elección, después del empleo de prostaglandinas, es la valvuloplastía aórtica percutánea (VAP). Una de las series más reciente con este procedimiento, reportó 113 enfermos menores de 60 días de vida con una mortalidad temprana del 14% que ha disminuido a 4% en los últimos meses. El promedio de reducción del gradiente fue de 54 ± 26%. La insuficiencia aórtica, una complicación temida ocurrió en el 15% la cual progresa con el tiempo. La curva libre de implante de prótesis aórtica fue de 84% a 5 años.¹² Existen pocos estudios comparativos entre VAP y valvulotomía quirúrgica en recién nacidos, el mejor trabajo fue el realizado por la Sociedad Americana de Cirujanos en Cardiopatías Congénitas con un estudio multiinstitucional.¹³ Los resultados iniciales y los que se obtuvieron al final del seguimiento fueron esencialmente similares: la sobrevida en ambos procedimientos fue de 82% a un mes y de 72% a 5 años. La curva libre de reintervención fue de 91% y 48% a un mes y 5 años respectivamente para los dos tratamientos. Las principales conclusiones de este excelente trabajo fueron que la VAP produce un porcentaje un poco mayor de insuficiencia, que la quirúrgica, mientras que ésta, la valvulotomía quirúrgica produce gradientes residuales mayores. Sin embargo la VAP tiene las ventajas de evitar la derivación cardiopulmonar quirúrgica, (lo cual es importante ante la alta probabilidad de implante valvular en el futuro), estancia hospitalaria más corta y costos menores. La decisión en un grupo cardiológico en particular, sobre todo en países como México, debe considerar la experiencia de sus cardiólogos intervencionistas en congénitos al igual que la de sus cirujanos y los recursos materiales disponibles para estos procedimientos en recién nacidos.

Un problema al que se enfrentan los grupos médico–quirúrgicos ante un recién nacido con estenosis aórtica crítica, es la presencia de hipoplasia ventricular izquierda y sí está contraindicada el manejo biventricular. La escala de Rhodes¹⁴ es útil para distinguir quién se beneficiará con el tratamiento biventricular o por el contrario requiere el manejo univentricular con la operación de Norwood. Una guía adicional es un trabajo con 320 enfermos de 24 instituciones en el que con ecuaciones de regresión se puede calcular qué cirugía tiene más probabilidades de éxito. El lector puede consultar la página de la Sociedad de Cirujanos en Cardiopatías Congénitas: www.chssdc.org y hacer el cálculo en un paciente dado.

 

En lactantes, niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes

Lababidi Z y colaboradores publicaron en 1984 por primera vez la VAP para el tratamiento de los niños con estenosis valvular aórtica,¹⁵ actualmente el VAP es el tratamiento de elección en la mayoría de los centros especializados en cardiopatías congénitas.^16–20 La indicación para intervenir se hace generalmente con un gradiente máximo por Doppler mayor a 60 mm Hg independientemente de la presencia de síntomas o un gradiente > a 50 mm Hg con síntomas o cambios en el ST y T de sobrecarga ventricular izquierda en el EKG.^15–20 En el grupo reducido de enfermos con daño miocárdico e insuficiencia cardíaca, el gradiente puede ser menor y la VAP se realiza con base en la evidencia ecocardiográfica de estenosis valvular aórtica. En general, el antecedente de valvulotomía quirúrgica o VAP previa, no contraindica el procedimiento,^21–22 por el contrario la presencia de insuficiencia aórtica moderada o severa o la hipoplasia del anillo valvular aórtico contraindica la VAP y deben operarse. Las técnicas quirúrgicas las revisaremos más adelante.

 

Resultados de la VAP

Las fallas en la realización del procedimiento son menores al 2% y la mortalidad de 1% o menos en las series recientes.^23–25 El éxito del procedimiento definido como un gradiente final menor de 50 mm Hg, se obtiene en más del 85% de los enfermos.²³

Las complicaciones graves agudas del procedimiento se presentan en menos del 5% e incluyen arritmia grave reversible a la desfibrilación, ruptura de válvula mitral, hemorragia que requiere transfusión o daño vascular que requiere cirugía. También se sabe que ocurre oclusión arterial femoral asintomática en el 7%.²³ La insuficiencia aórtica moderada a severa se produce del 5 al 13% de los pacientes,^26–29 incluyendo la serie del grupo del autor.³⁰ La insuficiencia tiende a progresar con el tiempo en el 10 al 50% de los enfermos habitualmente bien tolerada.^31–32 La sobrevida a mediano plazo es de 97 y 95% a 5 y 8 años respectivamente, 25% requerirán reintervención principalmente por insuficiencia aórtica significativa.²³ Cuando se produce reestenosis la VAP puede realizarse nuevamente con éxito.^21,22 En otro estudio la curva actuarial libre de implante de prótesis aórtica fue de 90% a 5 años meses y 75% a 8 años meses.³³ En nuestro medio un estudio con 141 enfermos la curva libre de reintervención con balón y con cirugía fue de 87 y 82% respectivamente a 15 años.³⁰ Tanto la VAP como la valvulotomía quirúrgica son procedimientos paliativos.

