ANTECEDENTES

El sarcoma sinovial es una enfermedad rara, que afecta sitios anatómicos muy particulares. En la mayor parte de los casos se afecta el tejido blando somático, y ello representa 15% de los sarcomas en pacientes de 10 a 18 años de edad y 1.6% de los sarcomas en individuos mayores de 50 años de edad.¹ Desde el punto de vista clínico y patológico el sarcoma sinovial se define como un tumor que aparece y crece en los tejidos blandos yuxtaarticulares o en las extremidades de jóvenes y adultos.² Entre los sarcomas del riñón, el leiomiosarcoma es el tipo más frecuente, que comprende 40-60%, seguido de rabdomiosarcoma, condrosarcoma, liposarcoma, angiosarcoma, hemangiopericitoma y osteosarcoma.^2-4 El hallazgo de un sarcoma sinovial primario del riñón es verdaderamente excepcional y su etiología es incierta, con presentación por demás rara. Su comportamiento es agresivo, con poca respuesta al tratamiento, circunstancia que eleva la morbilidad y la mortalidad. Enseguida se expone el caso de una paciente con sarcoma sinovial primario del riñón.

CASO CLÍNICO

Paciente femenina, de 59 años de edad, con antecedentes de diabetes, obesidad, hipertensión y urolitiasis. Acudió a consulta debido a un dolor agudo en la región lumbar derecha, sin respuesta a los analgésicos, asociado con hematuria y emesis. Durante el examen físico se palpó una masa firme, circunscrita e indolora, localizada en el hipocondrio derecho. La ecografía renal reportó una masa definida, de bordes lobulados de 14x11x13 cm de extensión, con áreas hipoecoicas en su interior y flujo sanguíneo, situada en el flanco derecho. La urografía por tomografía computada evidenció al riñón derecho aumentado de tamaño y una imagen hiperdensa, de 14 mm de diámetro, con evidente dilatación ureteral ipsilateral, acompañada de una gran bolsa hidronefrótica, con componentes isodensos e hipodensos sugerentes de hidropionefrosis.

Se practicó una nefrectomía derecha; la pieza quirúrgica mostró una lesión tumoral carnosa, friable, con áreas necróticas y de sangrado que afectaban todo el espécimen (Figura 1). El examen histológico reveló un tumor maligno, con morfología bifásica, consistente en proliferación de células fusiformes, con atipia variable, áreas de fibrosis y otras de necrosis. El examen inmunohistoquímico indicó reactividad de la muestra, con patrón de tinción difuso para BCL 2 y vimentina y patrón de tinción focal para P-63, CD-10 y CD-99 (Figura 2). Fue negativo para S100, miogenina, CD34 y antígeno de membrana epitelial. Estos resultados condujeron al diagnóstico de sarcoma sinovial. Tres meses después de la cirugía la paciente retornó al hospital debidoa a la reaparición del dolor abdominal y vómitos; por sus antecedentes se efectuó una urografía por tomografía computada que reportó una masa heterogénea, sugerente de recurrencia tumoral, de aproximadamente 8 cm, ubicada en la fosa renal derecha, con afectación e infiltración en el ángulo hepático y el diafragma, sin linfadenopatías asociadas. La evolución clínica fue tórpida, con fallecimiento de la paciente durante la hospitalización.

Figura 1 Pieza macroscópica donde se aprecia el aspecto carnoso con zonas de necrosis y hemorragia central. 

Figura 2 El examen inmunohistoquímico muestra el patrón de tinción difuso para BCL 2 y vimentina y patrón de tinción focal para P-63, CD-10 y CD-99 

DISCUSIÓN

Los primeros en describir el sarcoma sinovial fueron Faria y colaboradores, en 1999.^5,6 El sarcoma sinovial es más frecuente en hombres, que en mujeres, con una razón hombre-mujer 1.7:1. Los límites de edad a la presentación varían de 13 a 67 años, con un promedio de 37 años, aunque también han sido descritos en la infancia.⁷ Lo común es que se localicen en las extremidades inferiores, a nivel de la cápsula articular, bursas y tendones pero solo 1% de los casos se localiza en el riñón. Al momento del diagnóstico, el diámetro promedio del tumor es de 11 cm (límites 3-21 cm).³ Por lo general, los tumores renales (independientemente de su morfología bifásica, consistente en proliferación de células fusiformes, con atipia variable, áreas de fibrosis y otras de necrosis. El examen inmunohistoquímico indicó reactividad de la muestra, con patrón de tinción difuso para BCL 2 y vimentina y patrón de tinción focal para P-63, CD-10 y CD-99 (Figura 2). Fue negativo para S100, miogenina, CD34 y antígeno de membrana epitelial. Estos resultados condujeron al diagnóstico de sarcoma sinovial. Tres meses después de la cirugía la paciente retornó al hospital debidoa a la reaparición del dolor abdominal y vómitos; por sus antecedentes se efectuó una urografía por tomografía computada que reportó una masa heterogénea, sugerente estirpe histológica) se manifiestan con la triada de dolor en la fosa lumbar o flanco, hematuria y masa palpable. Fei-X y su equipo mostraron, en un pequeño grupo de pacientes con sarcoma sinovial, los mismos síntomas: dolor de espalda baja (n = 3), hematuria (n = 2), náuseas y vómitos (n = 1).⁸ En el caso que aquí se reporta, el sarcoma sinovial se manifestó con la triada sintomática, en el límite de edad y el promedio de tamaño descrito en la bibliografía al momento del diagnóstico.

