Introducción

Las neoplasias apendiculares son una entidad poco frecuente.¹ Existen diversas variedades histológicas, las neoplasias malignas representan aproximadamente de 0.5 a 1% de las neoplasias gastrointestinales.² La mayoría de las neoplasias encontradas en apendicectomías con motivo de apendicitis aguda son malignas (73%), la más común es el carcinoma neuroendocrino, seguido del adenocarcinoma y el adenocarcinoide, entre las lesiones benignas (27%) destacan el cistoadenoma, el adenoma y el pólipo.³ Por otra parte, el linfoma corresponde a un grupo de neoplasias que afectan el apéndice de forma secundaria, la presentación primaria es una variedad de linfomas extranodales que corresponden con apenas 0.015% de las neoplasias del apéndice cecal con estirpes no Hodgkin de células grandes, frecuente en la edad adulta y el linfoma tipo Burkitt, más común en la edad pediátrica.⁴

Cuando se diagnostica un linfoma de apéndice, es indispensable descartar su presencia a otro nivel mediante estudios de imagen así como estudios de inmunohistoquímica, siendo positivos a CD20, CD5, CD10 y BEL6, además nos sirve para descartar neoplasias más comunes como carcinoma neuroendocrino y adenocarcinoma poco diferenciado.⁵

Caso 1

Paciente masculino de 81 años, originario y residente de la Ciudad de México, con antecedente de hipertensión arterial sistémica, diabetes mellitus tipo 2, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y cáncer de próstata metastásico en tratamiento con abiraterona, denosumab y acetato de groserelina. Refirió manejo con esteroides no especificados durante dos semanas previas a su ingreso para tratamiento por infección por SARS-CoV-2 no documentado. Acude al servicio de urgencias por presentar dolor abdominal inespecífico de dos semanas de evolución hasta llegar a una intensidad 10/10 en la escala visual analógica del dolor, acompañado de anorexia, náusea, vómito en múltiples ocasiones de contenido alimentario y fiebre no cuantificada. A la exploración física con masa palpable en cuadrante inferior derecho y datos de irritación peritoneal. Clínicamente con datos de síndrome de respuesta inflamatoria sistémica (SRIS), irritación peritoneal y sepsis de origen abdominal. En los resultados de laboratorio con presencia de leucocitosis a expensas de neutrofilia y en la tomografía abdominal, el apéndice cecal en situación retrocecal, con aspecto ovoide, de pared gruesa e irregular, diámetros de 37 × 32 mm, engrosamiento concéntrico de su pared, estriación de la grasa y burbujas de gas en el tejido graso periapendicular y sin colecciones. El diagnóstico emitido es de apendicitis complicada aguda con formación de plastrón y engrosamiento de la pared de etiología por determinar y neumoperitoneo. Después del manejo inicial para estabilización se decide realizar una laparoscopia exploradora identificándose apendicitis aguda complicada (fase IV) con extensión subhepática con plastrón inflamatorio, realizándose resección, lavado y aspirado sin eventualidades (Figuras 1 y 2).

Figura 1: A-B) Cortes axiales de tomografía computarizada de abdomen, en el flanco se observa la imagen del apéndice cecal, de situación retrocecal, con trayectoria ascendente hasta situarse subhepático, muestra aspecto tubular de pared gruesa y de contornos bien delimitados y ondulados. Diámetro de hasta 36 mm y con escaso gas (flecha blanca) en su interior y francos cambios inflamatorios en la grasa adyacente (flechas negras). 

Figura 2: A-B) Corte sagital oblicuo de tomografía computarizada de abdomen, se observa el apéndice cecal con situación retrocecal y subhepática (flecha blanca). Presencia de burbuja de aire en situación subhepática secundario a perforación (flecha negra). 

El estudio histopatológico y de inmunohistoquímica con reporte definitivo de producto de resección de apéndice cecal con linfoma difuso de Burkitt, inmunofenotipo: CD20+, BCL6+, CD10+, IgM+, C-MYC+ (4%), BCL2-, MUM1-, CD3, y CD5-. Índice de proliferación Ki 67:95% (Figura 3). En su seguimiento postquirúrgico se inició manejo quimioterapéutico así como controles tomográficos con emisión de positrones que muestran adecuada respuesta al tratamiento.

Figura 3: A) CD20 positivo. B) CD10 positivo C) Hematoxilina y eosina (H&E ) 4x mucosa apendicular con infiltrado por neoplasia linfoide, con patrón difuso. D) H&E 20x mayor aumento, las células linfoides neoplásicas de tamaño intermedio, se observan macrófagos con detritus celulares y fragmentos picnóticos. 

