Comunicación interauricular (CIA)

La comunicación interauricular es una de las CC más frecuentes; consiste en el paso de sangre de la aurícula izquierda a la derecha a través del defecto; afecta principalmente a niñas, quienes cursan asintomáticas o con disnea ligera y palpitaciones. El Dr. Campbell estimó en los setenta del siglo pasado una mortalidad del 50% en su historia natural.⁴ En 1955, cuando se iniciaba la cirugía a corazón abierto, Lillehei, utilizando la circulación cruzada padre/hija,⁵ tenía una mortalidad del 33%. Con el cierre quirúrgico actual, la supervivencia a largo plazo del cierre de la CIA es del 99.6%;⁶ y no sólo los resultados quirúrgicos son excelentes: ahora, con el advenimiento del intervencionismo percutáneo, la CIA puede cerrarse sin circulación extracorpórea mediante un dispositivo de cierre colocado en el defecto por el cardiólogo intervencionista, con un éxito del 95.7%, lo cual evita la bomba de circulación extracorpórea, el dolor y la cicatrización de la herida quirúrgica. Por estas ventajas, el cierre por cateterismo es el tratamiento de elección para la CIA.⁷

Transposición de los grandes vasos (TGV)

Es en el tratamiento de los recién nacidos con transposición de los grandes vasos (TGV), cuando la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo, donde se demuestra con claridad el progreso en el tratamiento de estas lesiones. El ecocardiograma bidimensional es suficiente para hacer el diagnóstico. La TGV es una cardiopatía compleja, los niños presentan cianosis con manifestaciones de insuficiencia cardiaca en los primeros días de vida; tiene muy alta mortalidad sin tratamiento: el 90% de los niños nacidos con TGV fallecen al año de vida.⁸ En la actualidad, el switch arterial (la operación que corrige la TGV) tiene una mortalidad operatoria que va del cero al 2.2%,⁹ en tanto que la supervivencia a 15 años es de 97.6%, con una calidad de vida prácticamente normal.¹⁰

Tetralogía de Fallot (TF)

La tetralogía de Fallot (TF) es la CC con cianosis más frecuente y es una de las más notables. Su combinación de lesiones es bien conocida: estenosis pulmonar, comunicación interventricular, cabalgamiento de la aorta (sobre el septum interventricular) e hipertrofia ventricular derecha. En ocasiones es necesario el cateterismo para hacer el diagnóstico. La cianosis es el dato cardinal en el diagnóstico; ésta se incrementa con el tiempo. En 1978, Kirklin y colaboradores estimaron que el 50% de los enfermos que nacen con TF, no operados, mueren en los primeros años de vida y difícilmente alguno sobrevive más allá de los 30 años.¹¹ Su tratamiento es quirúrgico. Una mejor comprensión de la enfermedad, el refinamiento en el proceso diagnóstico y el progreso en la tecnología y técnicas quirúrgicas han permitido operar a estos niños a edades cada vez más tempranas: la edad recomendada de su corrección es alrededor de los seis meses de vida. La mortalidad operatoria actual es del 2% o menor¹²,¹³ y el seguimiento a largo plazo, 40 años; ha demostrado una supervivencia del 77.5%, con una calidad de vida prácticamente normal en la mayoría de los casos.¹⁴

Mortalidad operatoria global

Junto a la tendencia general desde hace tres décadas de operar a los enfermos con CC en edades más tempranas, los resultados de estas intervenciones mejoran con la precisión diagnóstica obtenida por imágenes (ecocardiografía bi- y tridimensional, tomografía multicorte, resonancia magnética y angiocardiografía), los avances tecnológicos en el quirófano, las terapias intensivas y la experiencia de los equipos médico-quirúrgicos.

