Artículo de revisión

 

Craneoestenosis. I. Bases biológicas y análisis de las craneoestenosis no sindromáticas

 

Craniosynostosis. I. Biological basis and analysis of nonsyndromic craniosynostosis

 

Dr. Fernando Chico Ponce de León

 

Departamento de Neurocirugía, Hospital Infantil de México Federico Gómez; Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México, México, D.F., México. Correo electrónico: chico1204@prodigy.net.mx

 

Fecha de recepción: 28-02-11.
Fecha de aceptación: 09-08-11.

 

Resumen

Las craneoestenosis, definidas como el cierre, la osificación y la esclerosis de una o más suturas del cráneo, ocasionan diferentes grados de compresión cerebral, hipertensión intracraneana y deterioro del cociente intelectual y la visión del niño. En esta primera parte de la revisión se presenta un panorama histórico de este padecimiento desde la época prehistórica, atravesando por diferentes siglos y culminando con la experiencia francesa y mexicana. Se presenta el informe de la serie del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Se presentan sucintamente las bases biológicas, abordando aspectos embriogénicos, epidemiológicos, etiológicos, así como fisiopatológicos, clínicos e imagenológicos. Finalmente, se analizan siete diferentes tipo de craneoestenosis simples o no sindromáticas, ya sea de una o más suturas.

Palabras clave: craneoestenosis, no sindromáticas, bases biológicas, características clínicas.

 

Abstract

Craniosynostoses are defined as closure, ossification and sclerosis of one or more cranial sutures. This condition causes different grades of brain compression, intracranial hypertension and detriment of intellectual coefficient and vision. In the first part of this review article, an overview of the history of craniosynostosis is presented from prehistorical times through the subsequent centuries, culminating with the French and Mexican experience. The Hospital Infantil de México Federico Gómez series are also presented. Following this, the biological bases are summarized including embryogenetic, epidemiological and etiological features, as well as pathophysiological, clinical and imaging aspects. Finally, seven different types of nonsyndromatic craniosynostoses are analyzed including those with one or more sutures.

Key words: craniosynostosis, nonsyndromic, biological basis, clinical features.

 

INTRODUCCIÓN

Las craneoestenosis, también llamadas craneosinostosis, representan el cierre, la osificación y la esclerosis de una o más suturas del cráneo, ya sea de la bóveda o de la base, que ocasionan diferentes grados de compresión cerebral, hipertensión intracraneana y deterioro del cociente intelectual del niño, así como de la visión.^1-3 Se acompañan de diversos tipos de dismorfa craneofacial, generalmente son congénitas y la mayoría requieren cirugía. Las craneoestenosis pueden ser no sindromáticas o estar asociadas a algún síndrome.

 

HISTORIA

La cirugía de cráneo data de la prehistoria, tanto en el continente americano como en el euro-asiático-africano. Los cráneos trepanados de Europa, principalmente en el sur y en América, sobre todo en Perú, son evidencia de esta actividad. En México tenemos cráneos trepanados por los zapotecas y los aztecas. En cuanto a la cara, son conocidas las técnicas Sutra para la reconstrucción de la nariz en India.^4-12

Galeno hace formal referencia a la craneoestenosis en sus tratados de anatomía del cráneo, aunque no existen ilustraciones.^13,14 En el Renacimiento, tanto en la Fabrica de Vesalio como en algunos dibujos de Leonardo y Durero o en las publicaciones de Croce, se pueden distinguir una buena cantidad de craneoestenosis. Vesalio y Croce muestran los cráneos malformados. Da Vinci y Durero las facies y cabezas anormales.^7,12

Las primeras referencias a las suturas craneanas en una publicación americana se encuentran en las obras de Alonso López de Hinojosos y Agustín Farfán, 1578 y 1579, respectivamente, aunque no se mencionan específicamente las malformaciones cráneo-faciales.^4,5,15,16

A fines del siglo XVIII se estructura el estudio de las malformaciones en general, dando especial importancia en las necropsias a las malformaciones de los órganos internos, cerebro, contenido torácico y abdominal, genitales y extremidades. El siglo XIX es el gran siglo para el estudio y clasificación de las craneoestenosis. Otto Becker y Rudolf Virchow las estudian y elaboran una ley que establece que el cráneo se desarrollará en el sentido de la sutura estenosada.¹⁷ En este mismo siglo, hacia 1890, se inicia la cirugía de este tipo de padecimientos. En Francia, Odilon Marie-Lannelongue publica De la craniotomie dans la microcéphalie en L’Académie de Sciences.¹⁸ Paralelamente, en Estados Unidos, Lane realiza una publicación privada con la descripción de una cirugía sobre un cráneo microcéfalo.⁹ Este tipo de cirugía es retomado en 1927 según las operaciones realizadas por Faber y Towne en los casos de “oxicefalia”, como llamaban a todas las craneoestenosis, con mejores resultados que los cirujanos precedentes.¹⁸

