Introducción

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad sistémica autoinmune, caracterizada por la detección plasmática de anticuerpos antifosfolípidos y manifestaciones clínicas como trombosis venosa o trombosis arterial recurrente, trombocitopenia, abortos recurrentes y anemia hemolítica autoinmune, además de alteraciones cardiacas, neurológicas y dermatológicas. Constituye la principal causa adquirida de hipercoagulabilidad, estando presente en el 2% de la población general y conlleva una alta morbimortalidad¹.

A nivel cardiaco, este síndrome puede causar afectación valvular (endocarditis seudoinfecciosa, valvulopatías con engrosamiento valvular, etc.), puede comportarse como factor de riesgo independiente para cardiopatía isquémica (síndrome coronario agudo, trombosis de la microcirculación, oclusión de bypass coronarios, trombos intracardiacos y miocardiopatías), e hipertensión pulmonar². Los hallazgos ecocardiográficos más comunes en pacientes con SAF son vegetaciones valvulares o engrosamiento de las valvas de la válvula afectada. Estos hallazgos son más frecuentes que los trombos intracardiacos³.

Caso clínico

Paciente mujer de 45 años con antecedente de hipertensión arterial de larga duración, tratada irregularmente, acude a nuestro hospital por presentar tos seca de 3 semanas de duración, acompañada de aumento de temperatura corporal no cuantificada, recibió antibioticoterapia empírica, sin mejoría. Una semana antes de su ingreso presenta disnea progresiva, que progresa a ortopnea. Paciente obesa quien al examen físico presenta ruidos cardiacos hipofonéticos y crepitantes basales bilaterales. El electrocardiograma mostró crecimiento auricular derecho y trastornos inespecíficos de la repolarización ventricular. Inicialmente, la paciente recibió antibióticos de amplio espectro, sin mejoría de los síntomas respiratorios, ni disminución de los agregados pulmonares. La paciente fue evaluada por el servicio de cardiología y se realizó ecocardiograma transtorácico en el cual se observó ventrículo izquierdo (VI) dilatado con hipocinesia global, FEVI 30%, ventrículo derecho (VD) dilatado, TAPSE 13 mm, insuficiencia mitral, tricuspídea y pulmonar leve. La presión sistólica de la arteria pulmonar fue estimada en 45 mmHg. Se observaron imágenes ecogénicas móviles en el VI, sugestivas de trombo unidas al ápex, septum interventricular y al tracto de salida del VI de 42 × 34 mm, y en el VD se observó trombo en tránsito, unido a la pared anterior y septum interventricular de 25 × 27 mm (Fig. 1). Se realizó eco-Doppler de miembros inferiores y se encontró trombosis venosa profunda en vena femoral derecha y vena poplítea derecha. Tres días después de haberse efectuado el eco-cardiograma, se realizó angiotomografía de tórax (Fig. 2) y se observó dilatación del tronco y de las ramas de la arteria pulmonar con embolismo pulmonar agudo submasivo en ambas ramas, con múltiples imágenes hipodensas centrales, con bordes irregulares que ocupaban más del 75% de la luz que se distribuye en las ramas subsegmentarias de forma dispersa. Además se observó dilatación severa de las cámaras cardiacas con presencia de imágenes sugestivas de trombos localizados en el septum del VI con extensión inferior y anterior (67 × 15 mm y 65 × 38 mm), no se observaron trombos en el VD. Después de estos hallazgos, se encontraron títulos positivos de anticuerpos anticardiolipina IgG, diagnosticándose síndrome antifosfolípido. Las pruebas para anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-DNA fueron negativas, descartándose lupus.

Figura 1 A, B) Vista en eje paraesternal largo donde se observan trombos en VD y VI (flechas). C-E) Vista en eje paraesternal corto a nivel basal modificado, muestra la presencia de trombos en ambos ventrículos (flechas). F) Vista en eje paraesternal corto a nivel de músculos papilares modificado, muestra trombos en VD y VI (flechas). G, H) Vista apical de 4 cámaras, muestra trombo mural adherido en ápex y septum del VI, además se observa trombo mural en VD (flechas). 

Figura 2 Angiotomografía de tórax que confirma la presencia de trombos en VD y VI. A-D) Vista axial que muestra evaluación del corazón derecho y arteria pulmonar, se observan trombos en ambas ramas de la arteria pulmonar, ramas subsegmentarias y trombo en VI (flechas). E-H) Vista axial que muestra la evaluación del corazón izquierdo, se observa trombo en VI adherido a septum con extensión inferior y anterior (67 × 15 mm y 65 × 38 mm) (flechas). I-L) Vista coronal. M-P) Vista sagital, muestra trombo ventricular izquierdo. En (O) se observa trombo en la rama izquierda de la arteria pulmonar (flechas). 

Discusión

El síndrome antifosfolípido ha sido asociado con eventos trombóticos venosos y arteriales⁴. La trombosis intracardiaca raramente ocurre, excepto en presencia de disfunción ventricular, puede ser encontrada en cualquier cámara cardiaca siendo, sin embargo, más común del lado derecho, y constituye una causa potencial de embolismo sistémico o pulmonar¹. En el presente caso, la aparición de trombos en ambos ventrículos se atribuye al SAF. Pocos casos de trombos biventriculares en presencia de síndrome antifosfolípido han sido publicados¹,⁵.

El SAF es diagnosticado por la presencia de 2 componentes mayores: clínico (al menos una ocurrencia de trombosis vascular, trombosis venosa superficial, complicaciones del embarazo como abortos recurrentes, etc.) y hallazgos de laboratorio (presencia de al menos un tipo de anticuerpo antifosfolípido: IgG y/o IgM de anticuerpos anticardiolipina, IgG o IgM de anticuerpos antibeta2-glicoproteína I, anticoagulante lúpico⁶.

Aún no está definido cuál es el mejor tratamiento para estos pacientes: administración de heparina, trombolisis, anticoagulación con warfarina o escisión del trombo¹.

Nuestra paciente se anticoaguló con warfarina mostrando evolución satisfactoria y fue egresada con dicho tratamiento con international normalized ratio (INR) entre 2-3. Se determinó que la probable causa de la disfunción ventricular severa en este caso es la cardiopatía hipertensiva, razón por la cual también recibió tratamiento para insuficiencia cardiaca, sin complicaciones. Los pacientes portadores de SAF tienen alto riesgo de desarrollar trombos intracardiacos, sin embargo, el trombo puede ser tratado con warfarina exitosamente. Para evitar la formación de trombos en todos los pacientes con SAF está indicada la warfarina³.

A pesar de no tener resonancia magnética cardiaca u otros paraclínicos para descartar miocarditis, no se plantea en nuestro caso el diagnóstico de miocarditis inducida por embolismo pulmonar⁷ ya que la dilatación y disfunción de ambos ventrículos fue documentada, previa a la migración de los trombos del VD a las arterias pulmonares.