Para el diagnóstico no existe característica clínica o imagenológica que sean determinantes;^4,6 sin embargo, los médicos debiéramos ser capaces de reconocer algunos patrones de imagen que hagan sospechar esta neoplasia. Un estudio protocolizado muestra algunas características generales del tumor a través de la tomografía axial computada abdominal. Ésta, sin contraste, mostró masas completas o parcialmente definidas, con parches de baja intensidad, algunas de características heterogéneas (n = 5) y otras homogéneas (n = 1). La mayor parte de los tumores tenían la apariencia de masas sólido-quísticas o con pseudocápsulas que mostraban moderada heterogeneidad (n = 5) o realce del contenido (n = 2). En ninguno de los pacientes se reportaron linfadenopatías regionales.⁸ Otros hallazgos ultrasonográficos son las grandes masas quísticas con o sin forma multilobulada y contenido heterogéneo, como lo muestra el caso en cuestión.^2,9-13

Desde el punto de vista histológico el sarcoma sinovial se divide en monofásico y bifásico de acuerdo con la existencia de elementos glandulares y componentes epiteliales definidos. Los sarcomas sinoviales pobremente diferenciados son una forma de evolución del tumor que puede reconocerse en ambos subtipos.¹ El sarcoma sinovial pobremente diferenciado se forma a partir de láminas de células redondas indiferenciadas con núcleos hipercromáticos con una tasa mitótica alta; su pronóstico es muy pobre.^3,12

Entre los aspectos inmunohistoquímicos destaca que este tumor expresa marcadores epiteliales de distribución focal, como: citoqueratina, vimentina, proteínas de CD-99, CD-56, Bcl-2, TLE1 y antígeno de membrana epitelial,^4,10 pero no expresa positividad a la tinción para los marcadores: actina, desmina, S-100 y CD-34.^1,2

En el diagnóstico diferencial deben tenerse en cuenta las lesiones quísticas,¹² renomegalia¹⁴ y neoplasias, como el tumor de Wilms, carcinoma de células transicionales, carcinoma de células renales, hemangiopericitoma y los tumores neuroectodérmicos primitivos.^3,4,11 El diagnóstico diferencial es más difícil entre pacientes con carcinoma sarcomatoide de células renales, tumores fibrosos solitarios, tumores neuroectodérmicos primitivos y otros tumores indiferenciados. A diferencia del sarcoma sinovial, el carcinoma sarcomatoide de células renales no expresa el TLE1.¹ Los leiomiosarcomas y fibrosarcomas también son masas sólidas que exhiben células alargadas, parecidas a las del sarcoma sinovial, pero sin expresar marcadores BCL2, CD99 o CD56. El tumor de Wilms también muestra un patrón histológico parecido y debe tenerse en cuenta en pacientes jóvenes, aunque la fusión de los genes SYT-SSX está ausente.²

La traslocación t(X;18)(p11.2;q11.2) es específica para estos tumores, sin importar el grado de la diferenciación tisular y puede demostrarse en 90% de los sarcoma sinoviales.^11,12

El diagnóstico definitivo se establece con la identificación de la traslocación genética, a través de la reacción en cadena de la polimerasa reversa e hibridación in situ con fluorescencia.^2,4,6 En este caso en particular, el diagnóstico se estableció sólo con base en los aspectos microscópicos morfológicos y la inmunohistoquímica.

Debido a la poca frecuencia de este tumor no existen guías de tratamiento estandarizadas, de ahí que la conducta se base en los tratamientos descritos en la bibliografía, que casi siempre incluyen a la quimioterapia y las intervenciones quirúrgicas. La quimioterapia adyuvante es con ifosfamida y doxorrubicina, previa a la nefrectomía radical; esto ha favorecido la remisión y ha mejorado la supervivencia global de algunos pacientes, incluso con tumores poco diferenciados con metástasis.¹³ A pesar del tratamiento, el pronóstico no es claro debido al limitado número de casos.²

El sarcoma sinovial es una entidad rara, con especial predilección por ciertas zonas anatómicas. La localización renal es excepcional y hasta la fecha existen pocos casos reportados en la bibliografía. Se comporta de manera agresiva, con poca respuesta al tratamiento lo que incrementa la morbilidad y mortalidad.