Con la aparición de nuevas técnicas, la Escuela Francesa, con Paul Tessier a la cabeza y seguido por Marchac y Renier, asienta de manera firme la necesidad para el tratamiento quirúrgico de las cranoestenosis.^18-28 Se planean técnicas específicas para una forma determinada de craneoestenosis, como la de Dhellemmes para la trigonocefalia.^29-31 En México, Fernando Ortiz Monasterio Garay y Antonio Fuente del Campo son los puntales a nivel internacional para este tipo de cirugía.^32-37

En este trabajo se presenta la experiencia del Hospital Infantil de México Federico Gómez. Esperamos que posteriormente aparezcan las publicaciones de las series de estos padecimientos provenientes de los grandes centros pediátricos, tanto de México como de América Latina ya que, en la actualidad, únicamente se tienen algunos trabajos de calidad, como los de Esparza y colaboradores y Ferreira y colaboradores, y otros de revisión bibliográfica así como anecdóticos.^17,38-45

 

EMBRIOGÉNESIS DEL CRÁNEO Y LA CARA

La caja craneana tiene dos estirpes embriogénicas: 1) la bóveda craneana, los maxilares y la cara son derivados de la cresta neural; y 2) la base que se origina del mesodermo de la misma manera que la columna vertebral (Figura 1).

La formación de los cartílagos de crecimiento de los huesos de la base del cráneo empieza hacia la quinta semana de gestación, con la condensación de células mesenquimatosas dentro de los focos cartilaginosos, que ocurrirá en la placa occipital de cada lado de la notocorda para formar el cartílago paracordal, de donde se derivará la escama del occipital. El etmoides se formará a partir de los cartílagos trabeculares mientras que los elementos óseos de la nariz derivarán de la cápsulas nasales. Según Testut, el esfenoides en su totalidad presenta 18 centros de osificación.⁴⁶ Más recientemente, esta descripción se ha simplificado con propósitos pedagógicos, explicándose únicamente 6 centros de osificación, pues son 3 centros de cada lado: la parte central, con la silla turca, está formada por los cartílagos hipofsiarios; un centro para las alas menores derivado del cartílago órbitoesfenoidal; y otro centro para las alas mayores derivado del cartílago alies-fenoidal. Hacia la sexta y séptima semanas de la gestación, los cartílagos pareados ya están fusionados y tomarán contacto unos con otros hacia la décimo segunda semana. Al mismo tiempo para el temporal está la condrificación de las cápsulas óticas.^47,48

En experimentos realizados en animales se ha demostrado que los orígenes de la bóveda craneana derivan del ectomesénquima formado a partir de las crestas neurales; en el humano tal origen está aún en discusión. Khonsari y Catalá proponen como derivados mesodérmicos a los parietales así como a los huesos de la base, y consideran que afrmar de manera tajante la estirpe mesodérmica o ectomesenquimatosa en los huesos de la bóveda craneana es difícil por ahora. El hueso interparietal sería un derivado de las crestas neurales, así como la escama del temporal, el pterion y todo el macizo facial.⁴⁹ Sin duda, Ogle sitúa el origen de los frontales, parietales, interparietal y escama del temporal a partir del ectomesénquima de las crestas neurales.⁴⁸ En lo que están de acuerdo los autores es en el hecho de que a nivel sutural deben existir las condiciones para que estas estructuras permanezcan permeables y que, cuando dichas condiciones fallan, puede producirse la craneoestenosis (Figura 2).

 

EPIDEMIOLOGÍA, INCIDENCIA Y FRECUENCIA DE PRESENTACIÓN

Recientemente se ha informado que las craneoestenosis primarias, no sindromáticas, de una o más suturas se presentan en 1 de cada 2100 niños. Se calcula que serían de 10 a 16 por cada 10,000 nacidos vivos. Este cierre patológico de las suturas se presenta en Francia en 1/2000 niños.²⁵

Las craneoestenosis secundarias engloban una gran cantidad de síndromes, de 90 a 139, según algunos autores. Trastornos metabólicos, hematológicos, de almacenamiento, y los relacionados con la ingesta de medicamentos son algunos de los padecimientos que pueden acompañarse de una craneoestenosis.⁵⁰ Thompson y Hayward hacen una clasificación bastante simple que resume estos conceptos (Cuadro 1).⁵¹

La escafocefalia es la craneoestenosis más frecuente para la mayoría de las series (entre 40 y 60%).^{24,39,41,42,52,53} En segundo lugar está la de la sutura coronal (entre 13.1 y 30%),^24,39,42,54 ya sea unilateral, plagiocefalia, o bilateral, braquicefalia. La estenosis metópica, trigonocefalia, se presenta en 6.6 a 20% de los casos,^{24,39,42,55,56} aunque en la serie del Centre Hospitalier Universitaire des Enfants Malades Necker de Paris (CHUNP) está situada en el segundo lugar con 21.6%.²⁴ Más de una sutura corresponde entre 4 y 8% de los casos. Esparza y colaboradores informan cifras semejantes a estas últimas para la población madrileña en 244 casos no sindromáticos, y en 120 pacientes para la serie de Porto Alegre.^24,39,42,50

En el Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG), la craneoestenosis no sindromática más frecuente es la plagiocefalia coronal (47%). Es posible que esta frecuencia esté relacionada con el tipo de atención del HIMFG que, por ser un hospital de tercer nivel, concentra los padecimientos ciertamente difíciles. Le siguen la escafocefalia con 30% y la trigonocefalia con 12%. La estenosis bilateral de la sutura coronal tiene frecuencia de 7% y las craneoestenosis múltiples, no sindromáticas, de 4%. El 17% restante corresponde a las craneoestenosis sindromáticas (Cuadro 2).