Caso 2

Paciente masculino de 42 años, originario de Puebla y residente en la Ciudad de México, portador de virus de inmunodeficiencia humana (VIH) diagnosticado hace 17 años y actualmente en tratamiento con bictegravir, emtricitabina y tenofovir-alafenamida. Última carga viral con menos de 40 copias/mL y un conteo de CD4 de 535 cel/mL. Inicia con dolor abdominal de una semana de evolución y que se exacerba 24 horas previas a su ingreso a urgencias, localizado en epigastrio, hipogastrio e hipocondrio derecho acompañado de distensión abdominal, náusea, vómito de contenido biliar y fiebre de 39.9 ^oC. A la exploración física con Murphy y signos apendiculares positivos. Se realizó ultrasonido y tomografía simple de abdomen (no se logró realizar complemento contrastado por presentar elevación de creatinina), donde se documenta la presencia de colecistitis litiásica agudizada, líquido libre en cavidad y cambios inflamatorios en grasa perivesicular y de mesenterio así como ganglios inflamados. No se logra visualizar el apéndice. La tomografía de tórax con atelectasia derecha sin datos sugestivos de infección pulmonar ni sospecha de COVID. Por todo lo anterior, se decide programar para cirugía de urgencia, previa valoración por infectología y nefrología. Durante la laparoscopia exploradora se observa apéndice cecal de 7.8 × 0.9 cm, tubular, serosa opaca, congestiva, con adherencias fibrinosas y áreas nodulares de aspecto hemorrágico. A su vez se observa vesícula biliar piriforme de 8.1 × 3.9 cm, con serosa lisa y adventicia anfractuosa, pared de 0.2 mm y cálculos ovoides de color amarillo en su luz que miden 0.9 cm en su eje mayor y mucosa granular de color café. Con estos hallazgos, además de realizar la colecistectomía, se decide efectuar apendicectomía y se envían ambas piezas a estudio histopatológico. Se documentó neoplasia hematolinfoide conformada por linfocitos monomórficos y escaso citoplasma eosinófilo claro con nucleolo prominente y halo perinuclear que forma agregados, involucra difusamente la serosa, el mesoapéndice y la pared del apéndice cecal. Se decide complementar con estudio de inmunohistoquímica con resultados de CD20+, BCL6+, CD10+ y estudio de hibridación in situ cromogénica para virus de Epstein Barr con sonda EBER1 positivo, por lo que se diagnosticó linfoma de Burkitt (Figura 4).

Figura 4: A) Neoplasia hematolinfoide con linfocitos monomórficos con escaso citoplasma eosinófilo. B) Formación de agregados que involucra difusamente la serosa. C) CD20 positivo. D) Ácido ribonucleico (codificado por Epstein Barr positivo (EBER1). 

El paciente evoluciona favorablemente con cuatro días de estancia intrahospitalaria, mejoramiento de su función renal y sin complicaciones postquirúrgicas. Posterior al diagnóstico por inmunohistoquímica se solicita valoración por hemato-oncología iniciándose tratamiento médico con ciclos de ciclofosfamida, metotrexato y ácido folínico con respuesta favorable y menor afección a otros órganos. A 10 meses de seguimiento el paciente se encuentra con adecuado estado de salud y con probable resolución completa del linfoma.

Discusión

El tracto gastrointestinal (GI) es un sitio predominante para el involucro de linfoma extranodal. Los linfomas gastrointestinales primarios son poco comunes, su incidencia es de 1-4% de las neoplasias GI; se define como un linfoma que involucra predominantemente el tracto GI desde la orofaringe hasta el recto.⁶ La localización más común de los linfomas GI es el estómago, seguido del intestino delgado y por último la región ileocecal. El tipo más común es linfoma de células B, con muy pocos casos de linfoma de células T y linfoma de Hodgkin.⁷ La forma esporádica tiene asociación con el virus de Epstein-Barr hasta en 40% que causa hiperplasia de las células B, un componente esencial de la linfomagénesis, asimismo con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).⁸ La aparición de otra neoplasia maligna junto con el linfoma es rara. Algunos autores la atribuyen a la radiación o al tratamiento quimioterápico del cáncer de próstata, otros sólo al azar; y en casos no tratados, con un defecto en los mecanismos inmunitarios celulares.⁹ Parece que las posibilidades de que se produzca otra neoplasia maligna en un paciente que padece un linfoma son de 10 a 11 veces más altas que en la población normal.¹⁰ En la mayoría de los casos los pacientes se manifiestan con un cuadro clínico de proceso inflamatorio agudo, en estos casos el diagnóstico se lleva a cabo en forma incidental al analizar las piezas de patología de la apendicectomía, y en menor proporción al diagnóstico de lesión neoplásica que se hace al encontrar la lesión tumoral en un estudio de imagen. En nuestros casos, el cuadro clínico de apendicitis aguda, los datos de proceso inflamatorio apendicular con complicación y los hallazgos de franco aumento de los diámetros y la deformidad del apéndice cecal encontrado en el estudio de imagen son situaciones inusuales que sugirieron la posibilidad de apendicitis aguda con proceso infiltrativo y aunque es muy inusual el diagnóstico de linfoma de Burkitt en un paciente adulto, la condición de inmunodeficiencia por estar sometida a quimioterapia en el primer caso y por la infección por VIH en el segundo caso pudieron condicionar esta neoplasia.

Conclusiones

El linfoma no Hodgkin tipo Burkitt es una entidad extremadamente rara, en esta ocasión tanto la presentación como el proceso inflamatorio, además de la presencia de deformidad y aumento de volumen del apéndice cecal, se consideran como casos excepcionales, además de encontrar este tipo de tumor en un paciente adulto, ya que el linfoma tipo Burkitt es una entidad que se presenta mayormente en la población pediátrica, es por eso que se debe tener en cuenta dentro de los diagnósticos diferenciales entre los diversos procesos neoplásicos apendiculares.