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Acta médica Grupo Ángeles

versión impresa ISSN 1870-7203

Acta méd. Grupo Ángeles vol.17 no.3 México jul./sep. 2019  Epub 11-Feb-2022

 

Imágenes en medicina

Calcinosis severa en manos como parte del síndrome de CREST

Severe calcinosis in hands as part of CREST syndrome

Luis Gerardo Domínguez Carrillo1  * 

Gregorio Arellano Aguilar2 

1 Especialista en Medicina de Rehabilitación. División de Medicina del Hospital Ángeles León. León, Guanajuato, México.

2 Especialista en Medicina Interna. División de Medicina del Hospital Ángeles León. León, Guanajuato, México.


Mujer de 54 años, sin antecedentes de importancia, con inicio de sintomatología de 12 años de evolución con dolor y edema de ambas manos (Figura 1) predominando la izquierda, con aparición insidiosa de nódulos duros subcutáneos que fueron creciendo paulatinamente causando deformación de ambas manos (Figura 2), refiere mayor dolor cuando utiliza agua fría, sin llegar a notar cambios en coloración. De dos años a la fecha se le prescribieron inhibidores de bomba de protones por reflujo gastroesofágico, fue manejada por varios años como gota tofácea a pesar de niveles normales de ácido úrico (Figura 3). En biopsia endoscópica se detectó esofagitis inespecífica. Los exámenes de laboratorio muestran: citometría hemática, glucosa, urea, creatinina, ácido úrico, colesterol, calcio, magnesio, fósforo, sodio y potasio, todos dentro de límites normales; velocidad de sedimentación globular en 40 mm/h, fosfatasa alcalina 150 UI/L; anticuerpos antinucleares positivo 1:320, anti-ADN negativos, anticuerpos anti-centrómero positivos, anticuerpos anti-topoisomerasa (anti-Scl-70) negativos. Con diagnóstico esclerosis sistémica en su variedad de síndrome de CREST1 por presentar al menos tres criterios, predominando la calcinosis,2,3 la cual pudiera considerarse de tipo tumoral por el tamaño de las lesiones.4 Se inicia manejo con etidronato y se refiere a los servicios de reumatología y cirugía de mano para control y manejo.

Figura 1: Radiografía en proyección posteroanterior de ambas manos al inicio de sintomatología (12 años atrás) que evidencia: aumento de volumen en tejidos blandos por edema principalmente en mano izquierda, con dedos índice y medio con carácter fusiforme. 

Figura 2: (A) Imagen de dorso de ambas manos que muestra lesiones múltiples; (B) acercamiento de dorso de mano izquierda con al menos nueve lesiones, algunas multilobulares de consistencia firme no móviles; (C) masa sobre articulación trapecio-metacarpiana izquierda y presencia de lesiones cálcicas en pulpejos de tercero y cuarto dedos; (D) áreas de aumento de volumen y calcificaciones cutáneas de pulpejos de los cuatro primeros dedos y pliegue radiocarpiano. 

Figura 3: Radiografías oblicuas de ambas manos; (A) en mano izquierda se observan grandes depósitos calcáreos en pulpejos y calcificaciones polimorfas en vainas tendinosas de flexores y extensores de los cuatro primeros dedos, con mayor afección del tercero; (B) en mano derecha depósitos calcáreos en pulpejos de los cuatro primeros dedos y articulación metacarpo-falángica del dedo índice; nótese la nula afección intraarticular. 

Figura 4: Radiografía posteroanterior del carpo derecho que revela depósitos cálcicos a nivel de los tendones cubitales anteriores y posteriores. 

Referencias bibliográficas

1. Adigun R, Hariz A. Systemic Sclerosis (CREST syndrome). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2018. [ Links ]

2. Sparsa A. Calcinosis, osificaciones y lesiones cartilaginosas cutáneas. EMC Dermatología. 2014; 48 (3): 1-12. [ Links ]

3. Avouac J, Guerini H, Wipff J, Radiological hand involvement in systemic sclerosis Annals of the Rheumatic Diseases 2006;65:1088-1092. [ Links ]

4. Düzgün N. Cutaneous calcinosis in a patient with limited scleroderma: CREST Syndrome. Eur J Rheumatol. 2017; 4 (4): 305-306. [ Links ]

Aprobado: 06 de Noviembre de 2018

*Autor para correspondencia: Dr. Luis Gerardo Domínguez Carrillo. Correo electrónico: lgdoinguez@hotmail.com.

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