Las craneoestenosis sindromáticas representan entre 11.30 y 27% del total de las craneoestenosis, como se ha podido constatar en la experiencia del HIMFG, el CHUNP y el Hospital 12 de Octubre de Madrid;^23,39 en el HIMFG la frecuencia es de 17%. La enfermedad de Crouzon es la craneoestenosis sindromática más frecuente, con un porcentaje de presentación de 29.8 a 67% (34.37% para el Hospital 12 de Octubre y 67% para el HIMFG). El síndrome de Apert varía de 20% para el HIMFG a 34% para el Hospital 12 de Octubre, mientras que el de Pfeiffer oscila entre 4.4% (HIMFG) y 21.8% (Hospital 12 de Octubre). Finalmente el síndromede Saethre-Chotzen se presenta de 2.2% (HIMFG) a 18.1% (CHUNP). La serie más grande de la que se tiene registro en la literatura médica internacional corresponde al CHUNP con 3199 casos, mientras que la serie del HIMFG es de 166 casos que representan 5 años de tratamiento de estas malformaciones (Cuadro 2).^24,57

 

ETIOLOGIA

Factores genéticos

En algunos casos de craneoestenosis sindromáticas se han encontrado haploinsufciencia de Msx2 y mutaciones en los factores de crecimiento fibroblástico (FGFs, por sus siglas en inglés), así como de sus 4 receptores situados en los cromosomas 4p, 5q, 8p y 10q.⁵⁸ También existen alteraciones en los factores de crecimiento transformante beta (TGF, por sus siglas en inglés) con errores en sus señalamientos bioquímicos y/o biomecánicos. Estos factores son producidos por la duramadre y las células de las suturas. El buen funcionamiento de estas sustancias evita el cierre de las suturas. Todos estos mecanismos pueden aplicarse también a las craneoestenosis no sindromáticas.^25,48,59

Las formas familiares son predominantes en las craneoestenosis sindromáticas. El porcentaje de casos familiares es 39.2 en la enfermedad de Crouzon, 50.6 en la de Saethre-Chotzen, de 24.5 a 30.2 en la de Pfeiffer y 33.3 a 35.7 en la displasia frontonasal. En cambio, en las craneoestenosis no sindromáticas este porcentaje va de 7.3 a 10.9, con excepción de las braquicefalias, donde la cifra aumenta a 29.6-32.6%.²⁵

Las alteraciones cromosómicas son frecuentes y se han detectado en prácticamente todos los cromosomas del genoma; sin embargo, hay un cierto predominio de alteraciones en el cromosoma 7p. Las mutaciones en los genes TWIST y GLI3 son responsables de ciertas craneoestenosis. Algunos ejemplos son el cromosoma 10q responsable del Crouzon, el 8p en el Pfeiffer y el 7p en el Saethre-Chotzen.⁶⁰ La transmisión en las craneoestenosis sindromáticas es generalmente autosómico-dominante.^25,61 Se ha concluido que puede haber mutaciones en varios genes, varias mutaciones en un solo gen, en ambos casos con manifestaciones clínicas diversas.^25,38

Factores metabólicos

El raquitismo en los progenitores de niños con oxicefalia ha sido señalado como un factor dentro de la producción de la craneoestenosis. Hipofosfatemia, hipertiroidismo, mucopolisacaridosis y tabaquismo también han sido mencionados como posibles factores en la producción de las craneoestenosis. Las pacientes epilépticas embarazadas, tratadas con valproato de sodio o ácido valproico, pueden dar a luz un producto con trigonocefalia.^25,62

Factores epidemiológicos

La edad del padre, mayor de 34 años, ha sido propuesta como un posible factor para la producción de enfermedad de Apert y Crouzon. Para la oxicefalia se propone un mecanismo parecido ya que en el norte del África, en casos de parejas de madres en ocasiones muy jóvenes y padres viejos, hay una alta incidencia de oxicefalias. Hay otros autores que mencionan la mayor edad de la madre como una posible causa.^25,61

 

FISIOPATOLOGÍA

Los mecanismos mediante los cuales se puede presentar una craneoestenosis pueden ser físico-mecánicos, químicos y genéticos.^49,63,64 Se supone que estos procesos se sitúan en el periodo embrionario, en etapas tan precoces como la formación de vesículas primarias específicamente en el prosencéfalo.⁶³ En las craneoestenosis sindromáticas, los trastornos genéticos son evidentes y condicionan la aparición del problema. La situación de la sutura y su contacto con la duramadre específica de la zona participan en el mecanismo de cierre anormal y osificación de las suturas. En animales de experimentación se ha observado que, si se cambian de lugar las suturas, la osificación ocurrirá más rápidamente en las que se coloquen en la región de la duramadre donde las suturas cierran pronto, y viceversa.⁶⁵ Este hallazgo se ha relacionado con una sobreexpresión de TGF-β1, βFGF-mRNA, IGF-I y RNAm a nivel de las suturas.

