Paciente masculino de 13 años, canalizado a rehabilitación por presentar elevación de hombro izquierdo. A la exploración se nota asimetría de cintura escapular, por elevación de escápula izquierda y desviación hacia la izquierda de la columna vertebral con distancia de 1 cm de la línea media (Figura 1). El hombro muestra movimientos completos; se observa escápula alada muy prominente conforme la rotación interna de hombro izquierdo (Figura 2); el resto de exploración es normal. Los estudios radiológicos no mostraron alteraciones óseas ni de tejidos blandos; el ultrasonido de abdomen y el electrocardiograma fueron normales. Con diagnóstico de deformidad de Sprengel, se prescribió programa de ejercicios de fortalecimiento muscular por seis meses con atención a dorsal ancho, serrato mayor y romboides izquierdos.

Figura 1: Asimetría de cintura escapular por elevación de escápula izquierda en paciente masculino de 13 años. Existe hipoplasia escapular; la asimetría se incrementa con la rotación interna de hombro ipsilateral. Se nota desviación de 1 cm a la izquierda en columna dorsal. 

Figura 2: En A se muestra escápula alada izquierda prominente, debido a paresia de músculos serrato mayor y romboides izquierdos en paciente masculino de 13 años con deformidad de Sprengel. Nótese la diferencia con la escápula derecha en B. 

La deformidad de Sprengel (DS) es un defecto de la migración caudal de la escápula durante el desarrollo fetal en el tercer mes de gestación;¹ es la malformación congénita más común de la escápula, de presentación esporádica, más frecuente en el lado izquierdo y en mujeres, con relación 3:1. Se produce por interrupción de la migración caudal. La escápula es hipoplásica, más alta de lo normal en el tórax o en el cuello; el ángulo inferior está rotado internamente y la superficie glenoidea se dirige hacia abajo.² Las manifestaciones clínicas varían desde imperceptible a deformidad evidente; puede asociarse a defectos de segmentación vertebral cervical, espina bífida, escoliosis (la más frecuente), atrofia o hipoplasia de los músculos de la cintura escapular y malformaciones cardiacas o renales. Entre la escápula y la columna puede haber una conexión fibrosa, cartilaginosa u ósea, denominada hueso omovertebral en 25-50% de los pacientes.³ Cavendish⁴ la ha clasificado como: grado 1, muy leve, con hombros al mismo nivel; grado 2, leve, los hombros se sitúan casi al mismo nivel, pero la parte superomedial de la escápula está elevada; grado 3, moderada, hombro elevado 2-5 cm con respecto al opuesto; grado 4, grave, escápula muy alta, con el ángulo superomedial en el occipucio, con Pterigium colli y brevicollis. La cirugía está indicada en los grados 3 y 4 con limitación de movimientos de hombro.^5,6 Los resultados son satisfactorios en 80% de los casos y malos cuando existen malformaciones asociadas en la columna vertebral.^7,8