Existe una reciente y excelente publicación sobre los resultados quirúrgicos de todas las CC operadas de 1997 a 2015 en Inglaterra, con un poco más de 57 mil enfermos intervenidos. La mortalidad operatoria en su conjunto fue de 2.93%. Cuando los resultados se separan en cirugía urgente, la mortalidad es de 6.5%; en contraste, cuando es electiva, la mortalidad es de 1.65%.¹⁵

Papel de la cardiología intervencionista en el tratamiento de las cardiopatías congénitas

Desde el inicio de la cardiología intervencionista -en 1953, por Rubio Álvarez y colaboradores, al tratar un caso de estenosis pulmonar con cateterismo en México-¹⁶ a la fecha en que se escribe este artículo, el crecimiento de esta técnica terapéutica en las CC ha sido exponencial. Un destacado artículo reciente resume, a partir de una experiencia de 39 años, este progreso: el cateterismo intervencionista como tratamiento inicial pasó del 5.8 al 25.9%, y de ser el único tratamiento en el 4.8, pasó al 24%; adicionalmente, la edad promedio de 3.4 años bajó a 0.6 años. Sin embargo, esto no ha significado una disminución de las intervenciones quirúrgicas, que aumentaron de 1,717 en 1997 a 5,299 en el trabajo del Reino Unido.¹⁵ La explicación del crecimiento tanto de la cardiología intervencionista como de la cirugía es consistente cada vez con mayor número de enfermos y un mayor abanico de opciones de solución, que hace algunas décadas no estaban disponibles.

Prevalencia de las cardiopatías congénitas en los adultos

Como consecuencia de la disminución en la mortalidad de los enfermos con CC, en Canadá, la prevalencia en los niños se ha incrementado un 22%, en tanto que en los adultos este efecto ha sido más pronunciado: la prevalencia ascendió en un 85% entre 1985 y el año 2000.¹⁷

En 2016, Gilboa SM y su grupo publicaron el número total de enfermos vivos estimados con CC en los Estados Unidos de Norteamérica: 2.4 millones, de los cuales 1.4 millones son adultos con CC.¹⁸

En México, en un cálculo conservador que realizamos en 2006, estimamos 300 mil adultos vivos con CC, con un incremento anual de 15 mil casos,¹⁹ de modo que para 2018 podría haber cerca de medio millón de adultos con CC en nuestro país.

Ante el incremento significativo de enfermos con CC, los países desarrollados se han organizado para enfrentar un doble reto. Primero, atender la compleja transición de los adolescentes con CC y su ingreso a la vida adulta; esto requiere de un equipo multidisciplinario en el que el cardiólogo pediatra es el enlace y vínculo hacia otros especialistas: psicólogo, ginecoobstetra, genetista, cardiólogo, cirujano especialista en cardiopatías congénitas del adulto y trabajador social, entre otros. Segundo, el reto de atender a los pacientes con CC, a los que frecuentemente se agregan patologías cardiovasculares adquiridas como la hipertensión sistémica o la cardiopatía isquémica.

Con esos desafíos en mente, en América se fundó en 1991 la Canadian Adult Congenital Heart Network con el propósito explícito de atender a estos enfermos, mientras que en 1993, en Europa, se fundó The Jane Somerville Foundation con el mismo objetivo, la cual evolucionó a la Grown-up Congenital Heart Disease de la European Society of Cardiology. En 1994 se crearon la Adult Congenital Heart Association y la International Society for Adult Congenital Heart Disease. Es interesante e importante señalar que desde entonces se establecieron las CC en el adulto como una subespecialidad en esos países; todas estas instituciones son accesibles con su nombre en la internet.

En nuestro país, si bien en el Hospital de Cardiología del Centro Médico Nacional Siglo XXI, en el Instituto Nacional de Cardiología y en otros centros existen cardiólogos dedicados a la atención de enfermos con CC, su creciente número, que paradójicamente refleja el éxito de las últimas décadas, implica ahora un reto a la salud pública. Será necesario preparar en nuestro país más especialistas en cardiopatías congénitas en el adulto para hacer frente con calidad y eficiencia a este especial segmento de enfermos.

Conclusiones