También se han propuesto algunos factores mecánicos para la producción de trigonocefalias y escafocefalias, pues una compresión mecánica podría aumentar el TGF-β. Algunos autores reportan que en los partos con presentación de nalgas y en los embarazos gemelares aumenta la frecuencia de estas craneoestenosis. El oligohidramnios también puede contribuir a las características fsiopatoló-gicas de estas malformaciones.^{52, 55, 66-69}

Repercusión en la cavidad craneana y cerebral

Según la serie del CHUNP, en la mayoría de las craneoestenosis, sindromáticas y no sindromáticas, existe una reducción del volumen intracraneano, con excepción de la mayor parte de los casos de Apert. Se ha visto también una relación entre el menor volumen intracraneano y la presencia de hipertensión intracraneana (HIC). Sin embargo, diversos autores han reportado cifras diferentes de HIC en las craneoestenosis no sindromáticas. Renier reportó cifras de más de 15 mmHg y encontró HIC en 66.6% de las oxicefalias, 31.3% en las braquicefalias, 15.2% en las escafocefalias, 12.7% en las plagiocefalias y 7.9% en las trigonocefalias. En la craneoestenosis lambdoidea no se encontró HIC. En una serie de 41 casos en los que predominaron las craneoestenosis no sindromáticas, se observó que 92.6% de los casos presentaban HIC pero no hubo relación entre el volumen intracraneano y la HIC.^{20-23,27,70,71}

En caso de las craneoestenosis sindromáticas, la HIC es más constante, se presenta en 68.8% de los casos de Crouzon, en 45% de los casos de Apert, y en 29% de otros síndromes. Se informa la presencia de HIC en 44.4% de las craneoestenosis complejas,.^23,24,27,72 Recientemente, Tamburrini y colaboradores han informado hasta 24% de casos con HIC en las no sindromáticas y 52.8% en las sindromáticas.^2,3

También están disminuidas las capacidades cognoscitivas.^27,72,73 La neuropatía óptica que ocasionan las craneoestenosis que presentan HIC e hidrocefalia, con alteración de los potenciales evocados visuales (PEV) continúa aumentando a pesar del tratamiento quirúrgico descompresivo y sólo después de la derivación correcta del líquido cefalorraquídeo se logran revertir las alteraciones en los PEV.⁶⁸ Otros autores confrman esto en 6 a 15% de los pacientes. Estas alteraciones se atribuyen al origen multifactorial de la HIC, que incluye la congestión venosa cerebral, la obstrucción de vías aéreas superiores e hidrocefalia.^3,74,75

Trastornos oftalmológicos

En 67% de los casos de plagiocefalia coronal se presenta estrabismo vertical, y la posible consecuencia de una ambliopía. En tanto que en todas las craneoestenosis puede existir un estrabismo horizontal que se agrava en la mirada hacia arriba.^76-78

Los trastornos oftalmológicos son relativamente frecuentes en las craneoestenosis sindromáticas. Se ha observado que 40% de los casos presentan astigmatismo con fotofobia y, en consecuencia, ambliopía.^65,76,78 En los síndromes de Crouzon, Apert y Pffeifer se observa un síndrome en “V” de exotropia en la visión hacia arriba.^76,78

El edema de papila (EP) y la atrofia papilar (AP) son de las complicaciones mayores de las craneoestenosis que no han sido tratadas a tiempo, pero son menos frecuentes en comparación con la HIC que se presenta en la totalidad de las craneoestenosis.⁷⁹ Entre 0.8 a 0.3% de los casos de escafocefalia, trigonocefalia y plagiocefalia presentan EP, y sólo en 0.1% de los casos de escafocefalia se ha reportado AP. En la braquicefalia no se referen EP ni AP. Se ha reportado que el 9.8 y 12.7% de los casos con oxicefalia presentan EP y AP, respectivamente. Éstas son las cifras más elevadas de atrofas ópticas en estos padecimientos.

También las craneoestenosis complejas presentan EP en 4.3% y AP en 0.9% de los casos: Apert presenta EP en el 3.2% de los casos, sin evidencia de AP. El Crouzon es la craneoestenosis más afectada con EP en el 16.6% de los casos y AP en el 3.4%.²⁷ Se supone que la apnea del sueño, con su consecuente hipoxia, puede agravar estos fenómenos, ocasionando una disminución aun más severa de la agudeza visual.¹ Se sugiere la corrección quirúrgica del estrabismo y una valoración especial de los casos que lo necesiten.

Repercusiones en el nivel intelectual

El CHUNP incluye la serie más grande, reportada en la literatura, de craneoestenosis con valoración del coeficiente intelectual (CI). Se afirma que el retrasar un año la descompresión cerebral tiene consecuencias negativas para el desarrollo intelectual. En la valoración con las escalas: 1) de Brunet-Lézine, 2) Nouvelle échelle métrique de l’intelligence, y 3) Wechsler intelligence scale for children, se observó un CI >90 en el 93.8% de los casos de escafocefalias antes de cumplir 1 año de edad, y este porcentaje cayó a 78.1% después del año. En el caso de la braquicefalia, el 89.2% de los casos tuvieron un CI >90 antes del año, pero el porcentaje disminuyó al 52.2%, después del año.

