Introducción

En la actualidad, las enfermedades cardiovasculares, entre ellas la patología ateroesclerótica coronaria, y el número de paradas cardiorrespiratorias, muestran un incremento cada vez mayor en las exploraciones angiográficas¹. Esto ha llevado a descubrir con más frecuencia pacientes con anomalías congénitas de las arterias coronarias.

En un principio estas anomalías fueron consideradas como simples «hallazgos» de la coronariografía, sin que se les asignara ninguna significación clínica, pero luego algunos estudios las relacionaron con casos de muerte súbita². La prevalencia de las anomalías de las arterias coronarias en pacientes sometidos a coronariografías es del 1-5%. A pesar de ser infrecuentes en la población general, las arterias coronarias son la segunda causa de muerte súbita cardiaca en deportistas jóvenes³. Fue entonces cuando creció el interés por su diagnóstico, ya que se observó que solo un reducido porcentaje de estas anomalías se asociaba con enfermedades cardiacas (muerte súbita, infarto de miocardio, angina de esfuerzo, etc.), mientras que la gran mayoría no tenían trascendencia clínica.

Las investigaciones posteriores demostraron la importancia del trayecto inicial de las arterias coronarias anómalas, sobre todo en su relación con la aorta y con la arteria pulmonar, debido a la posible compresión que estos grandes vasos pueden producir sobre la arteria coronaria anómala⁴,⁵.

Existen diferentes formas de clasificar las arterias coronarias. Desde una perspectiva clínica pueden dividirse, según la presencia de isquemia del miocardio, en anomalías sin isquemia, anomalías con isquemia episódica y anomalías con isquemia obligatoria. A pesar de esta valoración funcional tan importante, en la práctica clínica se suelen clasificar por sus características anatómicas.

Hoy en día es fundamental identificar su trayecto antes de tomar una decisión terapéutica; para ello, en muchas ocasiones no basta con la información que proporciona la coronariografía, ya que esta solo ofrece una visión bidimensional de una compleja estructura tridimensional, y entonces se emplean otras técnicas, como la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), que proporcionan información adicional. Con el uso de la TC y la RM ha aumentado la capacidad de detectar y caracterizar las anomalías anatómicas, y es posible determinar el manejo óptimo de los pacientes⁶-⁹.

Caso clínico

Varón de 77 años que acude a urgencias tras un episodio sincopal en el contexto de una taquicardia ventricular monomorfa sostenida, por lo que se realizó cardioversión eléctrica, objetivando posteriormente un bloqueo auriculoventricular avanzado. Por todo ello, se procedió a su ingreso en la planta de cardiología. Para filiar la etiología del evento arrítmico ventricular se realizó un estudio de la anatomía coronaria mediante coronariografía invasiva, en el que se objetivaron las arterias coronarias sin lesiones significativas, pero como hallazgo casual se describió una anomalía coronaria, con ausencia de tronco coronario y salida independiente de las arterias circunfleja (Cx) y descendente anterior (DA) del seno de Valsalva derecho, originándose la DA y la coronaria derecha del mismo ostium coronario. Estos hallazgos se confirmaron posteriormente mediante TC con reconstrucción tridimensional (Fig. 1). Además, se objetivó un trayecto interarterial de la DA, entre la aorta y la pulmonar, un trayecto intramuscular de la DA (Fig. 2 A), así como un trayecto retroaórtico de la Cx (Fig. 2 B).

Figura 1 A: trazado electrocardiográfico de una derivación que muestra la taquicardia ventricular. B y C: reconstrucción tridimensional con tomografía computarizada de las arterias coronarias. Se observa un trayecto intramuscular de la arteria descendente anterior (DA) (B) y un trayecto retroaórtico de la arteria circunfleja (Cx) (C). D: reconstrucción de la arteria aorta ascendente. CD: coronaria derecha. 

Figura 2 A: resonancia magnética cardiaca en secuencia de realce tardío de gadolinio con área de realce tardío intramiocárdico en la zona del tabique interventricular. B: tomografía por emisión de fotón único de perfusión miocárdica con ⁹⁹Tc Myoview® tras estímulo con regadenosón en la que se evidenció una dudosa isquemia inferior, de intensidad ligera. 

Tras esto, se realizó una RM cardiaca que mostró un ventrículo izquierdo de tamaño y función sistólica normales, con contractilidad normal, con áreas de realce tardío intramiocárdico en la unión inferior de ambos ventrículos y en el septo basal; hallazgos compatibles con cambios fibróticos secundarios a una posible miocarditis previa como causa alternativa del evento arrítmico que presentó el paciente. Parece menos probable, dado el patrón de realce tardío del gadolinio, que se trate de una zona isquémica/necrótica, pues seguiría un patrón subendocárdico o transmural. Por último, se completó el estudio con una tomografía computarizada por emisión de fotón único (SPECT) de perfusión miocárdica con ⁹⁹Tc Myoview® tras estímulo con regadenosón, en la que se evidenció una dudosa isquemia inferior, de intensidad ligera, que pudiera haber sido originada por la patología de base del paciente. Por ello, en el diagnóstico diferencial se plantea la posibilidad de que el origen de la taquicardia sea el área de fibrosis detectada en la RM secundaria a una miocarditis y el bloqueo auriculoventricular secundario a la desfibrilación, o bien que el inicio del cuadro fuera el bloqueo auriculoventricular, ocasionando un fenómeno «R sobre T».

Dados estos hallazgos, se procedió al implante de un desfibrilador automático implantable como prevención secundaria. Por la buena evolución del paciente, se procedió a alta a su domicilio, sin incidencias.

Discusión

En la actualidad, las indicaciones de cirugía en pacientes con anomalías coronarias son muy controvertidas y se reducen principalmente a jóvenes con isquemia documentada, muerte súbita recuperada o angina¹⁰.

Existe poca evidencia en cuanto a las indicaciones quirúrgicas en pacientes de edad avanzada o con anomalías diagnosticadas como hallazgos casuales. Las técnicas de revascularización incluyen desde el reimplante ostial al baipás aortocoronario¹¹.

En este caso, debido a la edad avanzada, el riesgo quirúrgico y la ausencia de síntomas previos, se optó por no realizar intervención quirúrgica y proceder al implante de un desfibrilador automático implantable.

Presentamos el caso para ayudar a comprender mejor estos trastornos porque constituyen un reto diagnóstico, ya que en muchas ocasiones se trata de un hallazgo casual en pruebas complementarias o incluso en autopsias. Además, es una causa relativamente frecuente de parada cardiorrespiratoria en jóvenes. De las muchas variables anatómicas que constituyen las anomalías coronarias, existe poca literatura sobre esta anomalía presentada y no hay imágenes similares a las de este caso.