Femenino de 26 años presenta dolor urente en cara anterointerna de pierna derecha desde los 14 años, aumentó a los 18 años, acudió a ortopedista, en radiografías se encontró lesión lítica expansiva en tercio medio de tibia (Figura 1); se efectuó biopsia (2006), diagnóstico histopatológico: displasia osteofibrosa; se aconsejó vigilancia anual y analgésicos. En los últimos seis meses el dolor se incrementó dificultando deambulación, sin respuesta a analgésicos habituales, con aumento de volumen en cara anterointerna de pierna afectada. A la exploración: marcha claudicante a expensas de miembro pélvico derecho, cicatriz y aumento de volumen en cara anterointerna de tibia derecha con hiperestesia, fuerza muscular 3/5 para músculos de pierna derecha. En nueva biopsia (2014) (Figura 2); diagnóstico histopatológico de adamantinoma (Figura 3); inmunohistoquímica positiva para keratina 14. Tratamiento: resección en bloque de la lesión, colocación de injerto óseo e implante de peroné, ipsilateral vascularizado, con placa y tornillos (Figura 4), órtesis tipo Sarmiento con apoyo en tendón rotuliano y rehabilitación, reiniciando marcha a las 12 semanas con apoyo parcial. Actualmente asintomática. Tomografía axial computarizada de tórax con pulmones normales.

Figura 1: Radiografías ap y lateral de pierna derecha efectuadas en 2006; se observan imágenes líticas expansivas aparentando burbujas en tercio medio de tibia derecha, con diagnóstico histopatológico de displasia osteofibrosa en femenino de 18 años. 

Figura 2: Radiografías ap y lateral de pierna derecha en femenino de 26 años (2014), mostrando lesiones líticas expansivas en tercio medio de tibia y área de resección para biopsia. Con resultados de adamantinoma. 

Figura 3: Imagen histológica, seco fuerte, tinción hematoxilina y eosina, presencia de trabéculas, hileras e islotes de células de aspecto epitelioide, rodeadas por estroma fibroso hipocelular, sin atipias ni mitosis. El estudio inmunohistoquímico demostró expresión de CK 5/6; vimentina positiva sólo en el estroma. Diagnóstico: adamantinoma. 

Figura 4: Resección en bloque de la lesión, colocación de injerto óseo además de implante de peroné vascularizado ipsilateral con placa y tornillos, a 12 semanas postcirugía se muestran datos radiográficos de consolidación en femenino de 26 años con diagnóstico de adamantinoma. 

El adamantinoma es un tumor óseo maligno de bajo grado, conforma sólo 0.1-0.5% de todos los tumores primarios de hueso; de etiología desconocida; por lo regular se localiza en tercio medio de la tibia (80-85% de los casos) de adultos jóvenes; existen menos de 300 casos documentados, asociado a displasia osteofibrosa como su precursor, según algunos reportes (concepto no ampliamente aceptado), origina metástasis pulmonares en 25% de los casos; se presenta con dolor por meses o años. Desde el punto de vista radiológico se caracteriza por lesiones radiolúcidas circunscritas semejantes a burbujas; típicamente sin reacción perióstica. Desde el punto de vista histológico se caracteriza por células mesenquimatosas y epiteliales (estas últimas forman un patrón glandular en empalizada) rodeadas de estroma fibroso. Tratamiento: resección quirúrgica amplia, con márgenes negativos, su recurrencia es infrecuente; por lo regular se requiere reconstrucción con prótesis no convencional. El adamantinoma es radio y quimiorresistente. El diagnóstico diferencial es con condrosarcoma, osteoma paraosteal y displasia osteofibrosa; su diferenciación con esta última es crítica, ya que se trata de un proceso benigno. La expresión inmunohistoquímica de podoplanina en tumores osteolíticos de la tibia puede ser útil para discriminar la displasia fibrosa del adamantinoma, puesto que la podoplanina es positiva en este último.¹-³