Introducción

La conexión anómala total de venas pulmonares es una cardiopatía congénita en la cual las venas pulmonares se conectan a cualquier otro sitio diferente que no sea el atrio izquierdo, conectándose más bien al atrio derecho por diversos retornos sistémicos. Es la quinta cardiopatía congénita cianógena más frecuente, con una frecuencia 7-10/100,000 recién nacidos vivos¹,². Existen diversos tipos dependiendo de a donde se conecten las venas pulmonares: supracardiaco (vena cava superior y vena ácigos), intracardiaco (seno coronario), intracardiaco (vena cava inferior, venas suprahepáticas, vena porta) y mixto; siendo más frecuente el supracardiaco (45-55% de los casos) y el menos frecuente el mixto (presentándose en < 10%). El cuadro clínico es un paciente con cianosis desde el nacimiento, crecimiento de cavidades derechas e hiperflujo pulmonar debido al aumento del flujo sanguíneo hasta cinco veces más de lo normal en el lado derecho del corazón³, pero ¿es posible que exista dicha cardiopatía con un ventrículo derecho hipoplásico?

Caso clínico

Paciente de sexo femenino de un año, que presenta cianosis progresiva desde el primer mes de vida, diagnosticada de cardiopatía compleja a los seis meses durante un internamiento por infección respiratoria, posteriormente referida a nuestra unidad para estudio.

A su ingreso con dificultad respiratoria, taquicárdica, soplo continuo infraclavicular izquierdo, segundo ruido único, pulsos amplios, saturando un 44% con compromiso hemodinámico que requirió soporte aminérgico y ventilatorio. La radiografía de tórax con hipoflujo pulmonar, botón pulmonar excavado y la punta elevada. El electrocardiograma con el eje desviado a la derecha, onda P acuminada y predominio de fuerzas izquierdas (Fig. 1). El ecocardiograma concluyó conexión anómala total de venas pulmonares a seno coronario con obstrucción a nivel de la anastomosis con gradiente de 8 mmHg, comunicación interauricular amplia, hipoplasia de la tricúspide con insuficiencia ligera, ventrículo derecho hipoplásico, estenosis pulmonar crítica, hipoplasia de tronco y ramas pulmonares, persistencia de conducto arterioso. Se corroboró diagnóstico por tomografía y se llevó a cateterismo, en donde se evidenció estenosis pulmonar crítica infundibular y persistencia de conducto arterioso con estenosis severa a su llegada a la rama pulmonar derecha. La vena pulmonar superior izquierda drenaba a la vena vertical, la cual drenaba a la vena innominada y de ahí a vena cava superior, el resto de las venas drenaban a un colector común que llegaba al seno coronario determinando una conexión anómala total de venas pulmonares de variedad mixta (Fig. 2). Se realizó angioplastia con balón en el tracto de salida del ventrículo derecho y angioplastia con stent en el conducto arterioso. Presentó evolución tórpida en las 48 horas posteriores con deterioro hemodinámico y ventilatorio, por lo que se llevó nuevamente a cateterismo, en donde se realizó angioplastia con stent en seno coronario.

El curso clínico posterior fue adecuado, se logró retirar apoyo ventilatorio y aminérgico a los 12 días de la intervención, se egresó para manejo ambulatorio a los 14 días del procedimiento, saturando un 86%, con doble diurético, digoxina y ácido acetilsalicílico. Acudió a cita de seguimiento un año posterior a la intervención encontrándose en clase funcional I, saturando un 85% sin datos de descompensación.

Figure 1 Radiografía de tórax al ingreso. Observamos vena cava superior derecha prominente, crecimiento atrial derecho, botón pulmonar excavado, punta del corazón elevada y flujo pulmonar disminuido (izquierda). Electrocardiograma en el que observamos crecimiento auricular derecho, predominio de fuerzas izquierdas y polifasismo amplio de V2 a V5. 

Figura 2 Angiocardiogramas. A: levofase de ventriculografía derecha que muestra el retorno de las venas pulmonares(1) al seno coronario. B: canulación de la vena pulmonar superior izquierda que drena a vena vertical (VV), esta a vena innominada y a vena cava superior. C: canulación de vena pulmonar derecha (2), la cual drena a un colector que llega a seno coronario. D: ventriculografía derecha donde se muestra el ventrículo derecho hipoplásico: porción de entrada con hipoplasia del anillo tricúspideo (3) porción trabecular (4) y porción de salida con estenosis pulmonar (5). E: angioplastia con balón en el tracto de salida del ventrículo derecho. F: radiografía donde se observa stent en el conducto arterioso (6) y stent en la anastomosis del colector con el seno coronario (7). 

Discusión

La conexión anómala total de venas pulmonares se origina al persistir el drenaje venoso fetal, al no formarse la conexión venosa pulmonar con el atrio izquierdo; como consecuencia, la circulación pulmonar regresa a cavidades derechas a través del sistema venoso fetal persistente, lo que producirá típicamente dilatación de estas⁴,⁵.

Se han descrito casos que se relacionan con síndrome de heterotaxia en un 30% predominando el isomerismo derecho y, en pacientes con situs solitus se han informado casos asociados a otras cardiopatías como el canal atrioventricular, transposición de grandes arterias, tetralogía de Fallot y coartación aórtica¹. Hasta la realización de este artículo no se había publicado un caso igual, con un cuadro clínico controvertido, con hipoflujo pulmonar importante que requirió intervención de urgencia. Está descrito el caso de un paciente con situs inversus, tetralogía de Fallot y conexión anómala total de venas pulmonares en el que los hallazgos clínicos eran parcialmente parecidos a nuestra paciente, encontrando hipoflujo pulmonar por la obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho⁶, sin embargo, nuestro paciente presentaba situs solitus con hipoplasia de la válvula tricúspide, la cual condicionaba además un ventrículo derecho hipoplásico del tipo 1, con hipoplasia generalizada de sus tres porciones⁷.

En este caso, al ser una cardiopatía de muy alta complejidad, se decidió un tratamiento paliativo para mejorar las condiciones clínicas de la paciente, la cual pudo ser egresada en buenas condiciones clínicas posterior al procedimiento. Además, en el seguimiento posterior a un año permanecía con una adecuada clase funcional, por lo que se decidió continuar vigilancia con tratamiento médico. Posteriormente perdió seguimiento.

Conclusión

Este es un caso de conexión anómala total de venas pulmonares y ventrículo derecho hipoplásico condicionado por una hipoplasia tricúspide y estenosis pulmonar, por lo que esta asociación sí existe y es compatible con la vida.