Las craneoestenosis no sindromáticas fueron aquellas en las que se observó mayor deterioro de la función intelectual con el paso del tiempo. De tal modo que en el 86.4% de los casos de craneoestenosis complejas se observó un CI >90 antes del año de edad, porcentaje que cayó a 59.3% después del año de edad. En los casos de plagiocefalia, esta proporción varió de 90.4% antes, a 80.7% después del año de edad. Las oxicefalias generalmente son diagnosticadas después del año de edad y por eso no se tiene la valoración previa, pero sólo el 40.8% de casos obtuvo un CI >90.

De las craneoestenosis sindromáticas la más grave fue el Apert, la proporción de casos con CI >90 cambió de 45.5% antes a 7.4% de los casos después de un año de edad. En el Crouzon, la misma proporción fue de 80% antes a 65.6% después del año de edad. En la misma valoración, para el resto de las craneoestenosis sindromáticas el cambio fue de 70% antes a 48.9% después del año.⁵³ Una constante tanto en la serie francesa como en la mayoría de los informes de la literatura internacional, es el agravamiento del défcit intelectual aún en las craneoestenosis no sindromáticas.^80-85

 

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E IMAGENOLÓGICAS

El diagnóstico de una craneoestenosis es fundamentalmente clínico. Sin embargo, la imagen juega un papel importante para la exacta clasificación de la malformación, aún antes del nacimiento.⁸⁶

Sexo

En la literatura internacional se ha reportado que las craneoestenosis no síndromáticas manifestan una proporción masculino/femenino que es de 3:1 para la trigonocefalia, de 4:1 para la escafocefalia, y de 1:2 para la coronal.^24,53,70 En el HIMFG se ha reportado un predominio del sexo femenino tanto en las craneoestenosis no sindromáticas (56%) como en las sindromáticas (62%). En el total de la serie, de 166 casos, el sexo femenino representa 57%.

Edad

Entre los pacientes atendidos en el HIMFG, los neonatos, lactantes menores y preescolares, representaron 70% de los casos, mientras que 15% fue del grupo de escolares y el 15% restante correspondió a los adolescentes.

 

CRANEOESTENOSIS NO SINDROMÁTICAS

A continuación se presenta un análisis particular de cada caso de craneoestenosis simple o no sindromática, ya sea de una o más suturas.

Escafocefalia

Defnición y epidemiología. Es el cierre aislado de la sutura sagital. Se presenta de 1/1700 a 1/2100 de nacidos vivos en los Estados Unidos. Es predominante en el sexo masculino en proporción 4:1 y constituye entre 40 y 60% de las craneoestenosis. Sin embargo, para el HIMFG significa 24% del total de las craneoestenosis, por debajo de las plagiocefalias coronales.^52,53,87

Características clínicas. Siguiendo la ley de Virchow, la deformación encontrada en la escafocefalia es el alargamiento del diámetro fronto-occipital y acortamiento del biparietal (Figuras 3-5)(4). Existen variantes en cuanto al abombamiento frontal que es bilateral y rectangular, aunque puede ser normal o abombado en forma hemiesférica. Cuando el diámetro frontal es el más abultado, la razón es que el cierre de la sutura es predominantemente anterior; en cambio, cuando el diámetro predomina a nivel occipital, es debido a un cierre principalmente posterior. El diámetro occipital tiene generalmente forma cónica, con el vértice hacia la parte media de la escama del occipital. Cuando los dos polos se deforman, la totalidad de la sutura ha tenido un cierre agresivo. En las malformaciones severas, se encuentra una inversión de la curvatura del hueso en los niveles parietales y temporales, presentando la convexidad hacia la superfcie cerebral. Existe también un hundimiento de diversos grados de severidad a nivel pterional, que acentúa la deformación frontal; esto es debido a diversos grados de estenosis de la sutura esfeno-frontal. El hueso estenosado se encuentra engrosado, lo mismo que el pterion. Aparte de la participación de estas últimas estructuras en la conformación de la malformación, no hay más suturas involucradas.^24,53

Imagenología. Así como el diagnóstico es prioritariamente clínico, con una sola radiografía simple de cráneo (Rxc), en incidencia lateral (L), es posible fundamentar el diagnóstico: generalmente se encuentra un alargamiento del diámetro antero-posterior, ya sea con predominio a nivel frontal u occipital o en los 2 polos. Esta deformación da la imagen de un zepelín. Es frecuente encontrar impresiones digitiformes a nivel de los parietales y parte del temporal y occipital. La Rxc anteroposterior (AP) muestra la ausencia de la sutura sagital en cuyo lugar existe un hueso denso en ocasiones. En esta misma incidencia es posible constatar la disminución del diámetro biparietal (Figura 4). La tomografía computarizada de cráneo (TC) es un estudio que confrma la clínica y las Rxc, mostrando de forma clara la presencia de la compresión cerebral biparietal y occipital. El cerebro dentro de este cráneo se encuentra oprimido, sobre todo a nivel de las regiones biparietales y occipitales que, como se ha mencionado, son las más estrechas. Por delante, a nivel frontal, la deformación del cráneo propicia que el cerebro deje espacios subaracnoideos abiertos, sobre todo a nivel prefrontal. Se ha referido que estos espacios desaparecerán con la edad del paciente (Figura 5).²⁴ En las ventanas óseas y en la reconstrucción tridimensional (TC3D) se puede distinguir el cierre de la sutura sagital. En los cortes coronales en ventana ósea y en la TC3D vemos, en lugar de la sutura, un canal que contiene al seno longitudinal, característica que debe de ser tenida muy en cuenta en el momento de la cirugía.^24,52,53 Para la escafocefalia, así como para el resto de las craneoestensosis, es necesario un electroencefalograma, la cuantificación del desarrollo y un examen oftalmológico completo.