 

Técnica novedosa para reducir la insuficiencia aórtica con VAP

La insuficiencia aórtica significativa es una complicación importante que se presenta hasta en el 13% de los enfermos después de VAP aun cuando se respete el índice balón/anillo aórtico recomendado < de 1. Uno de los factores implicados en la producción de la insuficiencia, es el movimiento del balón por la contracciones enérgicas del ventrículo izquierdo durante el inflado.³⁴ Para evitar esto, se han empleado novedosas técnicas, la más efectiva ha sido la utilización de la estimulación ventricular para aumentar la frecuencia cardíaca y así reducir la fuerza de contracción del ventrículo izquierdo durante la VAP. El uso de esta técnica ha evitado la presencia de insuficiencia aórtica significativa incluyendo 10 casos consecutivos en la experiencia del autor.^35,36

 

Tratamiento quirúrgico en lactantes, niños mayores, adolescentes y adultos jóvenes

Aunque ya no es el tratamiento de elección incluso para los grupos quirúrgicos,³⁷ se cuenta con algunos reportes de valvulotomía quirúrgica. La curva libre de reintervención en un trabajo relativamente reciente fue de 33% para aquéllos con aorta bivalva y de 92% con trivalva a 10 años.³⁸

 

Procedimientos quirúrgicos para enfermos con hipoplasia del anillo aórtico

La presencia de hipoplasia del anillo aórtico en enfermos con estenosis aórtica, constituye un reto quirúrgico. Se han descrito diversas técnicas para tratar estos casos. Cuando la hipoplasia es moderada y no se requieren grandes ampliaciones, el procedimiento de Manougian o de Nicks³⁷ puede ser suficiente, sin embargo ha sido el procedimiento de Ross con ampliación tipo Konno el que mayores posibilidades de ampliación produce en los enfermos con marcada hipoplasia del anillo. La técnica de Konno consiste en una ampliación anterior del anillo que originalmente se diseñó para dar espacio a la implantación de una prótesis aórtica mecánica, sin embargo ésta requiere anticoagulación permanente. El procedimiento de Ross consiste en la substitución de la raíz y válvula aórtica enferma por la válvula pulmonar y parte inicial de la arteria pulmonar del propio enfermo. Tiene varias ventajas, entre otras, no requiere anticoagulación y el autoinjerto crece con el enfermo, sin embargo es necesario reponer el tracto de salida del ventrículo derecho con un homoinjerto o tubo valvulado. La combinación Ross/Konno, se ha empleado con éxito en los enfermos con hipoplasia severa del anillo aórtico. Una serie reciente reporta una muerte entre 17 enfermos con una media de edad de 7 años,³⁹ otros autores han reportado resultados similares.^40,41 En un estudio inglés el enfermo más joven fue de 1.4 años y la media de edad de 13.1 años. La curva libre de reintervención para el autoinjerto fue de 100% a 7 años,⁴² sin embargo la reconstrucción del tracto de salida derecho requiere substitución con mayor frecuencia. Dos alternativas novedosas para tratar los enfermos postoperados de Ross con estenosis e insuficiencia de su tubo valvulado a la arteria pulmonar son el implante percutáneo de prótesis pulmonar por un lado,⁴³ y por el otro, el empleo de venas bovinas con valvas en niños pequeños, con resultados alentadores.⁴⁴ Evidentemente la cirugía de Ross con o sin la ampliación de Konno también es una paliación que supera a la substitución valvular con prótesis mecánica en los centros citados, sin embargo en los hospitales con poca experiencia en el Ross o mortalidad muy alta, la prótesis mecánica sigue siendo un recurso útil.

 

Implantación percutánea de prótesis aórtica

En los últimos años Alan Crieber en Francia ha estado trabajando en el implante percutáneo de prótesis aórtica en adultos mayores.^45,46 Seguramente varios de estos enfermos con un fondo congénito en la génesis de su estenosis aórtica crítica calcificada. Diversos problemas técnicos surgen durante el procedimiento, por ejemplo el bloqueo de los ostia coronarios y desde luego serían mayores en los niños, sin embargo el desarrollo de cuerdas, catéteres y prótesis de perfil bajo (bien podrían ser las valvas de las venas bovinas) podrían en un futuro próximo permitir intentarlo en niños.

 

Conclusiones

El tratamiento de la estenosis valvular aórtica congénita debe considerar fundamentalmente la edad del enfermo, la morfología de la lesión y su severidad. In útero la VAP además de abrir la válvula puede evitar la hipoplasia del ventrículo izquierdo. En los recién nacidos tanto la VAP como la cirugía brindan resultados similares, sin embargo, la cardiología intervencionista no emplea derivación cardiopulmonar. En los niños mayores y adolescentes la VAP es el tratamiento de elección, la estimulación cardíaca durante el procedimiento parece reducir la insuficiencia aórtica significativa. Cuando la VAP falla o existe hipoplasia del anillo, la cirugía de Ross con ampliación tipo Konno ofrece los mejores resultados en los centros especializados. La prótesis aórtica es una alternativa válida para los enfermos con insuficiencia aórtica significativa después de VAP. Tanto la cardiolología intervencionista como el tratamiento quirúrgico son procedimientos paliativos. El implante percutáneo de prótesis pulmonar después de la cirugía de Ross y el implante percutáneo de prótesis aórtica avanzan hacia una perspectiva nueva y alentadora en el tratamiento final de estos enfermos.

 

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