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Introducción
La dilatación idiopática de la aurícula derecha (DIAD) es una malformación poco frecuente de etiología indeterminada1,2. Se caracteriza por un crecimiento desproporcionado de la aurícula derecha (AD) en ausencia de una causa que lo justifique3. En la mayoría de los casos se presenta de manera asintomática4. El ecocardiograma es el estudio de elección en el diagnóstico de esta patología2,5. No hay un consenso en relación con el tratamiento y este debe individualizarse4. Presentamos el caso de una paciente con DIAD con diagnóstico desde la etapa prenatal y su seguimiento.
Desarrollo del caso
Se presenta el caso de una lactante de un año, producto de la primera gestación de madre sana. Diagnóstico prenatal de dilatación de la AD de etiología incierta (Fig. 1A). Nace en unidad de tercer nivel sin complicaciones perinatales, sin cianosis ni dificultad respiratoria. En ecocardiograma transtorácico posnatal se confirma diagnóstico de dilatación idiopática de la AD. En el seguimiento la paciente se encuentra completamente asintomática, sin eventos de fatiga o diaforesis, con adecuado incremento ponderal. Actualmente al año de edad tiene peso de 9.595 kilogramos (índice Z +0.37), talla 73 cm (índice Z –0.84), saturación del 93%, sin cianosis, el tórax sin deformidades, precordio normodinámico, sin soplos, segundo ruido de intensidad normal. En la radiografía de tórax se aprecia cardiomegalia, con un índice cardiotorácico de 0.68 y gran crecimiento de la AD (Fig. 1B). El electrocardiograma se encuentra en ritmo sinusal, con frecuencia cardiaca de 125 latidos por minuto, eje QRS 45 grados, sin crecimiento auricular ni ventricular, con onda P de 1.5 mV en derivaciones inferiores, 0.75 mV en V1 y eje de P 60 grados. Por ecocardiografía el tamaño auricular se mantiene estable, sin evidencia de trombos intracavitarios. El ecocardiograma previo, a los seis meses de edad, muestra una AD con diámetro transversal de 41 mm (índice Z +9.33), diámetro longitudinal de 57 mm (índice Z +6.61) y área de 18.3 cm2 (índice Z +8.39); actualmente presenta diámetro transversal de 41 mm (índice Z +6.16), diámetro longitudinal 60 mm (índice Z +9.37) y área 22.9 cm2 (índice Z +9.14) (Fig. 1C). El manejo actual es con ácido acetilsalicílico a dosis antiagregante.
Figura 1 A: ecocardiograma fetal. Vista de cuatro cámaras que muestra dilatación de la aurícula derecha. B: radiografía de tórax. Cardiomegalia a expensas de crecimiento auricular derecho. C: ecocardiograma transtorácico. Dilatación de la aurícula derecha. *válvula tricúspide. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Discusión
La DIAD es una anomalía rara cuyo diagnóstico se basa en dos criterios: el primero es la demostración de que la AD tiene un crecimiento desproporcionado en comparación con las otras cámaras cardiacas; el segundo criterio, mismo que es necesario para acuñar el término «idiopático», es la exclusión sistemática de todas las lesiones cardiovasculares que puedan producir crecimiento auricular derecho, incluyendo enfermedades de la válvula tricúspide, obstrucciones en el vaciamiento de la AD, diversas causas de hipertensión pulmonar, estenosis pulmonar, cortocircuitos de izquierda a derecha y anomalía de Ebstein3. La DIAD se encuentra en la literatura bajo distintos términos como crecimiento idiopático de la AD, dilatación de la AD, aneurisma gigante de la AD, divertículo auricular derecho y aneurisma de la orejuela derecha1. Su patogénesis real no ha sido aclarada y la demostración en la etapa fetal sugiere una etiología congénita1,4,6,7. Es difícil estimar una incidencia real, pues algunos pacientes permanecen asintomáticos incluso a edades avanzadas4.
La DIAD se ha reportado en todas las edades, desde la etapa fetal (como en el caso que reportamos) hasta la edad adulta. Si bien el diagnóstico prenatal es poco frecuente, la mejora en la técnica y los equipos de ultrasonido han permitido una mayor detección1,4,6-9.
La mayoría de los casos con DIAD cursan asintomáticos, sin embargo pueden presentarse síntomas diversos e incluso compromiso cardiaco o respiratorio agudo2,5. En una revisión realizada por Zhang et al.4 los síntomas más comunes fueron arritmia, disnea, palpitaciones, edema, dolor torácico y fatiga. En nuestro caso el hallazgo fue incidental durante el periodo prenatal y en la evolución la paciente ha permanecido asintomática.
El ecocardiograma transtorácico es diagnóstico en la mayoría de los casos, principalmente en la población pediátrica2,5. En nuestro caso el diagnóstico se realizó con ecocardiografía transtorácica, excluyendo alteraciones que pudieran condicionar dilatación de la AD. Otros estudios que pueden ser útiles son el ecocardiograma transesofágico, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y el cateterismo cardiaco2; el uso de angiografía es infrecuente en la actualidad debido a la mejora en la calidad y disponibilidad de las modalidades de imagen no invasivas5.
Hasta el momento no existe un consenso en relación con el tratamiento. El manejo debe individualizarse e incluye manejo expectante, manejo médico y resección quirúrgica. En el estudio de Zhang et al.4, la conducta expectante no se asoció a mayor riesgo de eventos cardiovasculares adversos y sugieren que el seguimiento regular a largo plazo, en vez de tromboprofilaxis, antiarrítmico profiláctico o cirugía profiláctica, podría ser la mejor estrategia en pacientes asintomáticos. Aun así, ante el posible riesgo de un evento trombótico, el tratamiento inicial con antiagregantes es aceptado y esa fue la conducta que nosotros adoptamos. La anticoagulación está indicada en pacientes con historia de trombosis auricular o riesgo aumentado de trombofilia1. Las indicaciones de resección quirúrgica en pediatría incluyen arritmias auriculares, trombos intracavitarios, dilatación inicial severa, un crecimiento significativo en un periodo corto de tiempo y compresión de estructuras adyacentes1,5.
La historia natural de esta anomalía es variable y puede resultar en regresión espontánea, estabilización del tamaño auricular o crecimiento progresivo1. En la revisión realizada por Zhang et al.4 la complicación más común fue arritmia, seguida de embolia e insuficiencia cardiaca derecha; de manera menos frecuente se presentó insuficiencia tricuspídea y disección de la AD. Se ha reportado una mortalidad del 5%10, principalmente secundaria a arritmias refractarias o insuficiencia ventricular derecha4. El intervalo de seguimiento debe individualizarse y varía dependiendo de los síntomas y los hallazgos ecocardiográficos5.
Conclusiones
Presentamos el caso de una paciente con DIAD con diagnóstico prenatal. La DIAD es una entidad poco frecuente de etiología incierta. Habitualmente es de presentación asintomática, sin embargo pueden presentarse diversas complicaciones. El manejo debe ser individualizado y consideramos que ante la ausencia de complicaciones el tratamiento con antiagregante plaquetario es razonable. El diagnóstico prenatal, actualmente más frecuente, permite planear un mejor seguimiento cardiológico.