Plagiocefalia coronal o craneoestenosis coronal unilateral

Definición y epidemiología. Es la segunda en frecuencia acorde con la mayoría de las publicaciones. En el HIMFG es la más frecuente, con 40% de los casos se sitúa por arriba de la escafocefalia. Es la tercera en frecuencia para la serie del CHUNP y el 13% de las no sindromáticas. Es predominante en el lado derecho con 61% y también en el sexo femenino con 69%, en contraste con la escafocefalia.^{22,23,53,54,88} En esta malformación debe de reconocerse la estenosis de la sutura coronal, sea izquierda o derecha, pero también se encuentran enfermas las suturas correspondientes a nivel de la base, es decir, principalmente la frontoesfenoidal y la esfenotemporal, a través del ala mayor del esfenoides (Figuras 6-9)(7,8). El hecho de cerrar a nivel coronal de un lado explicaría parcialmente la deformación de la órbita hacia atrás, con borramiento del reborde orbitario, así como la escoliosis nasal; pero la deformación de la base, con el temporal adelantado hacia el lado coronal estenosado, presenta las suturas de la base enfermas afectando una mitad del anillo coronal del cráneo, con una estenosis esfeno-frontal, esfeno-escamosa y esfeno-petrosa del lado afectado.^88,89 El estrabismo, a expensas del lado estenosado, propicia una ambliopía.^65,77 Características clínicas. Como para el resto de las craneoestenosis, el diagnóstico es eminentemente clínico y una buena observación de la malformación permitirá hacer un buen diagnóstico diferencial con la deformación posicional, la cual no es tributaria de tratamiento quirúrgico. En el plano frontal, en la cara se distinguirá una distopia orbitaria del lado afectado, con la órbita jalada hacia atrás y hacia arriba. Suele haber escoliosis nasal, con la convexidad escoliótica situada en la raíz de la nariz y hacia el lado estenosado. Esto condiciona en ocasiones un estrabismo divergente del lado enfermo. En el plano sagital hay borramiento del reborde orbitario, así como aplanamiento de la giba frontal del lado afectado, con abombamiento de la contralateral y de la región pterional y temporal. Cuando se ve la cabeza del niño desde arriba, se distingue muy claramente un exorbitismo del lado enfermo, con el párpado saliente y la ausencia del reborde orbitario, así como el aplanamiento de la giba frontal correspondiente. El pabellón auricular está más cercano a la órbita que el del lado no afectado. En el plano axial hay un hundimiento de la región fronto orbitaria.^54,88,89 Esta especial plicatura del cráneo, con punto de torsión a nivel de las suturas estenosadas, tanto de la bóveda como de su contraparte basal, podrán también producir un abultamiento compensatorio del parietal contralateral.^40,89

Algunos autores proponen una complicada antropometría craneana, con cincuenta y nueve índices y distancias a medir, que se consideran difíciles de implementar para el buen diagnóstico y tratamiento de la plagiocefalia.⁴⁸ En los cráneos oblicuos ovalares, la desviación y aplanamiento de tipo funcional son contrarios. El pabellón auricular se aleja de la región fronto-orbitaria que está en posición retrógrada, en tanto que el del lado frontal contralateral, más saliente, presenta un pabellón auricular más cerca de la región fronto-orbitaria; además no hay exorbitismo en el lado afectado.⁹⁰

Imagenología. Lo mismo que para el resto de las craneoestenosis, la imagenología no hará más que confirmar el diagnóstico clínico, que es el que determina el tipo de craneoestenosis. La plagiocefalia revela en las Rxc imágenes típicas. En la AP se observa el ala menor del esfenoides elevada en su extremo externo, lo que constituye el signo típico de “arlequín”, además de estar asimétrica puesto que la órbita enferma está jalada hacia afuera y arriba. Se observa el abombamiento pterional y temporal en el lado afectado. Se puede también distinguir la escoliosis nasal. En la placa lateral del lado enfermo, la sutura estenosada se muestra osificada, sin las líneas radiolúcidas que la caracterizan (Figura 7). La TC permite confirmar lo que nos muestran las Rxc. Se puede ver a la sutura estenosada, ya sea completa o parcialmente borrada. Las reconstrucciones en 3D muestran la malformación como ha sido descrita y permiten realizar una planeación cuidadosa de la cirugía (Figura 8). En las reconstrucciones tridimensionales de la base de cráneo, la plagiocefalia por estenosis coronal muestra características específicas. Es posible discernir la desviación de la roca del temporal hacia el lado estenosado, en este caso el izquierdo con apertura del ángulo petrosagital hasta 71°, siendo lo normal 50° aproximadamente. Al mismo tiempo, las instancias etmoidales, representadas por la lámina cribosa, están desviadas hacia el lado esteno-sado. Es evidente la compresión del polo frontal del lado de la craneoestenosis (Figura 9).^{24,26,54,88,89}

Plagiocefalia funcional o cráneo-oblicuo-ovalar

Definición y epidemiología. En este tipo de deformación no hay cierre patológico de ninguna sutura. La deformación de todo el cráneo, incluso de la base, es armónica y equilibrada. Los ángulos de la base no se alteran como sucede en la plagiocefalia por cierre y esclerosis de la sutura coronal.⁸⁹

Características clínicas. Se ha atribuido esta malformación a una presentación de nalgas durante la mayor parte el embarazo. En efecto, en la clínica se observa una parte de la cara retrocedida con respecto a la otra. Este retroceso no cuenta con las características clínicas de la plagiocefalia orgánica. El pabellón auricular se encuentra alejado de la órbita en la plagiocefalia funcional, al contrario de lo que pasa en las orgánicas donde, debido al cierre del ángulo petroesfenoidal, el pabellón auricular se encuentra cercano a la órbita retrocedida. Existe la evidencia de que el niño suele dormir sobre la parte aplanada del occipital y sobre este lado apoya su cabeza cuando está despierto. La deformación suele tener una buena mejoría cuando el niño puede sentarse y se mantiene erecto la mayor parte del día.³⁹

Imagenología. En esta deformación, una Rxc de cráneo nos muestra siempre todas las suturas abiertas, lo mismo que las imágenes de TC. No hay ninguna “arlequinización” y los ángulos de la base del cráneo están normales.

Plagiocefalia lambdoidea o posterior

Definición y epidemiología. Es el cierre y esclerosis de una o las dos suturas lambda. No es una craneoestenosis común y ocupa el último lugar en frecuencia dentro de las craneoestenosis no sindromáticas de una sutura en la serie del CHUNP con 0.77%. Esta cifra baja aun más en el caso de las craneoestenosis sindromáticas. La plagiocefalia posterior puede estar asociada a una escafocefalia.^24,26,75

Características clínicas. Generalmente se distingue por el aplanamiento de la parte posterior del cráneo, del lado de la sutura estenosada. Esta deformación es poco notoria por estar situada en la parte posterior y por estar, la mayor parte de las veces, cubierta por el cabello. Cuando se presenta en una niña con el cabello largo, es todavía menos visible. Puede condicionar una cierta oblicuidad del cráneo que generalmente no es muy severa ni notoria. El cierre de las dos suturas lambda es muy raro y condiciona una especial deformación, con el aplanamiento severo de la parte posterior del cráneo. De todas las craneoestenosis, tanto sindromáticas como no sindromáticas, esta es la única en la cual no se ha encontrado HIC, aunque el número de casos estudiados sea bajo: 6 casos del total en el CHUMP.²⁷

Imagenología. El diagnóstico imagenológico se realiza con una Rxc de cráneo. La TC con reconstrucción en 3D confrma la imagen de Rxc. El EEG es necesario porque se considerará la intervención quirúrgica en función de una eventual irritación cortical a nivel de la zona estenosada. Son pocas las cirugías de esta craneoestenosis en el HIMFG. La cirugía siempre está indicada según algunos autores.^69,91,92

Trigonocefalia

Definición y epidemiología. Es la tercera en orden de frecuencia para la serie del HIMFG con 10% de frecuencia dentro de las craneoestenosis no sindromáticas. Para la serie del CHUNP, es la segunda en frecuencia (21.6%) después de las escafocefalias.^25,52,56

Características clínicas. La malformación obedece al cierre y esclerosis de la sutura metópica. En el plano axial, se observa el característico aspecto de frente en prisma triangular, con el vértice hacia adelante. El ángulo podrá tener diversos grados de cierre, desde uno agudo hasta uno abierto. Vista de frente, veremos que en las órbitas, en la parte lateral y su reborde, hay retroposición con medialización. Al mismo tiempo, disminuye la distancia intercantal interna y externa, reduciendo la capacidad de la fosa anterior del cráneo. Hay hipotelorismo con el pilar interno vertical y el externo inclinados hacia adentro, con la consecuente imagen típica de las órbitas llamada en “mapache” (Figuras 10-12)(11).^24,32 La cabeza, vista desde arriba, proporciona el mejor panorama de la malformación observándose las características antes mencionadas.

Imagenología. Las Rxc son siempre útiles para constatar el engrosamiento con aumento de la densidad ósea a nivel metópico, el hipotelorismo y el aspecto típico en “ojos de mapache”. La TC muestra, en los cortes axiales a nivel frontal, la característica deformación que da nombre a esta craneoestenosis. Es posible comprobar el hipotelorismo, el engrosamiento de la sutura metópica y la frente con la punta en triángulo con diversos grados de cierre. Generalmente existe un abombamiento de la fosa temporal que es visible en las placas normales y en las ventanas óseas. Las regiones prefrontales están comprimidas por la malformación (Figura 11). Las reconstrucciones en 3D de la TC confirman lo observado en la clínica y en las Rxc y permiten hacer un buen plan quirúrgico. La reconstrucción en 3D de la base muestra una fosa frontal estrecha y un estrechamiento también a nivel pterional (Figura 12).^24,26,55

Braquicefalia o craneoestenosis coronal bilateral

Definición y epidemiología. En esta malformación se encuentran estenosadas las dos suturas coronales. En la serie del HIMFG, este tipo de la braquicefalila representa 7% de las craneoestenosis no sindromáticas y 6% del total. En la serie del CHUNP representan 5.3% del total de las no sindromáticas. Predominan en el sexo femenino (66%), frecuencia semejante a las cifras de la plagiocefalia coronal. Esparza y Ferreira dan cifras parecidas a éstas.^{24,39,54,56,93} Es la craneoestenosis que más casos de HIC crónica presenta (31.3%) aunque sin edema de papila muy probablemente debido a lo precoz de la cirugía.

Características clínicas. En la vista de frente, conforme a la ley de Virchow, se pueden distinguir un abombamiento biparietal con claro aumento del diámetro bitemporo-parietal del cráneo y los rebordes orbitarios con diversos grados de borramiento y telecanto o franco hipertelorismo así como la frente aplanada. Los pabellones auriculares están separados, con la concavidad hacia abajo, dando la impresión de estar más abajo de lo normal (Figuras 13-15)(14).^25,27,52,88 En la apreciación lateral es evidente la disminución del diámetro antero-posterior del cráneo. Se confirma el aplanamiento frontal con la disminución del reborde orbitario y, en la mayoría de los casos, es posible distinguir diversos grados de exorbitismo debidos al desplazamiento hacia atrás del tercio superior de la cara. En algunos casos existe el desplazamiento del cráneo hacia arriba, dando la apariencia de una torre y justificando el nombre de “turricefalia”. La apreciación de la cabeza desde arriba permite corroborar el retroceso de la frente, el borramiento orbitario y el exorbitismo.

Imagenología. Las Rxc AP muestran la “arlequinización” de ambas órbitas y, en ocasiones, diversos grados de impresiones digitiformes en relación con una HIC crónica. Hay un aumento del diámetro bitemporo-parietal y a veces la estructura ósea sube semejando una torre. Las incidencias laterales no presentan los trazos de sutura a nivel coronal y hay diversos grados de aplanamiento frontal y borramiento del reborde orbitario. En la TC y en las reconstrucciones en 3D se podrá confirmar el cierre de la sutura coronal y las deformaciones con los aumentos del diámetro lateral y acortamiento del antero-posterior. Las ventanas óseas, como en las precedentes, presentan la osificación de la sutura coronal y las impresiones digitiformes en la tabla interna o perforaciones del cráneo por la HIC. (Figuras 14 y 15).^26,93

Oxicefalia

Definición y epidemiología. Es una craneoestenosis no congénita ni sindromática que se presentará hacia el segundo o tercer año de vida a pesar de que los niños nacen con el total de las suturas permeables. Es un padecimiento que predomina en África del Norte. Es vista con relativa frecuencia en las series francesas debido a la alta tasa de inmigrantes de estas regiones. La oxicefalia es un cierre armonioso de todas las suturas de la bóveda craneana, con un cráneo pequeño y redondo, sin especial deformación, que frecuentemente presenta hipertensión intracraneana severa en la mayor parte de los casos (61.6%), edema de papila (10%) y atrofia papilar (13%). En pacientes mayores de un año se puede presentar con diversos grados de ceguera y en más del 50% con un CI por debajo de 90. Esta agresividad del padecimiento hace que la cirugía se proponga en el momento en que es diagnosticado.²⁴

Características clínicas. Cuando la oxicefalia es discreta, únicamente se ve una cabeza pequeña, pero armoniosa. La oxicefalia severa da un cráneo con tendencia esférica, pero con la frente, las regiones temporo-parietales y occipitales desplazadas hacia adentro, ocasionando, como consecuencia del retroceso de la frente y retrusión de borde supraorbitario, un exorbitismo moderado por el obligado retroceso de los rebordes orbitarios que siguen al estrechamiento generalizado del cráneo. La cara y el macizo facial son generalmente normales. En los casos leves no se nota una desproporción facio-craneana, que sí se observa en los casos graves que presentan un cráneo muy pequeño, lo que hace que el macizo facial se vea más grande.^24,26

Imagenología. En las Rxc es típico el cráneo bien redondeado, en ocasiones con una discreta protrusión en el bregma y en la mayor parte de las veces con severas impresiones digitiformes. En los casos graves encontramos la frente retraída hacia atrás, con borramiento del reborde orbitario.

En el siguiente número del Boletín Médico del Hospital Infantil de México continuaremos con la presentación de las craneoestenosis sindromáticas y el tratamiento de ambas.

 

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